Abstrakt
Případě. Obecně má dobře diferencovaný liposarkom (WDL) potenciál recidivy, ale postrádá metastatický potenciál. Prezentujeme vzácný případ spinální metastázy WDL složkou v retroperitoneální nediferencovaný karcinom liposarkomem (DDL) léčen nádor kyretáž a L1 laminektomie následuje perkutánní pedicle šroub fixace. Histologické vyšetření ukázalo metastázy složky WDL DDL. Pacient byl ambulantní až do smrti. Uzavření. Pokud je nám známo, nebyl hlášen žádný případ spinálních metastáz složky WDL v retroperitoneálním DDL. Během léčby bychom měli pečlivě zvážit vlastnosti DDLs. Minimálně invazivní chirurgie může být mocným nástrojem u pacientů se spinálními metastázami.
1. Úvod
retroperitoneální sarkomy (RPS) jsou vzácné, což představuje přibližně 12% všech sarkomů měkkých tkání . Liposarkom je nejčastějším histologickým podtypem a dobře diferencovaný liposarkom (WDL) a dediferencovaný liposarkom (DDL) představují 90% retroperitoneálních liposarkomů . Ačkoli WDL postrádá metastatický potenciál, WDL, který se diferencoval na DDL, má metastatickou kapacitu . Uvádíme první případ spinálních metastáz složky WDL v retroperitoneálním DDL a úspěšnou léčbu minimálně invazivní chirurgií (MIS).
2. Prezentace případu
65letá žena byla přijata do naší nemocnice kvůli bolesti zad a bolesti levého zadního stehna a lýtka. Když příznaky ischias začaly před 2 měsíci, podstoupila radiografii a magnetickou rezonanci (MRI) bederní páteře v jiné nemocnici. Ty vykazovaly vertebrální nádor v bederní páteři. Jak patelární šlacha, tak reflex Achillovy šlachy byly normální. Smyslové vyšetření bylo také normální. Ačkoli levý tibialis anterior (TA) sval a extensor hallucis longus (EHL) sval byly manuálním testováním svalů (MMT) stupně 3, jiné svaly než TA a EHL byly MMT stupně 5. Laboratorní krevní testy odhalily hypoalbuminemii, anémii a zvýšenou alkalickou fosfatázu a C-reaktivní protein. Podstoupila resekci retroperitoneálního DDL před 5 lety (Obrázek 1(A)) a opakovaná resekce pro recidivu 3 roky dříve. Opakování došlo opět 1 rok dříve, a spinální metastázy WDL součást došlo v obratle L2 8 měsíců dříve (viz Obrázek 1(b)) a postupně se zvyšuje (Obrázek 1(c)) počítačová tomografie (CT), ale neměla podstoupit další léčbu (Čísla 1(d) a 1(e)). MRI ukázala hmotnost s vysokou intenzitou signálu jak na obrázcích vážených T1, tak na obrázcích vážených T2 a žádné zlepšení na obrázcích vážených T1 s gadoliniem (Obrázky 1 (f) -1 (h)). Revidované skóre Tokuhashi bylo 11/15 a neoplastické skóre spinální nestability (SINP) bylo 10/18 . Proto jsme diagnostikovali vertebrální nádor jako metastázu složky WDL v DDL a plánovali jsme operaci pro symptomatické zlepšení. Kyretáž nádoru a laminektomie L1 následovaná perkutánní fixací pediklu šroubem z Th11 na L3 pomocí intraoperační 3-D CT počítačová navigace byla provedena(obrázky 2 (A) a 2 (b)). Histologické vyšetření prokázalo smíšený dobře diferencovaný a dobře diferencovaný liposarkom v primární lézi(obrázky 3 (A), 3 (c) a 3 (e)). Lipoblasty obsahující hyperchromní jádra byly patrné v dobře diferencované oblasti. Myxoidní liposarkom byl vyloučen v dediferencované oblasti. Pozitivní barvení pro MDM2 (Obrázky 3(b) 3(d) a 3(f)) a CDK4 (údaje nejsou uvedeny) imunohistochemicky a negativity DDIT3 nebo FUS RYBY (údaje nejsou uvedeny) potvrdil, nediferencovaný karcinom liposarkomem. Mohla chodit a neměla žádnou bolest v zádech a žádné známky obrny. Retroperitoneální hmota se však následně zvýšila a zemřela 1,5 roku po operaci.
()
(b)
(c)
(d)
(v)
(f)
(cs)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
()
(b)
(a)
(b)
()
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Diskuse
Histologicky, liposarkom je rozděleny do čtyř podtypů: dobře diferencovaný, nediferencovaný karcinom, myxoidní/kolo, a pleomorfní . Evans a kol. popsal DDL jako vysoce kvalitní a nelipogenní sarkom, vedle sebe s WDL . I když preferovaným místem z myxoidní, kolo, a pleomorfní liposarkom je končetinách, WDL a DDL jsou běžné v retroperitoneálním prostoru, což představuje více než 90% retroperitoneální liposarcomas . WDL a DDL vykazují amplifikaci CDK4 a MDM2 na vysoké úrovni, které jsou užitečné pro diferenciální diagnostiku z jiných adipocytárních nádorů . V našem případě byla exprese CDK4 a MDM2 jak v primárním místě, tak v metastatickém místě potvrzena imunohistochemií.
histologicky jsou WDL a DDL zcela odlišné. WDL, který potencuje ne metastázy, ale recidivu, je definován jako střední nádor na hranici benigních a maligních . DDL obecně vykazuje vysoce kvalitní sarkom, ale může vykazovat nízký stupeň a nízký poměr dediferenciace. Protože korelace histologického stupně, poměru dediferenciace a prognózy byla kontroverzní, měli bychom se při rozhodování o léčbě starat .
při léčbě RPS byla doporučena široká resekce a vede k lepšímu přežití a lokální kontrole . Široká resekce je často nemožné v RPS, protože RPS nemají žádné charakteristické příznaky; jejich velikost je mnohem větší, než končetinách, a oni jsou obvykle nacházejí v důležitých orgánů, včetně ledvin, tlustého střeva, sleziny, močovodu, a společné kyčelní tepny a žíly. Široká resekce však často selhává; místní míra recidivy 3 a 5 let je 31% a 47%. Míra přežití 3 a 5 let WDL je však 92%. V DDL byla lokální míra recidivy po 3 a 5 letech hlášena jako 43% a 60% a míra přežití byla hlášena jako 39% po 3 letech a 61% po 5 letech. Ačkoli míra přežití pro DDL je mnohem nižší než u WDL, je vyšší než u jiných sarkomů .
adjuvantní léčba, včetně chemoterapie a radioterapie, by měla být zvážena kvůli vysokému výskytu recidivy a metastáz. Přestože byl u pacientů s DDL hlášen režim ifosfamidu a doxorubicinu, účinnost byla nízká a očekává se vývoj nových režimů a protinádorových léčiv . Ačkoli radioterapie a chemoterapie neovlivňují přežití, jak pooperační, tak předoperační radioterapie mohou snížit recidivu a předoperační radioterapie je upřednostňována kvůli nízkému riziku toxicity vyvolané zářením . Vzhledem k tomu, že náš pacient zažil opakování dvakrát, radioterapie může být vhodné.
počet pacientů s kostní metastázy, včetně páteře, se zvyšuje, protože počet pacientů s rakovinou roste. Prognóza těchto pacientů se navíc zlepšila v důsledku zlepšení včasné diagnostiky, chirurgie, chemoterapie a radioterapie. Pro chirurgická rozhodnutí o spinálních metastázách se často používá revidované skóre Tokuhashi, stejně jako nedávno vyvinuté skóre SINP. Ačkoli revidované skóre Tokuhashi závisí na primárním typu rakoviny a stavu pacienta, skóre SINP závisí na stabilitě páteře, bez ohledu na primární rakovinu nebo stav pacienta. V našem případě, revidované Tokuhashi skóre 11 uvedlo, že léčba byla závislá na pacienta, a SINP skóre 10 je uvedeno, že provoz byl favorizován, protože spinální nestabilita. Vzhledem k tomu, že naše pacientka měla pouze jednu metastázu a její svalová slabost a ischias se zhoršily, rozhodli jsme se provést operaci. Možnost MIS nám umožnila rozhodnout se pro chirurgickou léčbu bez častých doprovodných nežádoucích účinků. Nedávno jsme informovali o klinické účinnosti a bezpečnosti minimálně invazivní perkutánní fixační chirurgie s intraoperační 3-D CT počítačovou navigací . Byla vyvinuta radioterapie, včetně radiační terapie modulované intenzitou a stereotaktické radiochirurgie, takže kombinace MIS a radioterapie se stala standardem . Kromě toho může použití látek modifikujících kosti, včetně denosumabu a zoledronátu, vést k lepší lokální kontrole.
i Když je důležité, aby pečlivě vyhodnotit klinické chování z primární rakoviny, stejně jako stav pacienta, rozsah chirurgické indikace u spinální metastázy by měly být považovány, protože rozvoj multidisciplinární terapie a chirurgické techniky.
souhlas
od pacienta byl získán písemný informovaný souhlas se zveřejněním této kazuistiky a všech doprovodných obrázků.
střet zájmů
autoři nehlásí žádný střet zájmů ohledně materiálů nebo metod použitých v této studii nebo zjištění uvedených v tomto článku.
příspěvky autorů
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba a Hiroaki Kanda jsou zodpovědné za koncepci a design. Všichni autoři jsou zodpovědní za získávání dat. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda a Hirotaka Haro vypracovali článek.