PMC

dyskusja

znak scimitar opisuje zakrzywiony Cień naczyniowy Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, który biegnie wzdłuż prawej granicy serca w kierunku prawego kąta kardiofrenicznego. Jest tak zwany, ponieważ wyglądem przypomina Turecki miecz lub scimitar.

zespół Scimitar jest rzadką anomalią płucną, która składa się z anomalnego drenażu żylnego płuca prawego do IVC (co prowadzi do znaku scimitar), anomalnego układowego dopływu tętnic prawego dolnego płata z aorty piersiowej lub brzusznej, hipoplazji prawego płuca, z wynikową dekstropozją serca i hipoplazją prawej tętnicy płucnej. Początkowo uważano, że znak scimitar jest diagnozą zespołu scimitar, jednak fałszywie dodatni znak scimitar jest rzadką możliwością. Morgan i wsp. opisali pierwszy przypadek, w którym znak scimitar i cechy syndromu scimitar były obecne, ale nieprawidłowa żyła płucna ostatecznie odprowadzana normalnie do lewego przedsionka. Inne zgłaszane przyczyny znaku scimitar obejmują anomalne śródpłucne połączenie żylne do żyły głównej górnej, niedrożność głównej żyły płucnej z rozwojem rozdętego zabezpieczenia śródpłucnego i anomalne IVC z normalnym drenażem żylnym płucnym.

termin „meandrująca prawa żyła płucna” został następnie wymyślony przez Goodmana i wsp., aby opisać obecność znaku scimitar i anomalnej prawej żyły płucnej, która normalnie odpływa do lewego przedsionka. W przeciwieństwie do zespołu scimitar, w literaturze odnotowano tylko kilka przypadków MRPV (tabela (Table1).1). MRPV może występować z innymi cechami klasycznego zespołu scimitar lub bez nich. Podczas gdy większość przypadków dotyczy prawej żyły płucnej, opisano przypadki anomalii prawej i lewej żyły płucnej. Znak scimitar nie zawsze występuje.

kolejna anomalia, zwana wariantem scimitar, opisuje połączenie anomalnej prawej żyły płucnej zarówno do IVC, jak i lewego przedsionka.

brak spójności w literaturze dotyczącej nomenklatury może prowadzić do nieporozumień. Niektórzy autorzy traktowali wariant MRPV i scimitar jako synonimy. Do opisu wyglądu MRPV używano również znaku Pseudo-scimitar. Anomalna jednostronna pojedyncza żyła płucna (AUSPV) została użyta do opisania pojedynczej anomalnej żyły płucnej drenującej cały ipsilateralny, płuco niezależnie od tego, czy kończy się normalnie w lewym przedsionku, czy gdzie indziej.

aby uniknąć nieporozumień, opowiadamy się za użyciem terminu MRPV do opisania przypadków, w których anomalna żyła drenująca część prawego płuca kończy się normalnie w lewym przedsionku, rezerwując wariant scimitar dla osób z podwójnym połączeniem z IVC I lewym przedsionkiem. Meandrujące żyły płucne (MPV) sugeruje się w przypadkach, w których więcej niż jedna anomalna żyła płucna drenuje do lewego przedsionka. AUSPV powinien być używany do opisania przypadków, w których istnieje pojedyncza anomalna żyła odprowadzająca całe ipsilateralne płuco do lewego przedsionka lub IVC.

tabela Table11 porównuje zgłoszone przypadki MRPV, wariantu scimitar i znaku pseudo-scimitar. Stosując naszą proponowaną nomenklaturę, 2 z tych przypadków zostałyby sklasyfikowane jako MRPV z cechami zespołu scimitar, 1 jako MPV z cechami zespołu scimitar, 2 jako MRPV bez cech zespołu scimitar, 2 jako MPV bez cech zespołu scimitar, z 6 przeklasyfikowanymi jako AUSPV.

zespół Scimitar, wariant scimitar i MRPV można uznać za spektrum anomalii płucnych mających wspólną podstawę embriologiczną, z zespołem scimitar na jednym krańcu, MRPV na drugim, a wariant scimitar gdzieś pomiędzy. Jest prawdopodobne, że etap embriogenezy, na którym występuje anomalia, określa, który stan się rozwija. Na przykład, utrzymywanie się prymitywnej komunikacji między płucnym i układowym zaopatrzeniem naczyniowym może prowadzić do syndromu scimitara, jeśli połączenie między prawą żyłą płucną a lewym przedsionkiem jest zablokowane, lub wariantu scimitara, jeśli połączenie to jest patentowane. Nieprawidłowo opóźnione zatarcie połączeń płucnych i układowych może skutkować MRPV z anomalną trasą w płucach, ale ostatecznie odprowadza się normalnie do lewego przedsionka.

ważne jest rozróżnienie zespołu scimitar od MRPV. Syndrom Scimitar powoduje bocznik od lewej do prawej, co może prowadzić do sinicy i może wymagać chirurgicznej korekcji. W związku z tym pacjenci są często objawowe i obecne w młodym wieku. Natomiast w MRPV nie ma bocznika od lewej do prawej. Podobnie jak w tym przypadku, pacjenci są zwykle bezobjawowe, z diagnozą przypadkowo. Leczenie nie było wymagane w żadnym zgłoszonym przypadku MRPV.

diagnoza MRPV zmieniła się drastycznie dzięki postępowi w technologii CT. Kilka zgłoszonych przypadków MRPV pochodzi z epoki przed tomografią komputerową i były badane z angiografią płucną i cewnikowaniem serca, potencjalnie niebezpieczne inwazyjne badania, szczególnie biorąc pod uwagę, że MRPV jest łagodnym stanem, który nie wymaga leczenia. Spośród tych przypadków, które poddano tomografii komputerowej, starsza technologia tomografii komputerowej w tym czasie często nie pozwalała na szczegółowe wieloplanowe formatowanie (MPR), ograniczając ocenę anatomii, a zatem wymagając inwazyjnego obrazowania w celu potwierdzenia diagnozy. W tym przypadku podkreśla się, że nieinwazyjna diagnostyka jest możliwa dzięki nowoczesnej technologii MULTISLICE CT poprzez zastosowanie szczegółowych prognoz MPR i maksymalnej intensywności, które wyraźnie pokazują anatomię naczynia (rys. (Rys. 2).2). Dodatkowo, dokładna ocena objętości płuc jest możliwa dzięki nowoczesnemu oprogramowaniu do tomografii komputerowej, umożliwiającemu ocenę związanej z nią hipoplazji płuc.

podsumowując, ten przypadek podkreśla, że cechy rentgenowskie klatki piersiowej zespołu scimitar nie są diagnostyczne i należy rozważyć MRPV w ich obecności. Rozróżnienie między tymi Warunkami jest wymagane, aby pomóc zdecydować, czy leczenie jest konieczne. Nowoczesna technologia MULTISLICE ct umożliwia wyraźne przedstawienie połączeń naczyniowych i związanej z nimi anatomii, a także zastąpiła inwazyjną angiografię płucną i cewnikowanie serca jako badanie z wyboru dla MRPV.