PMC

prezentacja przypadku

zgłaszamy przypadek 38-letniego pacjenta, którego początkowa prezentacja była łagodnym uczuciem zawrotów głowy podczas obracania głowy i podczas mobilizacji, które opisał jako uczucie, że pokój poruszał się, gdy przesuwał wzrok, ale nie było to w spoczynku i jeśli trzymał wzrok nieruchomy. Zaczął też narzekać na ból w prawej orbicie, który nasilał się wraz z ruchami gałek ocznych. Objawy te zostały przypisane zawroty głowy wtórne do ostrej patologii ucha wewnętrznego przez lekarza ogólnego, który przepisał przedsionkowy środek uspokajający cynaryzyny bez efektu. Początkowo wzrok był nietknięty, jednak wkrótce rozwinęło się podwójne widzenie na patrzeniu w dół i przyśrodkowo. To podwójne widzenie było przerywane, podczas gdy zawroty głowy związane z ruchem pozostały najbardziej frustrującym objawem. Zauważono, że ten „zawrotowy” zawroty głowy nie miał pochodzenia przedsionkowego, ponieważ jeśli przestał obracać głowę, natychmiast ustąpił i nigdy nie był związany z nudnościami. Zamiast tego wiązało się to z tępym, prawostronnym bólem oczodołu, a także nie reagowało na cynaryzynę.

po przeglądzie neurolog podejrzewał miastenię oczną (OMG) i zaczął podawać pirydostygminę w dawce 60 mg, 4 godziny, wraz z małą dawką atropiny 2 mg dwa razy na dobę. Przepisano mu również 7,5 mg na dobę prednizolonu (w 3 dawkach podzielonych) ustawionego na powolne zwiększanie dawki w ciągu kolejnych tygodni do 20 mg. Nie stwierdzono poprawy objawów u pacjenta. Przeciwciała nikotynowego receptora acetylocholiny były ujemne. Inne przeciwciała typowe dla miastenii, takie jak anty-piżmo (kinaza specyficzna dla mięśni) i przeciwciała przeciw prążkowiowe, również były ujemne.

wykonano szereg badań krwi obejmujących czynność nerek, wątroby i tarczycy, markery zapalne, kinazę kreatyniny (CK), pełną morfologię krwi wraz z glukozą na czczo i hemoglobiną glikozylowaną (HbA1c). CK był nieco podwyższony, jednak początkowo przypisywano to jego muskularnej budowie. Ponadto, w porównaniu z poprzednimi poziomami wyjściowymi, w pierwszym przypadku odnotowano podwyższone CK. W przeciwnym razie wszystkie inne badania krwi, w tym badanie przesiewowe cukrzycy, czynności tarczycy i badanie przesiewowe autoimmunologiczne (przeciwciała przeciwjądrowe i przeciw neutrofilom cytoplazmatyczne oraz czynnik reumatoidalny) były również prawidłowe. Klinicznie nie miał cech choroby Gravesa-Basedowa. Prześwietlenie klatki piersiowej nie wykazało nieprawidłowości w śródpiersiu przednim, wraz z prawidłową tomografią komputerową (tomografią komputerową) głowy i klatki piersiowej, wykluczając tym samym grasiczaka. Wykonano nakłucie lędźwiowe, w wyniku którego płyn mózgowo-rdzeniowy nie wykazywał żadnych pasm oligoklonalnych, a wskaźnik IgG był prawidłowy, wykluczając tym samym ostre stany zapalne demielinizacyjne, takie jak stwardnienie rozsiane. Dodatkowo, normalny MRI (rezonans magnetyczny) mózgu dodatkowo udowodnił takie wykluczenie tych możliwości.

przeprowadzono konsultację okulistyczną i wykresy HESS wykazały deficyty w rektusie przyśrodkowym, rektusie dolnym i górnym skosie prawego oka. W tym momencie OMG uznano za najbardziej wiarygodne. Jednak deficyty ruchowe w prawym oku pozostały stałe, chociaż czasami klinicznie wykazywał zmienne cechy pojawiające się jak porażenie nerwu czwartego (krętarza).

badanie podstawowe, wykazujące deficyty w rektusie przyśrodkowym, rektusie dolnym i górnym skosie prawego oka

obecność nieustannego bólu oczodołu zaczęła stwarzać możliwość innych diagnoz. Ze względu na wysoki CK rozważano przewlekłą postępującą zewnętrzną oftalmoplegię (CPEO), ale brak innych cech i jednostronną przewagę nad cytopatią mitochondrialną.

podczas niskiej dawki (7,5 mg) sterydów, wykazując utrzymywanie się deficytu prawostronnego

dalsze diagnozowania, takie jak zespół Millera Fishera, zespół Tolosa-Hunta, dystrofia mięśniowo-powięziowa gardła i zapalenie naczyń, gdzie wszystkie są wykluczone . Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona został wykluczony, ponieważ ujemny wynik badania przesiewowego przeciwciała kanału wapniowego z bramką napięciową również był ujemny, podczas gdy nie stwierdzono żadnych objawów związanych z nowotworem złośliwym oskrzeli. Neurosarkoidoza została wykluczona pomimo nieznacznie podwyższonego poziomu płynu mózgowo-rdzeniowego Ace (enzymu konwertującego angiotensynę) po badaniu nakłucia lędźwiowego. Prawidłowe stężenie ACE w surowicy również odpowiadało temu.

jedyną diagnozą pozostawioną do rozważenia było zapalenie mięśni oczodołu, którego możliwość została wzmocniona ze względu na wzrost aktywności kinazy kreatyninowej w surowicy (CK) i dehydrogenazy mleczanowej (LDH). Co najważniejsze, od podania 50 mg prednizolonu na dobę, objawy ustąpiły całkowicie w ciągu 3 dni. Następnie prednizolon powoli zwężał się w ciągu 3 miesięcy i zatrzymał się. Stan nie nawrócił się, A CK powróciło do normy, co dodatkowo potwierdza diagnozę działającego zapalenia mięśni oczodołu (om). W tym przypadku OM zostałby sklasyfikowany jako odmiana łagodniejszego Krosna (ograniczone oligosymptomatic myositis oczne), biorąc pod uwagę brak zastrzyku twardówki, opadanie powiek, proptoza i objawy zapalenia w tym przypadku .

na wysokich dawkach (50 mg) steroidów, wykazując rozdzielczość

zgłaszamy przypadek z Orbital myositis (OM) przedstawiający początkowo z ruchem związane niejasne zawroty głowy lub uczucie „vertiginous-like” z powodu osłabienia mięśni pozamałżeńskich, co jest sposobem, jak podwójne widzenie może objawiać, z awarii obuocznego mechanizmu śledzenia podczas przesuwania wzroku. Podwójne widzenie czasami powoduje uczucie ruchu środowiska, które mogą naśladować prawdziwe zawroty głowy. Prawdziwe zawroty głowy nie może być obecny w tym przypadku, ponieważ na siedzeniu nadal nie było halucynacji ruchu pacjenta lub jego otoczenia (co jest bona fide opis zawroty głowy), ponadto objaw nie reaguje na cynnaryzyny (przedsionkowy środek uspokajający), podczas gdy nie było dodatkowe powikłanie ból oczodołu prawej stronie.

po całkowitym wykluczeniu zdiagnozowano u niego OM. Podkreślamy, że OM powinno być włączone do różnicowania rozważając diagnozę OMG (zwłaszcza gdy występują cechy nietypowe). Obrazowanie chociaż pomocne nie zawsze jest przydatne w diagnozowaniu OM, jak w tym przypadku, w którym powiększenie EOM lub otaczających struktur nie było widoczne (ryc. 4). Jednak istniała natychmiastowa reakcja na wysokie dawki ogólnoustrojowych sterydów, podczas gdy odwrotnie, w OMG byłoby to wytrąca kryzys miasteniczny.

zwykły MRI wykonywane, gdy pacjent nie był na terapii steroidowej