Zdrowy mężczyzna w średnim wieku doświadcza „kurtyny” w widzeniu prawego oka

badanie dna oka wykazało surowicze odwarstwienie siatkówki i wysięk naczyniówkowy.

Wydanie: Grudzień 10, 2013

Dodaj temat do powiadomień e-mail

Otrzymuj wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły są publikowane na

podaj swój adres e-mail, aby otrzymać wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły są publikowane na .

Subskrybuj

dodano do alertów e-mail

pomyślnie dodałeś alerty. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail

pomyślnie dodałeś alerty. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
wróć do Healio

nie udało nam się przetworzyć Twojego żądania. Spróbuj ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, skontaktuj się z [email protected]
powrót do strony głównej

54-letni mężczyzna został skierowany do kliniki w Lahey przez zewnętrznego okulistę na odwarstwienie siatkówki prawego oka. Pacjent opisał stopniowy początek „czarnej kurtyny” nad górną częścią jego pola widzenia w prawym oku przez 1 miesiąc. Utrata wzroku nie była poprzedzona błyskami ani mętami. Zaprzeczył bólowi lub zaczerwienieniu oka i nie miał bólu głowy. Kompletny przegląd systemów był w przeciwnym razie negatywny.

historia okulistyczna pacjenta była niezwykła w przypadku niedawnej obwodowej irydotomii laserowej w obu oczach pod kątem anatomicznych wąskich kątów, nadwzroczności i łagodnej zaćmy. Jego historia choroby obejmowała nadciśnienie kontrolowane przez hydrochlorotiazyd. Nie było historii rodzinnej. Był niepalącym i zabronił używania alkoholu lub nielegalnych narkotyków.

badanie

podczas badania najlepiej skorygowana ostrość widzenia pacjenta wynosiła 20/400 w prawym oku i 20/20 w lewym oku. Błąd refrakcji na odległość wynosił +4,75 × -1,00 @ 090 w prawym oku i +3,50 × -0,75 @ 081 w lewym oku. Źrenica słabo reagowała na światło w prawym oku, ale nie stwierdzono wyraźnej wady źrenicy. Konfrontacyjne pola widzenia wykazały wadę pola widzenia w prawym oku i pełne pole w lewym oku. Na pierwszym spojrzeniu była właściwa egzotropia, ale ruchy zewnątrzgałkowe były pełne. IOP wynosił 15 mm Hg w obu oczach.

badanie przedniego odcinka wykazało płytki przedni segment z 1 do 2+ pigmentem na przedniej kapsule soczewki, 2 do 3+ pigmentem w przedniej części ciała szklistego, patentową irydotomią laserową i 2+ stwardnieniem jądrowym w obu oczach. Na gonioskopii prawe oko miało stromą konfigurację do tęczówki i nie było widać struktur kątowych. W lewym oku kąt był płytki, ale otwarty. W badaniu tylnego odcinka prawego oka stwierdzono odwarstwienie siatkówki pęcherzowej z płynem płynnym. W obwodzie przednim występowały wysięki naczyniówkowe dla 360° (ryc. 1). Nie znaleziono łez siatkówki. Dna oka lewego było płaskie z dużym wrodzonym przerostem nabłonka barwnikowego siatkówki.

B-skan prawego oka dodatkowo ujawnił prawdopodobne zgrubienie twardówki, ale bez mas. Zobrazowano odwarstwienie siatkówki i wysięk naczyniówkowy przedni (ryc. 2). Długości osiowe zostały zmierzone za pomocą skanowania A i stwierdzono, że wynosi 20.87 mm W prawym oku i 21,60 mm w lewym.

Rysunek 1. Zdjęcie dna oka demonstrujące odwarstwienie plamki żółtej dolnej siatkówki ze zmieniającym się płynem.

Zdjęcia: Bartolini CE, Blaha GR

Rysunek 2. B-skan prawego oka pokazujący gorsze odwarstwienie siatkówki i możliwe zgrubienie twardówki.

jaka jest twoja diagnoza?

odwarstwienie surowicze

diagnostyka różnicowa u mężczyzny w średnim wieku z normalnym IOP, jednostronnym odwarstwieniem surowiczym i wysiękiem naczynioruchowym obejmuje zespół wysięku naczynioruchowego, tylne zapalenie twardówki, czerniaka naczynioruchowego, guz przerzutowy, rhegmatogenne odwarstwienie siatkówki z odwarstwieniem naczynioruchowym, wieloogniskowe zapalenie naczynioruchowe, ciężką nadciśnieniową choroidopatię, chorobę Vogt-Koyanagi-Harada i choroby ogólnoustrojowe, takie jak szpiczak mnogi lub szpiczak mnogi.obrzęk śluzowaty związany z dysfunkcją tarczycy.

tylne zapalenie twardówki jest zwykle przejawem choroby autoimmunologicznej; jest to bolesne i bardziej powszechne u kobiet. Nowotwór wykluczono z wynikiem ujemnym B-scan na obecność jakichkolwiek mas. Pacjent niedawno spotkał się z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej, który poinformował, że jego ciśnienie krwi jest pod dobrą kontrolą, a poza tym czuje się dobrze, co sprawiło, że przyczyna systemowa jest mało prawdopodobna. Vogt-Koyanagi-Harada jest zazwyczaj obustronną chorobą naczynioruchową obserwowaną u młodszych, ciemno zabarwionych osób z możliwym stwierdzeniem bielactwa, poliozy, łysienia i dysakuzji.

krótka długość osiowa oka pacjenta wspierała diagnozę zespołu wysięku naczyniowego, który jest często obserwowany w oczach podobnych do nanoftalmicznych.

obserwacja

pacjent został zabrany na salę operacyjną dla okien twardówki z cięciem twardówki. Klapy twardówki zostały usunięte i wysłane do patologii. Rozpoznanie zespołu wysięku naczyniowego zostało potwierdzone przez H& E i niebieską plamę Alcian, która wykazała charakterystyczne odkrycie zwiększonej mucyny między włóknami kolagenowymi w zrębie twardówki.

trzy miesiące po operacji widzenie w prawym oku wynosiło 20/50. Na rozszerzonym badaniu pozostał tylko płytki płyn podretinalny w dolnym obwodzie. Wysięk naczyniówkowy ustąpił. Plamka była płaska.

dyskusja

termin wysięk naczyniowy, po raz pierwszy ukuty przez Schepensa i Brockhursta w 1963 roku, odnosi się do stanu patoanatomicznego charakteryzującego się nieprawidłowym gromadzeniem się płynu w przestrzeni suprachoroidalnej. Istnieje wiele przyczyn wysięku naczyniowego, w tym hipotonia, nanoftalmos, uraz, poprzednia chirurgia oka, lub podstawowych zapalnych, zakaźnych, naciekowe lub stan hydrostatyczny. W przypadku braku znanej przyczyny stosuje się termin idiopatyczny zespół wysięku naczyniowego (UES). Idiopatyczne UES jest rzadką chorobą, która zazwyczaj prezentuje się w innych zdrowych mężczyzn w średnim wieku i uważa się za związane z pierwotną nieprawidłowością twardówki i naczyniówki.

ponieważ jest to choroba rzadka, prawdziwa częstość występowania i częstość występowania idiopatycznych Stanów Zjednoczonych pozostaje nieznana. Patofizjologia choroby jest prawdopodobnie wieloczynnikowa. Sugerowane mechanizmy obejmują kompresję żyły wirowej, zwiększoną przepuszczalność naczynia naczyniowego i nieprawidłową akumulację białek w twardówce i przestrzeni nadchoroidalnej. Co ciekawe, badania histologiczne wykazały pogrubienie twardówki i nieprawidłowości w twardówce składu tych pacjentów, w tym dezorganizacji wiązki kolagenu lamellar układ i nieprawidłowe odkładanie glikozaminoglikanów (GAGs) między wiązkami kolagenu. Ta zagęszczona, nieprawidłowo skomponowana twardówka prawdopodobnie przyczynia się zarówno do kompresji żył wirowych, jak i zwiększonej odporności na transscleral wypływ białka, co prowadzi do gromadzenia się białka w przestrzeni nadrachoroidalnej, co z kolei powoduje zmniejszenie przepływu płynu z przestrzeni nadrachoroidalnej do naczyń włosowatych i powoduje surowiczy wysięk ciliochoroidalny. Niektórzy autorzy sugerują, że starzenie się i zmiany hormonalne mogą nasilać anomalie w transporcie białka przez twardówkę.

UES idiopatyczne mogą występować u obu płci, ale jest bardziej powszechne u mężczyzn. Jest to stan obustronny w 65% przypadków. Jednostronne przypadki zwykle występują u starszych mężczyzn. U pacjentów występuje dolegliwość pogorszenia widzenia w jednym lub obu oczach. Odwarstwienia siatkówki często prowadzą do centralnego lub nadrzędnego zmętnienia. Pacjenci często mają krótką długość osiową i nadwzroczność. Podczas badania IOP powinno być w normie. Mogą być rozszerzone naczynia nadkłykciowe i komora przednia, ale nie komórki. Gonioskopia może ujawnić krew w kanale Schlemma i wąski kąt komory przedniej. Często obserwuje się niepigmentowane komórki ciała szklistego. Odwarstwienie siatkówki może być ograniczone do plamki żółtej lub obejmować siatkówkę dolną z płynem przesuwającym się, gdy pacjent jest wyprostowany. Odnóża choroidalne są brązowopomarańczowe, gładkie, kopulaste, umieszczone przednio i czasami z pierścieniowym układem. W przeciwieństwie do odwarstwienia siatkówki, odwarstwienia ciliochoroidalne nie falują się ruchami ocznymi. Ora serrata jest czasami łatwo widoczna wtórnie do wzniesienia pars plana i obwodowej naczyniówki. Lampart-spot zmiany barwnikowe siatkówki można zaobserwować przy przewlekłym UES.

idiopatyczny UES to diagnoza wykluczenia. Należy wykluczyć wtórne przyczyny wysięku naczyniowego, w tym hipotonię oka, prawdziwe nanoftalmos, uraz, chirurgię, zapalenie twardówki tylnej, reakcję lekową inhibitora anhydrazy siarkowej lub węglanowej, amyloidozę, zespół Huntera, przetokę tętniczo-żylną, nadciśnienie złośliwe, rak z przerzutami, naciek naczynioruchowy limfoproliferacyjny lub czerniak błony naczyniowej. Ultrasonografia B-scan może wykluczyć nowotwór, a także wykazać odłączenie siatkówki i naczyniówki oraz pogrubienie warstwy naczyniówki-twardówki typowe dla UES. Nanoftalmos jest wykluczone przy użyciu ultrasonografii a-scan w celu wykazania skróconej długości osiowej, zazwyczaj mniej niż 20 mm. ponadto pacjenci z nanoftalmos mają więcej niż 7 D nadwzroczności i mogą mieć małą średnicę rogówki, płytką komorę przednią i wysoki stosunek objętości soczewki do oka. Tkanka twardówki mogą być wysyłane do patologii, która pokaże charakterystyczny nieład włókien kolagenowych, zmiany średnicy włókien i zwiększonej macierzy pozakomórkowej składającej się z nagromadzonych gagów.

w przeciwieństwie do przyczyn zapalnych wysięku naczyniowego, pacjenci z idiopatycznymi lekami moczopędnymi słabo reagują na leczenie niechirurgiczne, w tym kortykosteroidami lub antymetabolitami. Idiopatyczne leki moczopędne można z powodzeniem leczyć za pomocą czworokątnych twardzin o częściowej grubości. Ten zabieg chirurgiczny został po raz pierwszy opisany przez Gass w 1983 roku i polega na stworzeniu sklerotomii o wymiarach 5 mm × 7 mm, o grubości od połowy do dwóch trzecich w każdym kwadrancie, wyśrodkowanych od 1 mm do 2 mm przed równikiem. Długa oś sklerotomii jest zorientowana obwodowo, a 2-mm liniowa sklerostomia jest wykonywana w centrum każdego łoża sklerotomii i powiększana stemplem twardówkowym o grubości 1 mm do 2 mm. Około połowa pacjentów, którzy wymagają operacji w jednym oku ostatecznie wymagają operacji w drugim oku. Bez leczenia, przedłużony przebieg kliniczny może wystąpić, z remisji i nawrotów występujących w ciągu miesięcy do lat, i może spowodować trwałe zmniejszenie widzenia.

nasz pacjent miał krótszą niż normalnie długość osiową. Istnieje znaczące kliniczne i histologiczne nakładanie się oczu nanoftalmicznych i hyperopic short eyes z idiopatycznych UES. W histologii w nanoftalmicznych oczach Uyama i wsp. odkryli tę samą patologiczną dezorganizację włókien twardówki i złogów proteoglikanów znalezionych w idiopatycznych Stanach Zjednoczonych. Chociaż nasz pacjent nie miał prawdziwego nanoftalmos, niektórzy autorzy uważają, że idiopatyczne UES i nanoftalmos znajdują się w tym samym spektrum chorób z wrodzoną pierwotną nieprawidłowością twardówki.

wniosek

podsumowując, 54-letni mężczyzna miał bezbolesną, wyższą zmętnienie w prawym oku, a podczas badania stwierdzono wysięk ciliochoroidalny i surowicze odwarstwienie siatkówki z płynem przesuwającym się. Ultrasonografia B-scan ujawniła brak zmiany masy, wysięku ciliochoroidalnego i odwarstwienia siatkówki związanego z zagęszczoną twardówką. Diagnozę idiopatycznego zespołu wysięku naczyniowego poparto Skanem A wykazującym krótszą niż normalna długość osiową i potwierdzono patologiczną analizą twardówki, która na barwie Alcian Blue wykazała zwiększenie mucyny między włóknami kolagenowymi. Pacjent był leczony z powodzeniem twardówki okna z twardówki cięcia.