discuție
HSP este o boală alergică clinică comună la pacienții pediatrici, iar leziunea sa principală este vasculita sistemică a vaselor mici. Deoarece sunt implicate numeroase vase mici sistemice, sunt vizibile manifestări multiple ale sistemului, incluzând purpura cutanată, umflarea articulațiilor și durerea, simptomele gastrointestinale și nefrita. Dintre acestea, nefrita este cel mai important indicator de diagnostic al HSP și este cea mai frecventă cauză de mortalitate la pacienții cu HSP. În plus, HSP are anumite complicații severe rare, inclusiv sângerări gastrointestinale, invaginație, perforație intestinală, hemoragie intracraniană și hemoragie pulmonară. Există numeroase rapoarte de HSP însoțite de leziuni pulmonare, dar există mai puține rapoarte de HSP însoțite de hemoragie pulmonară. Literatura raportează că HSP însoțită de hemoragie pulmonară este de obicei mai severă în clinică și provoacă cu ușurință mortalități. Am diagnosticat definitiv o pacientă de 11 ani cu nefrită purpură anafilactoidă însoțită de hemoragie pulmonară. Examinarea ulterioară a relevat un istoric tipic al bolii purpurii cutanate, artralgie, proteinurie și hematurie. O biopsie renală a arătat proliferarea celulelor mezangiale și formarea semilunii atunci când a fost privită folosind microscopie luminoasă, iar imunofluorescența a indicat depunerea IgA. Au fost prezente și semne cu raze X de hemoragie pulmonară. Cu toate acestea, în ceea ce privește manifestările clinice, nu au existat simptome evidente de tuse, anhelație sau dispnee expiratorie. După administrarea comprimatelor orale de prednison, a comprimatelor glicozidice tripterygium, a medicinii tradiționale chineze și a tratamentului antiinflamator general, starea bolii a fost ameliorată. Severitatea manifestărilor clinice în studiul de față este semnificativ diferită de cea din cazurile raportate în literatura de specialitate.
leziunea pulmonară este potențial prezentă la toți pacienții cu HSP. Etiologia HSP este angiita leucocitoclastică în vasele mici ale dermei. Prin urmare, HSP are numeroase simptome clinice, inclusiv hemoragie pulmonară. Hemoragia pulmonară se datorează probabil unei vasculite difuze alergice și poate fi cauzată suplimentar de o reacție alergică sau de o tulburare a funcției imune. Depunerea complexului imunitar IgA, fragmentarea și aderența unui număr mare de celule albe din sânge sunt principalele cauze ale hemoragiei pulmonare și promovează o creștere a permeabilității rețelei capilare pulmonare pentru a provoca modificări ale simptomelor respiratorii pulmonare și ale radiografiilor toracice. Kathuria și Cheifec (2) au raportat că microscopia a arătat hemoragie alveolară pulmonară HSP, indicând vasculită leucocitolastică cu depunere IgA. Cu toate acestea, la un pacient în vârstă de 69 de ani raportat de Usui și colab. (1), Unde cauza mortalității a fost hemoragia pulmonară HSP, autopsia țesutului pulmonar a prezentat edem, extravazarea globulelor roșii și infiltrarea neutrofilă a peretelui alveolar, dar nu a existat o manifestare clară a vasculitei hemoleucocitare, care a fost probabil un rezultat al terapiei pulsului steroid care schimbă patologia. Aceste date indică faptul că principala cauză patogenă a hemoragiei pulmonare în HSP este vasculita, iar hemoragia are o corelație redusă cu funcția de coagulare a pacienților. În studiul de față, indicatorii funcției de coagulare au indicat o stare hipercoagulabilă . Datorită obiecțiilor membrilor familiei, nu a fost efectuată o biopsie pulmonară. Cu toate acestea, biopsia renală a arătat un număr mare de depozite IgA, confirmând analiza anterioară.
deși suntem capabili să facem un diagnostic în funcție de istoricul bolii HSP, manifestările tipice pulmonare și simptomele imagistice, rămâne dificil să facem un diagnostic diferențial al HSP însoțit de hemoragie pulmonară în clinică, deoarece alte boli vasculite, inclusiv lupus eritematos sistemic (les), granulomatoza Wegener și sindromul hemoragiei pulmonare-nefrită au, de asemenea, manifestări similare de hemoragie pulmonară. În plus, pneumonia bacteriană, pneumonedemul, embolia pulmonară și tuberculoza pulmonară induc, de asemenea, condiții similare și sunt susceptibile de a fi însoțite de HSP. Prin urmare, este important să se efectueze examinări imunologice, inclusiv analize ale anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCN), ANA și ENA. Deoarece biopsia pulmonară prezintă un anumit risc pentru pacienții cu acest tip de afecțiune, este necesar să se identifice informații importante de diagnostic folosind metode care includ bronhoscopia, cateterismul cardiac drept și arteriografia pulmonară. Anumiți autori sugerează că depunerea IgA în glomerul renal este singurul criteriu de identificare fiabil pentru diferențierea HSP însoțită de hemoragie pulmonară de alte sindroame de vasculită (3). Biopsia renală a cazului raportat în acest studiu a arătat un număr mare de depozite IgA, iar pacientul a fost diagnosticat în cele din urmă cu nefrită purpură anafilactoidă însoțită de hemoragie pulmonară. Cu toate acestea, autorii consideră că acest indicator ar trebui adoptat mai mult ca un indicator util și că utilizarea mai multor indicatori este mai potrivită pentru efectuarea unei judecăți cuprinzătoare a diagnosticului clinic. În plus, este necesar să se identifice indicatorii clinici de diagnostic microscopic pentru HSP însoțiți de hemoragie pulmonară.
într-un studiu anterior, HSP însoțit de hemoragie pulmonară a fost împărțit în tipuri severe și ușoare (4). HSP ușoară însoțită de hemoragie pulmonară prezintă leziuni pulmonare ușoare și/sau leziuni renale, mai ales cu un singur atac și prognostic favorabil, iar o parte din pacienți se pot vindeca în mod natural. Cu toate acestea, cazurile severe prezintă rapid insuficiență respiratorie și insuficiență renală. Prin urmare, rata mortalității este ridicată. În 15 cazuri de HSP însoțite de hemoragie pulmonară raportate în alte studii, toți pacienții au prezentat leziuni severe cu mai multe organe. Dintre aceștia, șase pacienți au cedat hemoragiei pulmonare (5). În studiul de față, deși pielea și articulațiile au manifestat leziuni severe, leziunea renală a atins nivelul patologic IIIa și imagistica pulmonară a evidențiat o umbră mare, manifestările respiratorii clinice au fost ușoare și nu au apărut evenimente de urgență severe, cum ar fi sângerare sau insuficiență respiratorie. S-a raportat că HSP însoțită de hemoragie pulmonară apare în principal la tineri și adulți, iar rata mortalității pacienților adulți cu HSP însoțită de hemoragie pulmonară este mai mare (5,6). Într-un studiu efectuat pe 18 pacienți cu HSP însoțiți de hemoragie pulmonară ale căror date au fost raportate, trei din 11 cazuri mai mici de 18 ani au cedat, iar patru din cinci cazuri mai mari de 40 de ani au cedat (3), ceea ce a indicat că prognosticul pacienților adolescenți a fost mai bun decât cel al pacienților adulți. În studiul de față, pacientul avea 11 ani și nu era clar dacă vârsta ei fragedă a fost motivul simptomelor clinice mai ușoare și al unui prognostic mai bun. Existența unei corelații între vârstă și prognostic și cauza corelației va fi confirmată de studii suplimentare.
pentru tratamentul HSP însoțit de hemoragie pulmonară, majoritatea rapoartelor anterioare (1,5,8,9) sugerează că utilizarea activă a steroizilor (comprimate orale de prednison sau granule de metilprednisolon), imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină și ciclosporină A) sunt capabile să reducă semnificativ rata mortalității. Pentru 11 cazuri de pacienți copii raportate în literatura de specialitate, două din șase cazuri tratate cu granule de metilprednisolon au cedat, trei cazuri s-au recuperat complet și un caz a prezentat proteinurie continuă. Cele trei cazuri tratate cu comprimate orale de prednison și granule de ciclofosfamidă au prezentat proteinurie continuă și/sau hematurie. Un caz tratat cu comprimate orale de prednison combinat cu azatioprină s-a recuperat complet (3) și un caz tratat numai cu comprimate orale de prednison a cedat. Rezultatele de mai sus indică faptul că eficacitatea clinică a comprimatelor simple de prednison oral nu este ideală, iar efectele combinației lor cu ciclofosfamida cu acțiune lentă nu sunt, de asemenea, ideale. În cazul de față, deși reacțiile inflamatorii acute, inclusiv durerea abdominală și artralgia, au fost mai severe și leziunile renale au atins severitate medie la începutul debutului, nu s-au observat tuse, dispnee expiratorie, anemie și situații critice de eșec al altor organe. Prin urmare, granulele de metilprednisolon nu au fost utilizate, iar picăturile intravenoase de cefatriaxonă, prednison oral și comprimate glicozidice tripterigiu combinate cu medicamente pe bază de plante chinezești au fost utilizate pentru dezintoxicare, promovarea circulației sângelui și eliminarea stazei sanguine. Eficacitatea tratamentelor combinate a fost bună. În procesul de tratament al acestui caz de boală, pe lângă prednison, am administrat și un imunosupresor ușor, comprimatele glicozidice tripterygium au fost utilizate și pentru tratamentul acestui caz de boală. Tripterygium wilfordii este un medicament tradițional chinezesc. În 1997, s-a raportat pentru prima dată că componentele sale active, glicozidele tripterygium, au proprietăți antiinflamatorii și imunosupresoare unice (10). Datorită eficacității imunosupresoare ridicate și a incidenței scăzute a efectelor secundare, glicozidele tripterygium sunt utilizate pe scară largă pentru tratamentul bolilor autoimune și HSPN în prezent.
cazurile de HSP însoțite de hemoragie pulmonară sunt rare și HSP este de obicei ignorat în clinică din cauza lipsei de sângerare evidentă. Cu toate acestea, cazurile severe sunt acute și critice, iar rata mortalității este ridicată. Prin urmare, în tratamentul clinic al HSP, trebuie acordată atenție simptomelor pulmonare, pe lângă simptomele comune pe piele, articulații, urină și abdomen. Odată ce dispneea expiratorie inexplicabilă și hemoptizia apar în clinică, trebuie luată în considerare posibilitatea de a însoți hemoragia pulmonară. Atunci când se ia în considerare schema de tratament a acestei boli, este dificil să se tragă o concluzie clară dacă schema de tratament aplicată este adecvată pentru alți pacienți din cauza lipsei cazurilor clinice. Prin urmare, sunt necesare studii suplimentare.