O que é metemoglobinemia?

Por Benedette Cuffari, M. Sc.Revisado por Emily Henderson, B. Sc.

Glacial é um potencial risco de vida, condição de saúde em que a capacidade de transporte de oxigénio de circulação de hemoglobina é significativamente reduzida.

Crédito De Imagem: Microona/.com

bioquímica de glacial

A redução na capacidade de transporte de oxigénio da hemoglobina (Hb) no glacial pacientes é devido à conversão de algumas ou todas as quatro espécies de ferro a ser reduzido a partir de minérios ferrosos do estado para a forma oxidada férrico estado.

quando as moléculas de ferro do Hb estão no estado oxidado, elas são incapazes de se ligar e transportar oxigênio e dióxido de carbono, o que pode levar a uma miríade de complicações de saúde.

a bioquímica por trás da conversão de Hb em meta-hemoglobina (MHb) pode ser melhor compreendida através da revisão das reações de oxidação/redução. Enquanto a oxidação envolve a remoção de elétrons de um substrato, a redução ocorre quando os elétrons foram transferidos para o substrato.Uma vez que as reacções de oxidação e redução ocorrem sempre em conjunto, esta combinação de reacções é muitas vezes referida como reacções “redox”. Como Hb é oxidado para MHb, inevitavelmente, a oxidação também está ocorrendo em outros locais por toda a célula, aumentando assim a probabilidade de que outras enzimas celulares e organelas são danificadas.

causa

embora a metemoglobinemia mais comumente se refere a uma condição que surge após a exposição a um produto químico oxidante, ela também pode surgir como resultado de etiologias genéticas, químicas, dietéticas ou até idiopáticas.

exposição a agentes oxidantes

a causa mais comum de metemoglobinemia ocorre após exposição a um agente oxidante. Estes produtos químicos podem ser categorizados como agentes oxidantes diretos, que irão oxidar diretamente Hb e formar MHb, ou oxidantes indiretos, que funcionam reduzindo oxigênio para o radical livre O2 – ou água para H2O2, ambos os quais podem oxidar Hb para MHb.

alguns dos agentes oxidantes comuns, que podem ser encontrados tanto em produtos químicos e alimentos, que estão associados a causar metemoglobinemia incluem anilina, benzocaína, dapsona, fenazopiridina (Pirídio), nitritos, nitratos e naftaleno.

Idiopática

A segunda causa mais comum de MHb é idiopática e relacionadas com acidose sistêmica, o que muitas vezes ocorre apenas em crianças menores de 6 meses. Nestes pacientes, a metemoglobinemia ocorrerá secundariamente a diarréia e / ou desidratação.

alguns factores que aumentam a susceptibilidade dos lactentes pequenos à metemoglobinemia incluem níveis de glóbulos vermelhos (RBC) que são baixos na redutase do citocromo-b5 (CYB5R), bem como Hb mais facilmente oxidado. Uma vez que os lactentes têm frequentemente níveis de pH mais elevados no seu tracto gastrointestinal, existe um maior apoio para a produção de Gram-negativo que convertem nitratos dietéticos em nitritos, que são potentes indutores MHb.

Alimentares

A ingestão de água que contém níveis elevados de nitratos, o que é mais provável de ocorrer em áreas rurais, onde o excesso de fertilizantes pode entrar no abastecimento público de água, também pode levar ao glacial.

Genetic

as formas congênitas de metemoglobinemia são tipicamente o resultado de defeitos autossômicos recessivos na enzima CYB5R. Este tipo de mutação pode levar a uma deficiência na própria enzima CYB5R ou uma deficiência do citocromo-b5. Tipicamente, lactentes com este tipo de defeito genético irão apresentar-se no nascimento, ou pouco depois, com cianose.

Diagnóstico

Desde MHb não é capaz de transportar o oxigênio e o dióxido de carbono, os pacientes com glacial são, muitas vezes, em um estado de hipóxia, o que pode levar a uma variedade de manifestações clínicas, que variam em gravidade.

tipicamente, as causas congênitas da metemoglobinemia irá causar sintomas a apresentar dentro das primeiras horas ou dias de vida. Crianças com mais de 6 meses de idade que apresentam metemoglobinemia tipicamente desenvolvem cianose logo após a ingestão.

tal como a metemoglobinemia, pequenos lactentes com doença cardíaca congénita também irão apresentar cianose; portanto, a distinção entre estes dois estados da doença pode ser feita sobre se a cianose resolve com oxigénio suplementar.

notavelmente, a metemoglobinemia está associada com a característica distintiva de PO2 elevado na análise de gases sanguíneos arteriais, apesar de ter uma apresentação cianótica. Comparativamente, os doentes com doença cardíaca cianótica terão uma baixa PO2 e uma baixa saturação de oxigénio calculada.

independentemente da etiologia, a gravidade dos sintomas da metemoglobinemia depende em grande parte dos níveis MHb, como indicado na Tabela 1.

Tabela 1: Uma visão geral do glacial sintomas e seus respectivos MHb concentrações.

Crédito À Imagem: Yeexin Richelle/.com

Tratamento

O mais eficaz método de tratamento para glacial é a imediata remoção do agente oxidante, o que pode ser feito por tetramethylthionine cloreto, que é mais comumente conhecido como azul de metileno.

após o tratamento, a nicotinamida adenina fosfato dinucleótido hidrogénio (NADPH)-MHb reductase reduz o azul de metileno para o azul de leucometileno através do uso de NADPH. O azul de leucometileno atua como um doador de elétrons para o MHb, reduzindo assim este componente nocivo para o Hb. O azul de metileno é normalmente administrado por via intravenosa dentro do intervalo de doses de 1 a 2 mg/kg durante 5 minutos.

além do tratamento com azul de metileno, o oxigênio de alto fluxo também pode ser fornecido a pacientes com metemoglobinemia através de uma máscara não-respiradora para aumentar o fornecimento de oxigênio aos tecidos e, finalmente, aumentar a degradação natural de MHb no corpo.

References and Further Reading

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Escrito por

Benedette Cuffari

Depois de concluir seu Bacharelado em Toxicologia com duas menores de idade, em espanhol e Química, em 2016, Benedette continuou os seus estudos para concluir o seu Mestrado em Toxicologia, em Maio de 2018. Durante a pós-graduação, Benedette investigou a dermatotoxicidade da mecloretamina e bendamustina; dois agentes alquilantes de mostarda nitrogenada que são usados na terapia anticancerosa.

Citações