PMC

DISKUSE

scimitar znamení popisuje zakřivené cévní stín na hrudníku X-ray, který hřišť podél pravé srdeční hranice směrem doprava cardiophrenic úhlu. Je to takzvané, protože vzhled připomíná turecký meč nebo scimitar.

Scimitar syndrom je vzácné plicní anomálii, která se skládá z anomální plicní žilní odtok z pravé plíce do IVC (což vede k scimitar znamení), anomální systémové arteriální zásobení pravý dolní lalok buď z hrudní nebo břišní aorty, hypoplazií pravé plíce, s výslednou srdeční dextroposition a pravé plicní tepny hypoplazie. Scimitar sign byl původně považován za diagnostický scimitar syndrom, nicméně, falešně pozitivní scimitar znamení je vzácná možnost. Morgan et al popsali první případ, ve kterém scimitar znamení a vlastnosti scimitar syndrom byl přítomen, ale aberantní plicní žíly nakonec vypustit normálně do levé síně. Další uváděné příčiny scimitar znamení patří anomální intrapulmonární žilní připojení do horní duté žíly, obstrukce velké plicní žíly s rozvojem nafouklé intrapulmonární zajištění a anomální IVC s normální plicní žilní odtok.

termín „meandrující pravé plicní žíly“, byl následně vytvořen Goodman et al popsat přítomnost scimitar znamení a anomální pravé plicní žíly, která odvádí normálně do levé síně. Na rozdíl od scimitarova syndromu bylo v literatuře hlášeno pouze několik případů MRPV (Tabulka (Tabulka 1).1). MRPV se může objevit s jinými rysy klasického scimitarového syndromu nebo bez něj. Zatímco většina případů zahrnuje pravé plicní žíly, byly popsány případy anomálních pravých a levých plicních žil. Značka scimitar není vždy přítomna.

další anomálie, nazývané turecká šavle varianta, popisuje připojení anomální pravé plicní žíly na obou IVC a levé síně.

nedostatek konzistence v literatuře týkající se nomenklatury může vést ke zmatku. Někteří autoři považovali variantu MRPV a scimitar za synonymní. Pseudo-scimitární znak byl také použit k popisu vzhledu MRPV. Anomální jednostranné jeden plicní žíly (AUSPV) byl použit k popisu jeden anomální plicní žilní odvodnění celé ipsilaterální, plic, bez ohledu na to, zda to ukončí normálně v levé síni nebo jinde.

Aby se předešlo nejasnostem navrhujeme používat termín MRPV popsat případy, v nichž anomální žilní odvodnění části pravé plíce ukončí obvykle do levé síně, vyhrazení scimitar varianta pro ty, kteří s duální připojení IVC a levé síně. Meandrující plicní žíly (MPV) se doporučují pro případy, kdy do levé síně odtéká více než jedna anomální plicní žíla. AUSPV by měl být používán popisovat případy, kde je jeden anomální žilní odvodnění celé ipsilaterální plíce do levé síně nebo IVC.

tabulka Table11 porovnává hlášené případy MRPV, scimitar Varianta A pseudo-scimitar znamení. Zaměstnávají naše navrhované nomenklatury, 2 z těchto případů by byly klasifikovány jako MRPV s funkcí scimitar syndrom, 1 jako Mpv s prvky scimitar syndrom, 2 jako MRPV bez funkce scimitar syndrom, 2 jako Mpv bez funkce scimitar syndrom, s 6 je překlasifikován jako AUSPV.

Scimitar syndrom, šavle varianta a MRPV lze považovat za spektrum plicní anomálie mají společné embryologické základě, s scimitar syndrom v jednom extrému, MRPV na jiné, a scimitar varianta někde mezi. Je pravděpodobné, že fáze embryogeneze, ve které se anomálie vyskytuje, určuje, který stav se vyvíjí. Například, přetrvávání primitivních komunikace mezi plicní a systémové cévní dodávek může vést k scimitar syndrom, pokud spojení mezi pravé plicní žíly a levá síň je ucpaný, nebo scimitar varianta, pokud se toto spojení je patent. Abnormálně zpožděná obliterace plicních a systémových spojení může vést k MRPV s anomální cestou v plicích, ale nakonec normálně odtéká do levé síně.

je důležité rozlišovat mezi scimitarovým syndromem a MRPV. Scimitarův syndrom má za následek zkrat zleva doprava, který může vést k cyanóze a může vyžadovat chirurgickou korekci. V důsledku toho jsou pacienti často symptomatičtí a přítomní v mladém věku. Naproti tomu v MRPV neexistuje žádný zkrat zleva doprava. Stejně jako v tomto případě jsou pacienti obvykle asymptomatičtí, přičemž diagnóza je provedena náhodně. Léčba nebyla nutná v žádném hlášeném případě MRPV.

diagnóza MRPV se drasticky změnila díky pokroku v CT technologii. Několik hlášených případů MRPV jsou z pre-CT éry a byly zkoumány s plicní angiografie a srdeční katetrizace, potenciálně nebezpečné invazivní vyšetřování, zejména s ohledem MRPV je benigní stav, který vyžaduje žádnou léčbu. Z těch případů, který podstoupil CT, starší CT technologie v té době často neumožňuje detailní multiplanární přeformátování (MPR), což omezuje posouzení anatomie, a proto vyžaduje invazivní zobrazovací potvrdit diagnózu. Tento případ ukazuje, že neinvazivní diagnóza je možné s moderní multispirální CT technologie díky použití podrobné MPR a maximální intenzita projekce, které jasně ukazují plavidla anatomie (Obrázek (Obrázek 2).2). Kromě toho je možné přesné posouzení objemů plic pomocí moderního CT softwaru, který umožňuje hodnocení související hypoplazie plic.

Na závěr, tento případ ukazuje, že hrudník X-ray funkce scimitar syndrom nejsou diagnostické a MRPV by měly být považovány v jejich přítomnosti. Rozlišení mezi těmito podmínkami je nutné, aby se rozhodlo, zda je léčba nezbytná. Moderní multispirální CT technologie umožňuje jasné zobrazení cévních spojení a související anatomie, a nahradila invazivní plicní angiografie a srdeční katetrizace jako vyšetřování volbou pro MRPV.