prezentace
zpráva o případ 38-letého pacienta mužského pohlaví, jehož úvodní prezentaci byl mírný pocit závratě, když otočil hlavu, a když mobilizaci, kterou popsal jako pocit, že v místnosti se pohyboval jako on přesunul jeho pohled, ale to bylo chybí v klidu, a jestliže on držel jeho upřený pohled. Začal si také stěžovat na bolest na pravé oběžné dráze, která se zvyšovala pohyby očí. Tyto příznaky byly přisuzovány vertigo sekundární k akutní patologii vnitřního ucha praktickým lékařem, který předepsal vestibulární sedativní cinnarizin bez účinku. Zpočátku, zrak byl neporušený, ale brzy se u něj vyvinula diplopie při pohledu dolů a mediálně. Tato diplopie byla přerušovaná, zatímco závratě související s pohybem zůstaly nejvíce frustrujícím příznakem. Bylo zjištěno, že tento závratný, jako závratě nebyl z vestibulárního původu, protože pokud on se zastavil, otočil hlavu, to ustoupila okamžitě a nebyla spojena s nevolností. Místo toho byla spojena s tupou pravostrannou orbitální bolestí a také nereagovala na cinnarizin.
po přezkoumání neurolog podezření oční myasthenia gravis (OMG) a začal ho na pyridostigminu 60 mg, 4 hodiny, spolu s malou dávkou atropinu 2 mg dvakrát denně. Byl mu také předepsán 7,5 mg prednisolonu denně (ve 3 rozdělených dávkách), který se v následujících týdnech pomalu titroval na 20 mg. Nedošlo k žádnému zlepšení symptomů pacienta. Protilátky nikotinového acetylcholinového receptoru byly negativní. Jiné protilátky typické pro myasthenia gravis, jako jsou anti-Musk (svalově specifická kináza) a anti-striační protilátky, byly také negativní.
Tabulka 1
Vyšetřování
Test | Výsledek | Normálním rozmezí |
---|---|---|
S-imunoglobulin G | 13.73 | 7.01-13.05 |
LCR-immunogobulin G | 46.00 | < 40 |
S-Albumin | 45.20 | 40.84-51.72 |
LCR-Albumin | 327.00 | < 350 |
Link index (IgG index) | 0.46 | < 0.65 |
ACE Liquor | 0.34 | 0.06-0.25 |
Muscle specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies | < 0.01 | < 0.05 – negative |
Calcium channel antibodies (P/Q) | negative | |
Acetylcholine receptor antibodies | < 0.1 | < 0.25 |
Štítné žlázy stimulující hormon receptor protilátky | < 0.4 | < 0.4 – negativní |
inhibitory Angiotenzin-konvertujícího enzymu | 5.3 | 65-114 |
kreatinkinázy | 286 | 38-174 |
Alfa-hydroxymáselná kyselina | 259 | 72-182 |
Laktát dehydrogenázy | 274 | 135-220 |
Ferritin | 423 | 28-365 |
baterie krevních testů bylo provedeno, včetně ledvin, jater a štítné žlázy funkce, zánětlivé markery, kreatinkinázy (CK), kompletní krevní obraz spolu s glykémie a glykovaný hemoglobin (HbA1c). CK byl poněkud zvýšený; nicméně, toto bylo zpočátku přičítáno jeho svalové stavbě. Navíc, ve srovnání s předchozími výchozími hladinami to byla první instance byla zaznamenána zvýšená CK. Jinak všechny ostatní krevní testy, včetně diabetes displej, funkce štítné žlázy a autoimunitní obrazovky (anti-nukleární a anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky plus revmatoidní faktor) jsou také normální. Klinicky neměl žádné rysy oftalmopatie Gravesovy choroby. Rentgen hrudníku nevykazoval žádnou abnormalitu v předním mediastinu spolu s normálním CT (počítačovou tomografií) hlavy a hrudníku, čímž se vyloučil thymom. Lumbální punkce byla provedena přičemž jeho mozkomíšního moku se nepodařilo prokázat žádné oligoklonálních pásů a IgG index byl normální, tedy s výjimkou akutní zánětlivé demyelinizační podmínky, jako je roztroušená skleróza. Navíc normální MRI (magnetická rezonance) mozku dále dokládá takové vyloučení těchto možností.
oční konzultace byla provedena, a HESS grafů ukázal, deficity v mediální rectus, nižší rectus a superior oblique z pravého oka. V tomto okamžiku byla OMG považována za nejpravděpodobnější. Nicméně, pohyb deficity v pravém oku zůstaly pevné, i když občas klinicky chtěl ukázat, variabilní rysy se objevují jako 4. (kladkový) nervu.
Základní testování, které ukazují deficity v mediální rectus, nižší rectus a superior oblique z pravého oka
Přítomnost nepolevující orbitální bolest, pak se začal bavit možnost jiné diagnózy. Vzhledem k vysoké CK, chronická progresivní externí oftalmoplegie (CPEO) byl považován, ale nedostatek dalších funkcí a jednostranná převaha zaručil proti mitochondriální cytopathy.
Při nízké dávce (7,5 mg) steroidy, což ukazuje na přetrvávající pravostranné deficit
Další diagnózy, jako jsou Miller Fisher syndrom Tolosa-Hunt syndrom, oculopharyngeal svalové dystrofie a vaskulitidy, kde všechny vyloučeny . Lambert-Eatonův myastenický syndrom byl vyloučen, protože záporné napětí-gated vápník kanálu protilátek obrazovky také negativní, zatímco tam byly žádné známky bronchiální spojené malignity. Neurosarkoidóza byla vyloučena navzdory nepatrně zvýšené hladině ACE (angiotensin konvertujícího enzymu) v mozkomíšním moku po testování lumbální punkce. Normální sérové hladiny ACE byly také v souladu s tímto.
jediná diagnóza odešel, aby zvážila, byla orbitální myozitida, která možnost byla posílena vzhledem k jeho sérové kreatinkinázy (CK) a laktátdehydrogenázy (LDH) stoupat. Důležité je, že od podávání 50 mg prednisolonu denně se příznaky zcela vymizely během 3 dnů. Pak se prednisolon pomalu zužoval po dobu 3 měsíců a zastavil se. Stav se neopakoval a CK se vrátil k normálu, což dále potvrdilo pracovní diagnózu orbitální myositidy (OM). V tomto případě by byl OM klasifikován jako mírnější tkalcovský stav (omezená oligosymptomatická oční myositida), vzhledem k absenci sklerální injekce, ptózy, proptózy a příznaků zánětu v tomto případě .
Na vysokých dávkách (50 mg) steroidy, což dokazuje rozlišení
Máme zprávy, případ s orbitální myozitida (OM), který zpočátku s pohybem související vágní závratě nebo ‚závratných jako‘ pocit díky okohybné svalová slabost, což je způsob, jak diplopie může projevit, z poruchy binokulárního sledování mechanismu při řazení pohled. Diplopie někdy vyvolává pocit pohybu prostředí, který může napodobovat skutečné vertigo. Pravda vertigo nemohl být přítomen, v tomto případě, protože sedět tam ještě nebyla halucinace pohybu pacient sám nebo jeho okolí (což je v dobré víře popis vertigo), navíc příznak se nepodařilo reagovat na cinnarizin (vestibulární sedativa), zatímco tam byl přidán komplikace pravostranné orbitální bolest.
po komplexním vyloučení mu byla diagnostikována OM. Zdůrazňujeme, že OM by měl být zahrnut do diferenciálu při zvažování diagnózy OMG (zejména pokud jsou přítomny atypické rysy). Zobrazování, i když užitečné, není vždy užitečné při diagnostice OM, jako v tomto případě, kdy nebylo vidět zvětšení EOM nebo okolních struktur (obrázek 4). Nicméně, tam byla okamžitá reakce na vysoké dávky systémových steroidů, zatímco naopak, v OMG by to vyvolalo myastenickou krizi.
MRI provádí, zatímco pacient nebyl na steroidní terapii