Zdravý muž středního věku, zkušenosti ‚opony‘ vidění na pravé oko

A fundoskopické vyšetření odhalilo serózní odchlípení sítnice a choroidální výlevy.

vydání: Prosince 10, 2013

PŘIDAT TÉMA DO E-mailu UPOZORNĚNÍ

Obdržíte e-mail, kdy jsou nové články zveřejněny na

uveďte, Prosím, vaši e-mailovou adresu obdržíte e-mail, kdy jsou nové články zveřejněny .

Přihlásit se

přidáno do e-mailových upozornění

úspěšně jste přidali do svých výstrah. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění

úspěšně jste přidali do svých výstrah. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
zpět na Healio

nebyli jsme schopni zpracovat váš požadavek. Zkuste to prosím později. Pokud budete pokračovat mít tento problém, prosím, kontaktujte [email protected].
Zpět na Healio

54-rok-starý muž byl podle Lahey Clinic mimo očního lékaře pro odchlípení sítnice pravého oka. Pacient popsal postupný nástup „černé opony“ nad horní částí zorného pole v pravém oku po dobu 1 měsíce. Ztrátě zraku nepředcházely záblesky ani plováky. Popřel bolest nebo zarudnutí v oku a neměl bolesti hlavy. Kompletní přezkum systémů byl jinak negativní.

oční anamnéza pacienta byla pozoruhodná pro nedávné periferní laserové iridotomie v obou očích pro anatomické úzké úhly, hyperopii a mírný katarakta. Jeho anamnéza zahrnovala hypertenzi kontrolovanou hydrochlorothiazidem. Neexistovala žádná rodinná oční anamnéza. Byl nekuřák a popíral alkohol nebo nedovolené užívání drog.

vyšetření

při vyšetření byla nejlépe korigovaná zraková ostrost pacienta 20/400 v pravém oku a 20/20 v levém oku. Refrakce na dálku +4.75 × -1.00 @ 090 v pravém oku a +3.50 × -0.75 @ 081 v levém oku. Žák byl pomalu reaktivní na světlo v pravém oku, ale nebyla pozorována žádná definitivní aferentní pupilární vada. Konfrontační zorná pole vykazovala vynikající vadu zorného pole v pravém oku a plné pole v levém oku. Na primárním pohledu byla pravá exotropie, ale extraokulární pohyby byly plné. IOP byl 15 mm Hg v obou očích.

Předního segmentu zkouška ukázala, mělké předního segmentu s 1 až 2+ pigment na přední kapsle čočky, 2-3+ pigment v přední části sklivce, patent laser iridotomies a 2+ nukleární sklerózy v obou očích. Na gonioskopii mělo pravé oko strmou konfiguraci duhovky a nebyly vidět žádné úhlové struktury. V levém oku byl úhel mělký, ale otevřený. Na zadní segment vyšetření pravého oka, tam to bylo horší, macula-off, bulózní odchlípení sítnice s posunem tekutiny. V přední periferii byly choroidální výpotky po dobu 360° (Obrázek 1). Nebyly nalezeny žádné slzy sítnice. Fundus v levém oku byl plochý s velkou časovou vrozenou hypertrofií pigmentového epitelu sítnice.

B-sken pravého oka dále odhalil pravděpodobné zhrubnutí skléry, ale žádné masy. Oddělení sítnice a přední choroidální výpotky byly vizualizovány (Obrázek 2). Axiální délky byly měřeny a-skenem a bylo zjištěno, že 20.87 mm v pravém oku a 21,60 mm v levém oku.

Obrázek 1. Fundus fotografie demonstrující makula-off dolní oddělení sítnice s posunutí tekutiny.

obrázky: Bartolini CE, Blaha GR

Obrázek 2. B-skenování pravého oka ukazující nižší odchlípení sítnice a možné zhrubnutí sklerózy.

jaká je vaše diagnóza?

Serózní odchlípení

diferenciální diagnózy pro muže středního věku s normální IOP, unilaterální serózní odchlípení a choroidální výpotek obsahuje uveal výpotek syndrom, zadní skleritida, uveal melanom, metastazující nádor, rhegmatogenní odchlípení sítnice s uveal oddělení, multifokální choroiditis, těžkou hypertenzí choroidopathy, Vogt-Koyanagi – Harada onemocnění a systémová onemocnění, jako je mnohočetný myelom nebo myxedém spojené s štítné žlázy dysfunkce.

zadní skleritida je obvykle projevem autoimunitního onemocnění; je to bolestivé a častější u žen. Novotvar byl vyloučen s negativním B-skenem pro jakékoli hmoty. Pacient nedávno viděl svého lékaře primární péče, který oznámil, že jeho krevní tlak byl pod dobrou kontrolou, a jinak se cítil dobře, což způsobilo, že systémová příčina byla nepravděpodobná. Vogt-Koyanagi-Harada je obvykle bilaterální uveitic onemocnění vidět u mladší, tmavě pigmentovaných jedinců s možné najít vitiligo, obrnózou, alopecie a dysacousia.

krátká axiální délka oka pacienta podpořila diagnózu syndromu uveálního výpotku, který je často pozorován v nanoftalmických očích.

sledování

pacient byl převezen na operační sál pro sklerální okna se sklerálním řezem. Sklerální chlopně byly odstraněny a odeslány do patologie. Diagnóza uveal výpotek syndrom byl potvrzen H&E a Alcian blue stain, který ukázal, charakteristický nález zvýšené mucin mezi kolagenní vlákna v sklerální stroma.

tři měsíce po operaci bylo vidění 20/50 v pravém oku. Při dilatačním vyšetření zůstala v dolní periferii pouze mělká subretinální tekutina. Choroidální výpotky byly vyřešeny. Makula byla plochá.

Diskuse

termín uveal výpotek, nejprve vytvořen Schepens a Brockhurstu v roce 1963, se odkazuje na pathoanatomic stav charakterizovaný abnormální kolekce tekutiny v suprachoroidálních prostor. Existuje mnoho příčin uveálního výpotku, včetně hypotonie, nanoftalmu, traumatu, předchozí oční chirurgie nebo základního zánětlivého, infekčního, infiltračního nebo hydrostatického stavu. Při absenci známé příčiny se používá termín idiopatický syndrom uveálního výpotku (UES). Idiopatická UES je vzácné onemocnění, které typicky představuje v jinak zdravých mužů středního věku, a je myšlenka být ve vztahu k primární abnormalita bělimy a cévnatky.

protože se jedná o vzácné onemocnění, skutečný výskyt a prevalence idiopatických UE zůstávají neznámé. Patofyziologie onemocnění je pravděpodobně multifaktoriální. Navrhované mechanismy patří vír, žilní komprese, zvýšení choroidální plavidla propustnost a abnormální hromadění bílkovin v bělmu a suprachoroidálních prostor. Zajímavé je, histologické studie ukázaly, zahuštěný skléry a abnormality v sklerální složení těchto pacientů, včetně dezorganizace kolagen svazek lamelární uspořádání a abnormální depozice glykosaminoglykanů (Gag) mezi kolagenní vazivo. Tento zahuštěný, abnormálně složený skléry pravděpodobně přispívá k stlačení víru žil a zvýšenou odolnost proti transscleral odliv bílkovin, což vede k hromadění bílkovin v suprachoroidálních prostoru, což má za následek snížení pohybu tekutiny z suprachoroidálních prostor do choroidální kapiláry a způsobuje serózní ciliochoroidal výpotek. Někteří autoři naznačují, že stárnutí a hormonální změny mohou zhoršit anomálie v transportu bílkovin přes skléru.

idiopatické UE se mohou vyskytovat u obou pohlaví, ale jsou častější u mužů. Jedná se o bilaterální stav v 65% případů. Jednostranné případy mají tendenci se vyskytovat u starších mužů. Pacienti mají stížnost na snížené vidění v jednom nebo obou očích. Oddělení sítnice často vede k centrálnímu nebo nadřazenému skotomu. Pacienti mají často krátkou axiální délku a hyperopii. Při vyšetření by měl být IOP normální. Mohou existovat dilatační episklerální cévy a vzplanutí přední komory, ale ne buňky. Gonioskopie může odhalit krev v Schlemmově kanálu a úzký úhel přední komory. Běžně se vyskytují nepigmentované sklovité buňky. Oddělení sítnice může být omezeno na makulu nebo může zahrnovat dolní sítnici s posunující se tekutinou, když je pacient ve vzpřímené poloze. Choroidální detaily jsou hnědooranžové, hladké, kopulovité vyvýšeniny umístěné vpředu a někdy s prstencovým uspořádáním. Na rozdíl od oddělení sítnice se ciliochoroidní oddělení neohýbají očními pohyby. Ora serrata je někdy dobře viditelné sekundární elevace pars plana a periferní cévnatky. U chronických UE lze pozorovat pigmentové změny sítnice leopardí skvrny.

idiopatické UES je diagnóza vyloučení. Sekundární příčiny uveal výpotek musí být vyloučena, včetně oční hypotonie, pravda nanophthalmos, trauma, chirurgický zákrok, zadní skleritida, sulfa nebo inhibitor karboanhydrázy léku, amyloidóza, Hunter syndrom, arteriovenózní píštěl, maligní hypertenze, metastatické karcinomy, lymfoproliferativní choroidální infiltrace nebo uveal melanoma. Ultrasonografie B-skenování může vyloučit novotvar a také demonstrovat retinální a choroidální oddělení a zesílení choroidální sklerální vrstvy typické pro UES. Nanophthalmos je vyloučeno použití-skenování ultrasonografie prokázat zkrátit axiální délky, obvykle méně než 20 mm. Kromě toho, u pacientů s nanophthalmos mít více než 7 D dalekozrakosti a může mít malý průměr rohovky, mělká přední komora a vysoká čočky-oko-poměr objemu. Sklerální tkáně může být odeslán na patologii, který ukáže charakteristické nepořádku kolagenových vláken, změna průměru vláken a zvýšená extracelulární matrix se skládá z nahromaděné Gagů.

na Rozdíl od zánětlivých příčin uveal výpotek u pacientů s idiopatickou UES reagují špatně na nechirurgický léčbu, včetně kortikosteroidů nebo antimetabolity. Idiopatické UE mohou být úspěšně léčeny kvadrantickými sklerektomiemi s částečnou tloušťkou. Tento chirurgický zákrok byl poprvé popsán Gassem v roce 1983 a sestává z vytvoření 5 mm × 7 mm, jedné poloviny až dvou třetin tloušťky sklerektomie v každém kvadrantu, vystředěné 1 mm až 2 mm před rovníkem. Osy sclerectomy je orientován po obvodu, a 2 mm lineární sclerostomy je v centru každé sclerectomy postele a zvětšené o 1 mm až 2 mm sklerální rána. Přibližně polovina pacientů, kteří vyžadují operaci v jednom oku, bude nakonec vyžadovat operaci v druhém oku. Bez léčby, vleklé klinický průběh může dojít, s remisí a recidiv vyskytující se v průběhu měsíců až let, a může vyústit v trvalý pokles vidění.

náš pacient měl kratší než normální axiální délku. Existuje významné klinické a histologické překrytí mezi nanoftalmickými očima a hyperopickými krátkými očima s idiopatickými UE. Na histologii v nanoftalmických očích našli Uyama et al stejnou patologickou dezorganizaci sklerálních vláken a depozit proteoglykanu nalezených v idiopatických UES. Ačkoli náš pacient neměl skutečné nanophthalmos, někteří autoři považují idiopatické UE a nanophthalmos za stejné spektrum onemocnění s vrozenou primární sklerální abnormalitou.

Závěr

stručně řečeno, 54-letý muž prezentovány s bezbolestná superior skotom v jeho pravé oko a na vyšetření bylo zjištěno, že mají ciliochoroidal výlevy a serózní odchlípení sítnice s posunem tekutiny. Ultrasonografie B-skenování odhalila nepřítomnost masové léze, ciliochoroidálních výpotků a oddělení sítnice spojené se zesílenou sklérou. Diagnóza idiopatické uveal výpotek syndrom byl podporován A-scan zobrazení kratší než normální axiální délka a bylo potvrzeno s patologickou analýzu skléry, které na Alcian blue barvení prokázalo zvýšený mucin mezi kolagenní vlákna. Pacient byl úspěšně léčen sklerálními okny se sklerálním řezem.