PMC

diskussion

scimitar-tegnet beskriver en buet vaskulær skygge på en røntgenstråle, der løber langs den højre hjertegrænse mod den højre kardiofreniske vinkel. Det er såkaldt, fordi udseendet ligner et tyrkisk sværd eller scimitar.

Scimitar syndrom er en sjælden lungeanomali, der består af uregelmæssig pulmonal venøs dræning af højre lunge til IVC (giver anledning til scimitar-tegnet), uregelmæssig systemisk arteriel forsyning af højre nedre lap fra enten thoracic eller abdominal aorta, hypoplasi i højre lunge med resulterende hjertedeftroposition og højre lungearteriehypoplasi. Scimitar-tegnet blev oprindeligt anset for at være diagnostisk for scimitar-syndrom, men et falsk positivt scimitar-tegn er en sjælden mulighed. Morgan et al beskrev det første tilfælde, hvor scimitar-tegnet og træk ved scimitar-syndrom var til stede, men den afvigende lungevene drænede i sidste ende normalt ind i venstre atrium. Andre rapporterede årsager til scimitar-tegnet inkluderer en uregelmæssig intrapulmonal venøs forbindelse til overlegen vena cava, obstruktion af en større lungevene med udvikling af en udstrakt intrapulmonal sikkerhed og en uregelmæssig IVC med normal pulmonal venøs dræning.

udtrykket “bugtende højre lungevene” blev efterfølgende opfundet af Goodman et al.for at beskrive tilstedeværelsen af scimitar-tegnet og en uregelmæssig højre lungevene, der dræner normalt ind i venstre atrium. I modsætning til scimitar syndrom har der kun været en håndfuld tilfælde af MRPV rapporteret i litteraturen (tabel (Table1).1). MRPV kan forekomme med eller uden andre træk ved det klassiske scimitar syndrom. Mens de fleste tilfælde involverer de højre lungeårer, er der beskrevet tilfælde af anomale højre og venstre lungeåre. Scimitar-tegnet er ikke altid til stede.

en yderligere anomali, betegnet scimitar-variant, beskriver forbindelsen mellem en uregelmæssig højre lungevene til både IVC og venstre atrium.

manglende sammenhæng i litteraturen vedrørende nomenklatur kan føre til forvirring. Nogle forfattere har behandlet MRPV og scimitar variant som synonym. Pseudo-scimitar-tegn er også blevet brugt til at beskrive udseende af MRPV. Anomaløs ensidig enkelt lungevene (AUSPV) er blevet brugt til at beskrive en enkelt anomal lungevene, der dræner hele den ipsilaterale lunge, uanset om den slutter normalt i venstre atrium eller andre steder.

for at undgå forvirring går vi ind for at bruge udtrykket MRPV til at beskrive tilfælde, hvor den anomale vene, der dræner en del af højre lunge, slutter normalt i venstre atrium, og reserverer scimitar-varianten til dem med en dobbelt forbindelse til IVC og venstre atrium. Bugtende lungeårer (MPV) foreslås i tilfælde, der har mere end en uregelmæssig lungevene, der dræner ind i venstre atrium. AUSPV bør bruges til at beskrive tilfælde, hvor der er en enkelt anomal vene, der dræner hele ipsilateral lunge til venstre atrium eller IVC.

tabel Table11 sammenligner rapporterede tilfælde af MRPV, scimitar variant og pseudo-scimitar tegn. Anvendelse af vores foreslåede nomenklatur, 2 af disse tilfælde ville blive klassificeret som MRPV med træk ved scimitar syndrom, 1 som MPV ‘er med træk ved scimitar syndrom, 2 som MRPV uden træk ved scimitar syndrom, 2 som MPV’ er uden træk ved scimitar syndrom, med 6 omklassificeres som AUSPV.

Scimitar syndrom, scimitar variant og MRPV kan betragtes som et spektrum af lungeanomalier med et fælles embryologisk grundlag med scimitar syndrom i den ene ekstrem, MRPV i den anden og scimitar variant et sted imellem. Det er sandsynligt, at det stadium af embryogenese, hvor anomalien opstår, bestemmer hvilken tilstand der udvikler sig. For eksempel kan persistens af den primitive kommunikation mellem de pulmonale og systemiske vaskulære forsyninger føre til scimitar-syndrom, hvis forbindelsen mellem højre lungevene og venstre atrium er blokeret, eller scimitar-variant, hvis denne forbindelse er patent. Unormalt forsinket udslettelse af de pulmonale og systemiske forbindelser kan resultere i en MRPV med en uregelmæssig rute i lungerne, men i sidste ende dræne normalt ind i venstre atrium.

det er vigtigt at skelne mellem scimitar syndrom og MRPV. Scimitar syndrom resulterer i en venstre-til-højre shunt, som kan føre til cyanose og kan kræve kirurgisk korrektion. Derfor er patienterne ofte symptomatiske og til stede i en ung alder. I modsætning hertil er der ingen venstre-til-højre shunt i MRPV. Som i dette tilfælde er patienter normalt asymptomatiske, med diagnosen stillet i øvrigt. Behandling er ikke nødvendig i rapporterede tilfælde af MRPV.

diagnosen af MRPV har ændret sig drastisk takket være fremskridt inden for CT-teknologi. Flere af de rapporterede tilfælde af MRPV er fra præ-CT-æraen og blev undersøgt med lungeangiografi og hjertekateterisering, potentielt farlige invasive undersøgelser, især i betragtning af MRPV er en godartet tilstand, der ikke kræver nogen behandling. Af de tilfælde, der gennemgik CT, tillod den ældre CT-teknologi på det tidspunkt ofte ikke detaljeret multiplanar omformatering (MPR), hvilket begrænsede vurderingen af anatomien og derfor nødvendiggjorde invasiv billeddannelse for at bekræfte diagnosen. Denne sag fremhæver, at ikke-invasiv diagnose er mulig med moderne multislice CT-teknologi ved brug af detaljerede MPR og maksimale intensitetsfremskrivninger, som tydeligt viser fartøjsanatomi (figur (Figur2).2). Derudover er nøjagtig vurdering af lungevolumener mulig med moderne CT-programmer, hvilket muliggør vurdering af associeret lungehypoplasi.

afslutningsvis fremhæver denne sag, at røntgenfunktionerne i brystet ved scimitar syndrom ikke er diagnostiske, og en MRPV bør overvejes i deres tilstedeværelse. Differentiering mellem disse forhold er nødvendig for at hjælpe med at afgøre, om behandling er nødvendig. Moderne multislice CT-teknologi tillader klar skildring af de vaskulære forbindelser og tilhørende anatomi og har erstattet invasiv lungeangiografi og hjertekateterisering som den valgte undersøgelse for MRPV.