Diskussion
HSP er en almindelig klinisk allergisk sygdom hos pædiatriske patienter, og dens største læsion er systemisk vaskulitis med små kar. Da adskillige systemiske små kar er involveret, er manifestationer med flere systemer, herunder kutan purpura, hævelse og smerter i led, gastrointestinale symptomer og nefritis synlige. Blandt dem er nefritis den vigtigste diagnostiske indikator for HSP, og det er den mest almindelige årsag til dødelighed hos patienter med HSP. Derudover har HSP visse sjældne alvorlige komplikationer, herunder gastrointestinal blødning, intussusception, tarmperforation, intrakraniel blødning og lungeblødning. Der er adskillige rapporter om HSP ledsaget af lungeskade, men der er færre rapporter om HSP ledsaget af lungeblødning. Litteraturen rapporterer, at HSP ledsaget af lungeblødning normalt er mere alvorlig i klinikken og let forårsager dødelighed. Vi diagnosticerede definitivt en 11-årig kvindelig patient med anafylaktoid purpura nefritis ledsaget af lungeblødning. Yderligere undersøgelse afslørede en typisk kutan purpura-sygdomshistorie, artralgi, proteinuri og hæmaturi. En nyrebiopsi viste mesangial celleproliferation og halvmånedannelse, når den blev set ved hjælp af lysmikroskopi, og immunofluorescens indikerede IgA-aflejring. Røntgen tegn på lungeblødning var også til stede. Som for kliniske manifestationer var der imidlertid ingen åbenlyse hoste -, anhelation-eller ekspiratoriske dyspnø-symptomer. Efter administration af orale prednison tabletter, tripterygium glycosid tabletter, traditionel kinesisk medicin og generel antiinflammatorisk behandling blev sygdomstilstanden lettet. Sværhedsgraden af de kliniske manifestationer i denne undersøgelse er markant forskellig fra den i de tilfælde, der er rapporteret i litteraturen.
lungeskade er potentielt til stede hos alle patienter med HSP. Etiologien af HSP er leukocytoklastisk angiitis i de små kar i dermis. Derfor har HSP adskillige kliniske symptomer, herunder lungeblødning. Lungeblødningen skyldes sandsynligvis en allergisk diffus vaskulitis og kan desuden være forårsaget af en allergisk reaktion eller immunfunktionsforstyrrelse. IgA-immunkompleksaflejring, fragmentering og vedhæftning af et stort antal hvide blodlegemer er de vigtigste årsager til lungeblødning, og de fremmer en stigning i permeabiliteten af det pulmonale kapillærnetværk for at forårsage ændringer i pulmonale åndedrætssymptomer og røntgenstråler i brystet. Kathuria og Cheifec (2) rapporterede, at mikroskopi viste HSP pulmonal alveolær blødning, hvilket indikerer leukocytolastisk vaskulitis med IgA-aflejring. I en 69-årig patient rapporteret af Usui et al(1), hvor årsagen til dødelighed var HSP-lungeblødning, præsenterede lungevævs obduktion ødemer, ekstravasation af røde blodlegemer og neutrofil infiltration af den alveolære væg, men der var ingen klar hæmoleukocytisk vaskulitis manifestation, hvilket sandsynligvis var et resultat af steroidpulsbehandling, der ændrede patologien. Disse data indikerer, at den vigtigste patogene årsag til lungeblødning i HSP er vaskulitis, og blødningen har ringe sammenhæng med patientens koagulationsfunktion. I den foreliggende undersøgelse indikerede koagulationsfunktionsindikatorerne en hyperkoagulerbar tilstand . På grund af familiemedlemmernes indvendinger blev der ikke udført en lungebiopsi. Nyrebiopsi viste imidlertid et stort antal IgA-aflejringer, hvilket bekræftede den tidligere analyse.
selvom vi er i stand til at stille en diagnose i henhold til HSP-sygdomshistorie, pulmonale typiske manifestationer og billeddannelsessymptomer, er det fortsat vanskeligt at stille en differentiel diagnose af HSP ledsaget af lungeblødning i klinikken, da andre vaskulitis-sygdomme, herunder systemisk lupus erythematosus (SLE), Vegener ‘ s granulomatose og lungeblødning-nefritis syndrom har også lignende lungeblødnings manifestationer. Derudover inducerer bakteriel lungebetændelse, pneumonødem, lungeemboli og lungetuberkulose også lignende tilstande og er sandsynligvis ledsaget af HSP. Derfor er det vigtigt at gennemføre immunologiske undersøgelser, herunder antineutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCN), Ana og ena analyser. Da lungebiopsi har en vis risiko for patienter med denne type tilstand, er det nødvendigt at identificere vigtige diagnostiske oplysninger ved hjælp af metoder, herunder bronkoskopi, højre hjertekateterisering og lungearteriografi. Visse forfattere foreslår IgA-aflejring i renal glomerulus at være det eneste pålidelige identifikationskriterium til differentiering af HSP ledsaget af lungeblødning fra andre vaskulitis-syndromer (3). Nyrebiopsi af sagen rapporteret i denne undersøgelse viste et stort antal IgA-aflejringer, og patienten blev endelig diagnosticeret med anafylaktoid purpura nefritis ledsaget af lungeblødning. Forfatterne mener imidlertid, at denne indikator bør vedtages mere som en nyttig indikator, og at brugen af flere indikatorer er mere hensigtsmæssig til at foretage en omfattende vurdering af den kliniske diagnose. Derudover er det nødvendigt at identificere kliniske mikroskopiske diagnostiske indikatorer for HSP ledsaget af lungeblødning.
i en tidligere undersøgelse er HSP ledsaget af lungeblødning blevet opdelt i svære og milde typer (4). Mild HSP ledsaget af lungeblødning giver mild lungeskade og/eller nyreskade, for det meste med et enkelt angreb og gunstig prognose, og en del af patienterne kan naturligvis heles. Imidlertid viser alvorlige tilfælde hurtigt åndedrætssvigt og nyreinsufficiens. Derfor er dødeligheden høj. I 15 tilfælde af HSP ledsaget af lungeblødning rapporteret i andre undersøgelser præsenterede patienterne alle med alvorlige multiple organskader. Blandt dem bukkede seks patienter for lungeblødning (5). I denne undersøgelse, selvom hud og led manifesterede alvorlige skader, nåede nyreskade det patologiske IIIa-niveau, og lungeafbildning afslørede en stor skygge, de kliniske respiratoriske manifestationer var milde, og der opstod ingen alvorlige nødsituationer, såsom blødning eller åndedrætssvigt. Det er rapporteret, at HSP ledsaget af lungeblødning hovedsageligt forekommer hos unge individer og voksne, og dødeligheden hos voksne patienter med HSP ledsaget af lungeblødning er højere (5,6). I en undersøgelse af 18 patienter med HSP ledsaget af lungeblødning, hvis data blev rapporteret, bukkede tre ud af 11 tilfælde yngre end 18 år, og fire ud af fem tilfælde ældre end 40 år gamle bukkede også under (3), hvilket indikerede, at prognosen for de unge patienter var bedre end for de voksne patienter. I denne undersøgelse var patienten 11 år gammel, og det var uklart, om hendes unge alder var årsagen til mildere kliniske symptomer og en bedre prognose. Eksistensen af en sammenhæng mellem alder og prognose og årsagen til korrelationen vil blive bekræftet ved yderligere undersøgelser.
til behandling af HSP ledsaget af pulmonal blødning, de fleste af de tidligere rapporter (1,5,8,9) tyder på, at den aktive anvendelse af steroider (orale tabletter prednison eller methylprednisolon granulat), immunosuppressive midler (cyclophosphamid, asathioprin og cyclosporin A) er i stand til markant at reducere dødeligheden. For 11 børnepatienttilfælde rapporteret i litteraturen bukkede to ud af seks tilfælde behandlet med methylprednisolongranulat, tre tilfælde blev fuldstændigt genoprettet, og et tilfælde præsenterede kontinuerlig proteinuri. De tre tilfælde behandlet med orale prednison tabletter og cyclophosphamid granulat alle præsenteret kontinuerlig proteinuri og/eller hæmaturi. Et tilfælde, der blev behandlet med orale prednison-tabletter, blev fuldstændigt genoprettet (3), og et tilfælde, der kun blev behandlet med orale prednison-tabletter, bukkede under. Ovenstående resultater indikerer, at den kliniske effekt af enkle orale prednison-tabletter ikke er ideel, og virkningerne af deres kombination med langsomt virkende cyclophosphamid er heller ikke ideelle. I det foreliggende tilfælde, selv om akutte inflammatoriske reaktioner, herunder mavesmerter og artralgi, var mere alvorlige, og nyreskade nåede medium sværhedsgrad i begyndelsen af starten, blev der ikke observeret hoste, ekspiratorisk dyspnø, anæmi og kritiske situationer med svigt i andre organer. Derfor blev methylprednisolongranuler Ikke anvendt, og intravenøs dryp af cefatriakson, oral prednison og tripterygium glycosid tabletter kombineret med kinesiske plantelægemidler blev anvendt til desinficerende, fremme blodcirkulationen og eliminering af blodstasis. Effekten af de kombinerede behandlinger var god. I behandlingsprocessen af denne sygdomstilfælde administrerede vi ud over prednison også et mildt immunsuppressivt middel, tripterygium glycosid tabletter blev også brugt til behandling af denne sygdomstilfælde. Tripterygium er en traditionel kinesisk medicin. I 1997 blev det først rapporteret, at dets aktive komponenter, tripterygium glycosider, havde unikke antiinflammatoriske og immunsuppressive egenskaber (10). På grund af deres høje immunsuppressive virkning og lave forekomst af bivirkninger anvendes tripterygium glycosider i vid udstrækning til behandling af autoimmune sygdomme og HSPN på nuværende tidspunkt.
tilfælde af HSP ledsaget af lungeblødning er sjældne, og HSP ignoreres typisk i klinikken på grund af manglende tydelig blødning. Alvorlige tilfælde er imidlertid akutte og kritiske, og dødeligheden er høj. Derfor skal der ved klinisk behandling af HSP tages hensyn til lungesymptomer ud over almindelige symptomer på hud, led, urin og mave. Når uforklarlig ekspiratorisk dyspnø og hæmoptyse forekommer i klinikken, bør muligheden for ledsagende lungeblødning overvejes. Når man overvejer behandlingsordningen for denne sygdom, er det vanskeligt at drage en konkret konklusion om, hvorvidt den anvendte behandlingsordning er egnet til andre patienter på grund af manglende kliniske tilfælde. Derfor kræves yderligere undersøgelser.