PMC

Sagspræsentation

vi rapporterer et tilfælde af en 38-årig mandlig patient, hvis første præsentation var en mild følelse af svimmelhed, når han drejede hovedet og mobiliserede, hvilket han beskrev som en følelse af, at rummet bevægede sig, da han skiftede blikket, men dette var fraværende i hvile, og hvis han holdt blikket fast. Han begyndte også at klage over smerter i den rigtige bane, som steg med øjenbevægelser. Disse symptomer blev tilskrevet svimmelhed sekundært til akut indre ørepatologi af den praktiserende læge, der ordinerede det vestibulære beroligende middel uden virkning. I første omgang, synet var intakt, men han udviklede snart diplopi ved at se ned og medialt. Denne diplopi var intermitterende, mens den bevægelsesrelaterede svimmelhed forblev det mest frustrerende symptom. Det blev bemærket, at denne’ vertiginous-lignende ‘ svimmelhed ikke var af vestibulær oprindelse, fordi hvis han stoppede med at dreje hovedet, faldt det straks og var aldrig forbundet med kvalme. I stedet var det forbundet med en kedelig højre sidet orbitalsmerter og reagerede heller ikke på cinnarisin.

efter gennemgang mistænkte neurologen okulær myasthenia gravis (omg) og startede ham på pyridostigmin 60 mg, 4 timer, sammen med en lille dosis atropin 2 mg to gange dagligt. Han blev også ordineret 7,5 mg dagligt prednisolon (i 3 opdelte doser) indstillet til at titrere langsomt i løbet af de følgende uger til 20 mg. Der var ingen forbedring i patientens symptomer. Nikotinacetylcholinreceptorantistoffer var negative. Andre antistoffer, der er typiske for myasthenia gravis, såsom anti-Musk (muskelspecifik kinase) og anti-striational antistoffer var også negative.

der blev udført et batteri af blodprøver, herunder nyre -, lever-og skjoldbruskkirtelfunktion, inflammatoriske markører, kreatininkinase( CK), fuldt blodtal sammen med fastende blodsukker og glykosyleret hæmoglobin (HbA1c). CK var noget forhøjet; dette blev dog oprindeligt tilskrevet hans muskulære opbygning. Sammenlignet med tidligere baseline-niveauer var dette i første omgang en forhøjet CK blev registreret. Ellers var alle andre blodprøver, herunder diabetesskærmen, skjoldbruskkirtelfunktionen og en autoimmun skærm (anti-nukleare og anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer plus reumatoid faktor) også normale. Klinisk havde han ingen træk ved Graves’ sygdom oftalmopati. Røntgenbillede af brystet viste ingen abnormitet i det forreste mediastinum sammen med en normal CT (computertomografi) af hovedet og brystkassen, hvorved thymom blev udelukket. En lumbal punktering blev udført, hvorved hans cerebrospinalvæske ikke viste nogen oligoklonale bånd, og IgG-indekset var normalt, hvilket udelukkede akutte inflammatoriske demyeliniserende tilstande, såsom multipel sklerose. Derudover viste en normal MR (magnetisk resonansbilleddannelse) af hjernen yderligere en sådan udelukkelse af disse muligheder.

der blev foretaget en oftalmisk konsultation, og Hess-kortlægning viste underskud i den mediale rectus, inferior rectus og den overlegne skrå i højre øje. På dette tidspunkt blev OMG betragtet som mest plausibel. Imidlertid forblev bevægelsesunderskuddene i højre øje faste, selvom han til tider klinisk ville vise variable træk, der optrådte som en 4. (trochlear) nerveparese.

Baseline test, der viser underskud i medial rectus, inferior rectus og den overlegne skrå af højre øje

tilstedeværelse af utrættelig orbitalsmerter begyndte derefter at underholde muligheden for andre diagnoser. På grund af den høje CK blev kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi (CPEO) overvejet, men mangel på andre træk og en ensidig overvejelse vouched mod mitokondrie cytopati.

under lav dosis (7,5 mg) steroider, der viser persistensen af det højre sidede underskud

yderligere diagnoser såsom Miller Fisher syndrom, Tolosa-Hunt syndrom, oculopharyngeal muskeldystrofi og vaskulitider hvor alle udelukket . Lambert-Eaton myasthenisk syndrom blev udelukket, da en negativ spændingsreguleret calciumkanalantistofskærm også kom tilbage negativ, mens der ikke var tegn på nogen associeret bronchial malignitet. Neurosarkoidose blev ekskluderet på trods af et marginalt forhøjet cerebrospinalvæske ACE (angiotensin-konverterende) niveau efter lumbalpunkturtest. Normale serum ACE niveauer var også i overensstemmelse med dette.

den eneste diagnose, der var tilbage at overveje, var orbital myositis, hvilken mulighed blev styrket i betragtning af hans stigning i serumkreatininkinase (CK) og lactatdehydrogenase (LDH). Afgørende, siden de blev administreret 50 mg prednisolon dagligt, var symptomerne løst fuldstændigt inden for 3 dage. Derefter blev prednisolonen langsomt tilspidset over en periode på 3 måneder og stoppet. Tilstanden gentog sig ikke, og CK vendte tilbage til normal, hvilket yderligere bekræftede en arbejdsdiagnose af orbital myositis (OM). I dette tilfælde vil OM blive klassificeret som den mildere væv (begrænset oligosymptomatisk okulær myositis) sort i betragtning af fraværet af skleral injektion, ptosis, proptose og tegn på betændelse i dette tilfælde .

på højdosis (50 mg) steroider, der viser opløsning

vi rapporterer en sag med orbital myositis (OM), der oprindeligt præsenterer en bevægelsesrelateret vag svimmelhed eller ‘lodret-lignende’ fornemmelse på grund af ekstraokulær muskelsvaghed, hvilket er en måde, hvorpå diplopi kan manifestere sig, fra svigt i den kikkertsporingsmekanisme, når du skifter blik. Diplopi producerer undertiden en følelse af bevægelse af miljøet, som kan efterligne ægte svimmelhed. Ægte svimmelhed kunne ikke være til stede i dette tilfælde, fordi der ved at sidde stille ikke var nogen hallucination af bevægelse af patienten selv eller hans omgivelser (hvilket er den bona fide beskrivelse af svimmelhed).

efter en omfattende udelukkelse blev han diagnosticeret med OM. Vi understreger, at OM bør indgå i differentialet, når man overvejer en diagnose af OMG (især når atypiske træk er til stede). Billeddannelse, selvom det er nyttigt, er ikke altid nyttigt til diagnosticering af OM, som i dette tilfælde, hvor forstørrelse af EOM eller omgivende strukturer ikke var synlig (figur 4). Der var imidlertid et øjeblikkeligt svar på systemiske steroider med høj dosis, hvorimod omvendt i OMG ville dette have udfældet en myasthenisk krise.

almindelig MR udført, mens patienten ikke var i steroidbehandling