Diffuse weiße orale Plaques

Diagnose: Weißer Schwammnävus.

Wegen der Persistenz der weißen oralen Plaques dieses Jungen (Abbildung 1) wurde er an einen Mund- und Kieferpathologen überwiesen und eine Biopsie durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung der Biopsie ergab ein geschichtetes Plattenepithel, das eine Akanthose (d. H. Eine Zunahme der Dicke des Stratum spinosum) und eine Hyperparakeratose (d. H. Eine Verdickung der Keratinschicht unter Beibehaltung der Kerne durch die Zellen) zeigte. Innerhalb der Dornschicht zeigten die Zellen ein intrazelluläres Ödem, das ein vakuolisiertes Aussehen verlieh. Dieses histologische Erscheinungsbild stimmte zusammen mit der Familienanamnese und den klinischen Merkmalen mit der Diagnose eines weißen Schwammnävus überein.

Weißer Schwammnävus oder „Kanonenkrankheit“ ist eine relativ seltene genetische Störung, die autosomal-dominant vererbt wird . Die Penetranz ist hoch, aber die Expressivität ist variabel . Asymptomatische, weiße, gefaltete Schleimhautplaques, die oft eine schwammige Textur aufweisen, charakterisieren diese Störung . Diese Plaques betreffen hauptsächlich die bukkale Schleimhaut, die labiale Schleimhaut, den Alveolarkamm und den Mundboden. Wie bei diesem Jungen werden die Plaques häufig zuerst bei einer regelmäßigen zahnärztlichen oder mündlichen Untersuchung im Säuglings-, Kindes- oder Jugendalter festgestellt . Einige betroffene Personen, wie die Mutter dieses Jungen, haben auch extraorale Läsionen in der Nase, der Speiseröhre oder im Anogenitalbereich (d. H. Rektum, Anus, Vagina und Vulva) . Gleichzeitige Hautläsionen sind kein Symptom dieser Störung . Bei Personen können Exazerbationen auftreten, bei denen die Läsionen sichtbarer werden und die Oberflächenschichten abblättern . Wenn Schmerzen vorhanden sind, berichten einige Personen über eine teilweise Linderung durch den Erhalt von systemischem Penicillin oder einer oralen Tetracyclinspülung , was darauf hindeutet, dass Bakterienwachstum zu den Schmerzen beitragen kann. Im Allgemeinen ist der weiße Schwammnävus jedoch eine chronische, gutartige Erkrankung, die keiner Behandlung bedarf .

Andere Erbkrankheiten, die bei der Differentialdiagnose weißer oraler Läsionen berücksichtigt werden sollten, sind erbliche benigne intraepitheliale Dyskeratose, Pachyonychia congenita und Dyskeratosis congenita . Wie bei dem in dieser Studie berichteten Fall ist Candidiasis das häufigste Problem, wenn Personen mit diffusen weißen Plaques im gesamten Mund auftreten. Zu den Faktoren, die für eine orale Candidiasis prädisponieren, gehören eine langfristige Antibiotikatherapie, ein verminderter Speichelfluss, die Verwendung von Zahnersatz, ein schlecht kontrollierter Diabetes mellitus, das Candida-Endokrinopathie-Syndrom und Beeinträchtigungen der zellvermittelten Immunität . Die oralen Läsionen der Candidiasis sind durch weiße Plaques oder Flecken gekennzeichnet, oft mit einem milchquarkartigen Aussehen, die mit Druck abwischen und eine rote, manchmal hämorrhagische Oberfläche hinterlassen. Sie sind am häufigsten auf der bukkalen Schleimhaut, Zunge und Gaumen vorhanden . Die zytologische Untersuchung zeigt knospende Hefeformen und Pseudohyphen. Personen mit oraler Candidiasis können von einer Therapie mit topischen und / oder systemischen Antimykotika profitieren.

Wie der hier berichtete Fall zeigt, beginnt die Beurteilung von Patienten mit persistierenden weißen oralen Plaques mit einer gründlichen Anamnese, einschließlich einer Familienanamnese. Die Eigenschaften der oralen Plaques und das Vorhandensein damit verbundener Anomalien der Haut, Nägel, Augen und anderer Schleimhautoberflächen können wichtige Hinweise geben. Wenn die Diagnose aus der Anamnese und Untersuchung nicht hervorgeht, sollte der Patient an einen Mund-Kiefer-Gesichtspathologen überwiesen und eine Biopsie durchgeführt werden, um die eindeutige Diagnose zu stellen. Nachdem bei diesem Jungen ein weißer Schwammnävus diagnostiziert worden war, konnten wir seine Familie über die autosomal dominante Natur dieser Erkrankung aufklären und sie von ihrem gutartigen Verlauf überzeugen. Darüber hinaus blieben ihnen unnötige antimykotische Therapien erspart.