Generalisiertes Myxödem

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Charakteristische Befunde bei körperlicher Untersuchung

Das generalisierte Myxödem ist eine Manifestation einer schweren Hypothyreose, die sich über einen längeren Zeitraum entwickelt und zu einer wachsartigen, teigigen, geschwollenen (wenn auch nicht lochfraßigen) und trockenen Haut führt. Zu den ersten Symptomen zählen geistige und körperliche Trägheit, Verstopfung, Appetitlosigkeit, Heiserkeit in der Stimme, Beinkrämpfe, Kälteunverträglichkeit und unerklärliche Gewichtszunahme. Im Laufe der Zeit führt dies zu charakteristischen Hautmerkmalen wie breiter Nase, geschwollenen Lippen, Makroglossie, ödematösen Augenlidern und brüchigen Nägeln (Abbildung 1).

Die Haut ist blass, kühl und wachsartig mit einer möglichen Abwesenheit von Schwitzen. Als Folge einer Carotinämie kann eine gelbliche Verfärbung der Handflächen und Fußsohlen auftreten. Aufgrund der insgesamt verminderten Stoffwechselaktivität resultiert Hyperkarotenämie sowohl aus den damit verbundenen erhöhten Serumlipiden als auch aus der gestörten Umwandlung von Beta-Carotin in Retinol .Bei fortgeschrittener Purpura der Extremitäten können Teleangiektasien der Nagelfalten, Alopezie des späteren Drittels der Augenbrauen und deutlich brüchige Nägel mit Längs- und Querstreifen vorliegen.

Es kann eine schwere psychiatrische Erkrankung festgestellt werden. Diese Krankheit kann tödlich sein, wenn das neurologische System des Patienten stark betroffen ist, was zu einem Myxödemkoma führt.

Erwartete Ergebnisse diagnostischer Studien

Die wesentlichen diagnostischen Studien umfassen TSH und freies Thyroxin (T4). Die überwiegende Mehrheit (90% bis 95%) der Fälle von Myxödem tritt bei primärer Hypothyreose auf. Das Serum-TSH sollte erhöht sein, und niedrige Konzentrationen von zirkulierendem T4 sollten bei sekundärer Hypothyreose vorhanden sein, das Serum-TSH kann bei niedrigem freiem Thyroxin normal, niedrig oder nicht nachweisbar sein. Darüber hinaus ist die Trijodthyronin (T3) -Harzaufnahme verringert und der freie T4-Index (T3-Harzaufnahme x Gesamtserum T4) ist niedrig.

Bei primärer Hypothyreose, die durch eine Autoimmunerkrankung der Hashimoto-Thyreoiditis vermittelt wird, sind die Antikörper gegen Schilddrüsenperoxidase typischerweise erhöht. Sekundäre Ursachen sind Hypophysen- und Hypothalamusstörungen wie Neoplasma, Bestrahlung oder Trauma sowie infiltrative Erkrankungen wie Amyloidose und Sarkoidose.

Die Stanzbiopsie der Haut in den betroffenen Bereichen zeigt viele perivaskuläre und perifollikuläre Mucinablagerungen Diese Ablagerungen können sich auf das subkutane Fett erstrecken. Die Anzahl der elastischen Fasern nimmt ab und die Menge der Fibroblasten ändert sich nicht. Mucinflecken heben die erhöhte Ablagerung hervor. Zu den Färbungen gehören kolloidales Eisen von Mowry, Alcian Blue, Periodsäure-Schiff (PAS) oder Mucicarmine (Abbildung 2).

Diagnosebestätigung

Die Differentialdiagnose für diesen Zustand umfasst prätibiales Myxödem, retikuläre erythematöse Muzinose, Degos-Krankheit und Sklerödem.

Das prätibiale Myxödem kann unterschieden werden, da dieser Zustand durch Hyperthyreose (nicht Hypothyreose) verursacht wird, nämlich Morbus Basedow (am häufigsten im dritten oder vierten Jahrzehnt bei Frauen). Es ist gekennzeichnet durch purpurbraune gelbliche wachsartige Knötchen an der anterolateralen Seite der Unterschenkel und Füße.

Die retikuläre erythematöse Muzinose ist ein anhaltender papulöser Ausbruch an der Mittellinie von Brust und Rücken, der durch UV-Licht verschlimmert wird. Es tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf und präsentiert sich klinisch als rosa bis rote Papeln, die zu größeren Plaques zusammenfallen, vorwiegend auf Brust und Rücken. Die Geschichte beinhaltet normalerweise eine Verschlimmerung durch Sonnenlicht.

Die Degos-Krankheit ist eine bösartige atrophische Papulose, die bei Männern und Frauen gleichermaßen auftritt und im zweiten und vierten Lebensjahrzehnt beginnt. Es zeigt sich typischerweise mit erythematösen Papeln an den Stämmen und Extremitäten, die sich über 3 bis 4 Wochen zu einer weißen Narbe mit Teleangiektasien an der Grenze entwickeln.

Sklerödem ist eine symmetrische diffuse Verhärtung des oberen Rückens und des Halses von Individuen. Es ist stark mit Diabetes mellitus assoziiert. Von all diesen möglichen Erkrankungen ist das generalisierte Myxödem die einzige mit signifikant erhöhtem TSH-Spiegel und vermindertem freiem T4-Spiegel.

Wer ist gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

:In erster Linie Frauen im Alter von 30 bis 60 Jahren. Die häufigste Ursache ist die autoimmune Schilddrüsenerkrankung (Hashimoto-Thyreoiditis). Die zweithäufigste Ursache ist eine iatrogene sekundäre Behandlung der Hyperthyreose, die zu einer iatrogenen Hypothyreose führt.

Was ist die Ursache der Krankheit?

Ätiologie

Pathophysiologie

Die Pathogenese dieser Krankheit beruht auf niedrigen Schilddrüsenhormonspiegeln, insbesondere freiem T3 und T4. Aufgrund des Fehlens zirkulierender Schilddrüsenhormone kommt es zu einer erhöhten Produktion von Hautfibroblasten, was zu einer erhöhten Ablagerung von dermalen sauren Mucopolysacchariden führt.

Systemische Implikationen und Komplikationen

Die wichtigste Komplikation dieser Erkrankung ist ein Myxödemkoma, das eine hohe Mortalität aufweist. Zu den systemischen Manifestationen gehören Karpaltunnelerkrankungen, Lähmungen des siebten Nervs, Demenz, Kardiomegalie und toxisches Megakolon. Glücklicherweise sind mit der Behandlung alle Manifestationen (einschließlich der Hauterscheinungen) vollständig reversibel. Die Symptome können jedoch erneut auftreten, wenn die Behandlung abgebrochen wird.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung der zugrunde liegenden Hypothyreose ist mit Levothyroxin unerlässlich. Empfohlene Behandlung für generalisiertes Myxödem (ohne Koma): 1,6 mcg / kg / Tag oral; Höhere Dosen können in der Schwangerschaft, bei älteren Menschen und bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit oder schwerer COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung) erforderlich sein. Beginnen Sie bei 25 bis 50mcg / Tag oral, erhöhen Sie um 25 bis 50mcg / d q4 bis 8wk, bis die gewünschte Reaktion erreicht ist.

Empfohlene Behandlung für Myxödemkoma: 200 bis 250 mg IV Bolus, gefolgt von 100 mg am nächsten Tag und dann 50 mg / Tag oral oder IV zusammen mit T3.

Eine endokrinologische Beratung wird empfohlen.

Optimaler Therapieansatz für diese Krankheit

Die optimale Behandlung ist der Ersatz des Schilddrüsenhormons (Levothyroxin) in geeigneten Dosen.

Patienten müssen lebenslang kontinuierlich überwacht werden, da eine spontane Remission der Hypothyreose ungewöhnlich ist. Überwachung mit einem TSH häufig (alle paar Wochen bis Monate), bis es mit der Behandlung normalisiert ist gerechtfertigt. Einmal im Normalbereich wird eine periodische Überwachung auf einer weniger häufigen Basis (ein- oder zweimal pro Jahr) empfohlen, es sei denn, es besteht ein klinischer Verdacht auf Hypothyreose (Unterbehandlung) oder Hyperthyreose (Überbehandlung).

Patientenmanagement

Patienten mit schwerer Erkrankung sollten zum IV-Levothyroxin-Ersatz ins Krankenhaus eingeliefert werden. Endokrinologie konsultieren wird empfohlen. Der wichtigste Aspekt des Patientenmanagements ist die Früherkennung; Alle Patienten, bei denen der Verdacht besteht, dass sie an dieser Krankheit leiden, sollten geeignete Laborarbeiten erhalten.

Patienten müssen lebenslang kontinuierlich überwacht werden, da eine spontane Remission der Hypothyreose ungewöhnlich ist. Überwachung mit einem TSH häufig (alle paar Wochen bis Monate), bis es mit der Behandlung normalisiert ist gerechtfertigt. Einmal im Normalbereich wird eine periodische Überwachung auf einer weniger häufigen Basis (ein- oder zweimal pro Jahr) empfohlen, es sei denn, es besteht ein klinischer Verdacht auf Hypothyreose (Unterbehandlung) oder Hyperthyreose (Überbehandlung).

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die im Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

Das Myxödemkoma ist eine lebensbedrohliche Krankheit, die das Fachwissen eines Endokrinologen in Bezug auf den Ersatz des Schilddrüsenhormons erfordert. Der Ersatz des Hormons muss in sehr kleinen Dosen erfolgen, da Standarddosen lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen oder Myokardinfarkte hervorrufen können.

Was ist der Beweis?

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Fatourechi, V. „Prätibiales Myxödem: Pathophysiologie und Behandlungsmöglichkeiten“. In: Am J Clin Dermatol. Vol. 6. 2005. s. 295-309. (Relativ aktuelle Diskussion zum prätibialen Myxödem einschließlich aktueller Trends in Therapie und Ätiologie.)

Heymann, WR. „Kutane Manifestationen von Schilddrüsenerkrankungen“. In: Acad Dermatol. Vol. 25. 1992. s. 885(Diskutiert die vielen Manifestationen von Schilddrüsenerkrankungen, die man in der Haut sehen kann.)

Rashtak, S, Pittelkow, MR. „Hautbeteiligung von Autoimmunerkrankungen“. In: Curr Dir Autoimmun. Vol. 10. 2008. s. 344-58. (Obwohl sich der gesamte Artikel nicht mit Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse befasst, gibt es eine nette Diskussion über die kutanen Manifestationen von Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse.)

Roberts, CG, Ladenson, PW. „Hypothyreose“. Lancet. Vol. 363. 2004. s. 793-803. (Hervorragende Diskussion über Hypothyreoidismus)

Schmied, Sa. „Häufig gestellte Fragen zur Schilddrüsenfunktion“. In: Mayo Clin Proc. Vol. 70. 1995. s. 573-7. (Nice review of common thyroid function testing and the role of the thyroid)

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