Gesunder Mann mittleren Alters erlebt ‚Vorhang‘ in der Vision des rechten Auges

Eine funduskopische Untersuchung ergab eine seröse Netzhautablösung und Aderhautergüsse.

Ausgabe: Dezember 10, 2013

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Ein 54-jähriger Mann wurde von einem externen Augenarzt wegen einer Netzhautablösung des rechten Auges in die Lahey-Klinik überwiesen. Der Patient beschrieb einen allmählichen Beginn eines „schwarzen Vorhangs“ über dem oberen Teil seines Gesichtsfeldes im rechten Auge für 1 Monat. Dem Sehverlust gingen keine Blitze oder Floater voraus. Er leugnete Schmerzen oder Rötungen im Auge und hatte keine Kopfschmerzen. Eine vollständige Überprüfung der Systeme war ansonsten negativ.

Die Augengeschichte des Patienten war bemerkenswert für die jüngsten peripheren Laser-Iridotomien in beiden Augen für anatomische enge Winkel, Hyperopie und leichte Katarakte. Seine Krankengeschichte beinhaltete Bluthochdruck, der mit Hydrochlorothiazid kontrolliert wurde. Es gab keine familiäre Augengeschichte. Er war Nichtraucher und bestritt den Konsum von Alkohol oder illegalen Drogen.

Untersuchung

Bei der Untersuchung betrug die am besten korrigierte Sehschärfe des Patienten 20/400 im rechten Auge und 20/20 im linken Auge. Der Refraktionsfehler in der Entfernung betrug +4,75 × -1,00 @ 090 im rechten Auge und +3,50 × -0,75 @ 081 im linken Auge. Die Pupille reagierte im rechten Auge träge auf Licht, es wurde jedoch kein eindeutiger afferenter Pupillendefekt beobachtet. Konfrontative Gesichtsfelder zeigten einen überlegenen Gesichtsfeldfehler im rechten Auge und ein volles Feld im linken Auge. Es gab eine richtige Exotropie beim primären Blick, aber die extraokularen Bewegungen waren voll. Der Augeninnendruck betrug in beiden Augen 15 mm Hg.

Die Untersuchung des vorderen Segments zeigte ein flaches vorderes Segment mit 1 bis 2+ Pigment auf der vorderen Linsenkapsel, 2 bis 3+ Pigment im vorderen Glaskörper, Patentlaser-Iridotomien und 2+ Kernsklerose in beiden Augen. Bei der Gonioskopie hatte das rechte Auge eine steile Konfiguration zur Iris, und es waren keine Winkelstrukturen zu sehen. Im linken Auge war der Winkel flach, aber offen. Bei der posterioren Segmentuntersuchung des rechten Auges kam es zu einer inferioren, makula-freien, bullösen Netzhautablösung mit Flüssigkeitsverschiebung. Es gab Aderhautergüsse in der vorderen Peripherie für 360 ° (Abbildung 1). Es konnten keine Netzhautrisse gefunden werden. Der Fundus im linken Auge war flach mit einer großen temporalen kongenitalen Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels.

Der B-Scan des rechten Auges ergab weiter eine wahrscheinliche Skleraverdickung, aber keine Massen. Die Netzhautablösung und die vorderen Aderhautergüsse wurden visualisiert (Abbildung 2). Axiale Längen wurden durch A-Scan gemessen und als 20 befunden.87 mm im rechten Auge und 21,60 mm im linken Auge.

Abbildung 1. Fundusfoto, das eine Makula-off-Inferior-Netzhautablösung mit Verschiebungsflüssigkeit zeigt.

Bilder: Bartolini CE, Blaha GR

Abbildung 2. B-Scan des rechten Auges mit inferiorer Netzhautablösung und möglicher Skleraverdickung.

Was ist Ihre Diagnose?

Seröse Ablösung

Die Differentialdiagnose für einen Mann mittleren Alters mit normalem Augeninnendruck, einseitiger seröser Ablösung und Aderhautergüssen umfasst Uvealergusssyndrom, posteriore Skleritis, Uvealmelanom, metastasierter Tumor, rhegmatogene Netzhautablösung mit Uvealablösung, multifokale Choroiditis, schwere hypertensive Choroidopathie, Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit und systemische Erkrankungen wie multiples Myelom oder Myxödem verbunden mit Schilddrüsenfunktionsstörungen.

Posteriore Skleritis ist normalerweise eine Manifestation einer Autoimmunerkrankung; es ist schmerzhaft und häufiger bei Frauen. Neoplasma wurde mit einem B-Scan-Negativ für alle Massen ausgeschlossen. Der Patient hatte kürzlich seinen Hausarzt gesehen, der berichtete, dass sein Blutdruck unter guter Kontrolle war, und er fühlte sich ansonsten gut, was eine systemische Ursache unwahrscheinlich machte. Vogt-Koyanagi-Harada ist typischerweise eine bilaterale uveitische Erkrankung, die bei jüngeren, dunkel pigmentierten Personen mit möglichem Befund von Vitiligo, Poliose, Alopezie und Dysakousia auftritt.

Die kurze axiale Länge des Patientenauges unterstützte die Diagnose eines Uvealergusssyndroms, das häufig bei nanophthalmischen Augen auftritt.

Follow-up

Der Patient wurde in den Operationssaal für Sklerafenster mit Skleraschnitt gebracht. Die Sklerallappen wurden entfernt und zur Pathologie geschickt. Die Diagnose des Uvealergusssyndroms wurde durch H& E und Alcian Blue-Färbung bestätigt, die den charakteristischen Befund von erhöhtem Mucin zwischen Kollagenfasern im Skleralstroma zeigten.

Drei Monate nach der Operation betrug das Sehvermögen im rechten Auge 20/50. Bei der erweiterten Untersuchung verblieb nur noch flache subretinale Flüssigkeit in der unteren Peripherie. Die Aderhautergüsse wurden aufgelöst. Die Makula war flach.

Diskussion

Der Begriff Uvealerguss, der erstmals 1963 von Schepens und Brockhurst geprägt wurde, bezieht sich auf einen pathoanatomischen Zustand, der durch eine abnormale Ansammlung von Flüssigkeit im suprachoroidalen Raum gekennzeichnet ist. Es gibt viele Ursachen für einen Uvealerguss, einschließlich Hypotonie, Nanophthalmus, Trauma, früherer Augenoperationen oder eines zugrunde liegenden entzündlichen, infektiösen, infiltrativen oder hydrostatischen Zustands. In Ermangelung einer bekannten Ursache wird der Begriff idiopathisches Uvealergusssyndrom (UES) verwendet. Idiopathische UES ist eine seltene Erkrankung, die typischerweise bei ansonsten gesunden Männern mittleren Alters auftritt und vermutlich mit einer primären Anomalie der Sklera und der Aderhaut zusammenhängt.

Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, sind die wahre Inzidenz und Prävalenz idiopathischer UES unbekannt. Die Pathophysiologie der Krankheit ist wahrscheinlich multifaktoriell. Vorgeschlagene Mechanismen umfassen Wirbelvenenkompression, erhöhte Aderhautgefäßpermeabilität und abnormale Ansammlung von Proteinen in der Sklera und im suprachoroidalen Raum. Interessanterweise haben histologische Studien gezeigt verdickte Sklera und Anomalien in der skleralen Zusammensetzung dieser Patienten, einschließlich Desorganisation der Kollagenbündellamellenanordnung und abnormale Ablagerung von Glykosaminoglykanen (GAGs) zwischen Kollagenbündeln. Diese verdickte, abnormal zusammengesetzte Sklera trägt wahrscheinlich sowohl zur Kompression der Wirbelvenen als auch zur erhöhten Resistenz gegen den transskleralen Ausfluss von Protein bei, was zu einer Ansammlung von Protein im suprachoroidalen Raum führt, was wiederum zu einer verringerten Bewegung von Flüssigkeit aus dem suprachoroidalen Raum in die Aderhautkapillaren führt und serösen ciliochoroidalen Erguss verursacht. Einige Autoren vermuten, dass Alterung und hormonelle Veränderungen die Anomalien des Proteintransports über die Sklera verschlimmern können.

Idiopathische UES können bei beiden Geschlechtern auftreten, treten jedoch häufiger bei Männern auf. Es ist eine bilaterale Bedingung in 65% der Fälle. Einseitige Fälle treten tendenziell bei älteren Männern auf. Patienten klagen über eine verminderte Sehkraft in einem oder beiden Augen. Netzhautablösungen führen häufig zu einem zentralen oder oberen Skotom. Patienten haben oft eine kurze axiale Länge und Hyperopie. Bei der Untersuchung sollte der Augeninnendruck normal sein. Es können erweiterte episklerale Gefäße und Vorderkammergefäße vorhanden sein, jedoch keine Zellen. Die Gonioskopie kann Blut im Schlemm-Kanal und einen engen Vorderkammerwinkel aufdecken. Nicht pigmentierte Glaskörperzellen werden häufig gesehen. Die Netzhautablösung kann auf die Makula beschränkt sein oder die untere Netzhaut mit Flüssigkeitsverschiebung betreffen, wenn der Patient aufrecht steht. Choroidale Ablösungen sind braun-orange, glatte, kuppelförmige Erhebungen, die anterior und manchmal ringförmig angeordnet sind. Im Gegensatz zur Netzhautablösung wellen sich ciliochoroidale Ablösungen nicht mit Augenbewegungen. Die Ora serrata ist manchmal sekundär zur Erhebung der Pars plana und der peripheren Aderhaut leicht sichtbar. Pigmentveränderungen der Netzhaut mit Leopardenflecken können bei chronischem UES beobachtet werden.

Idiopathische UES ist eine Ausschlussdiagnose. Sekundäre Ursachen für einen Uvealerguss müssen ausgeschlossen werden, einschließlich Augenhypotonie, echtem Nanophthalmus, Trauma, Operation, posteriorer Skleritis, einer Sulfa- oder Carboanhydrasehemmer-Arzneimittelreaktion, Amyloidose, Hunter-Syndrom, arteriovenöser Fistel, maligner Hypertonie, metastasierendem Karzinom, lymphoproliferativer Aderhautinfiltration oder uvealem Melanom. Die B-Scan-Sonographie kann ein Neoplasma ausschließen sowie die für UES typischen Netzhaut- und Aderhautablösungen und Verdickungen der Aderhaut-Skleraschicht nachweisen. Ein Nanophthalmus wird mittels A-Scan-Sonographie ausgeschlossen, um eine verkürzte axiale Länge von typischerweise weniger als 20 mm nachzuweisen. Darüber hinaus haben Patienten mit Nanophthalmus eine Hyperopie von mehr als 7 D und können einen kleinen Hornhautdurchmesser, eine flache Vorderkammer und ein hohes Verhältnis von Linse zu Auge aufweisen. Skleralgewebe kann zur Pathologie geschickt werden, was die charakteristische Unordnung der Kollagenfasern, die Variation des Durchmessers der Fasern und die erhöhte extrazelluläre Matrix, die aus angesammelten GAGs besteht, zeigt.

Im Gegensatz zu entzündlichen Ursachen des Uvealergusses sprechen Patienten mit idiopathischem UES schlecht auf eine nicht chirurgische Behandlung an, einschließlich Kortikosteroiden oder Antimetaboliten. Idiopathische UES können erfolgreich mit quadrantischen Teildicken-Sklerektomien behandelt werden. Dieses chirurgische Verfahren wurde erstmals 1983 von Gass beschrieben und besteht aus der Erstellung von Sklerektomien mit einer Dicke von 5 mm × 7 mm, einer halben bis zwei Dritteln Dicke in jedem Quadranten, zentriert 1 mm bis 2 mm vor dem Äquator. Die lange Achse der Sklerektomie ist in Umfangsrichtung ausgerichtet, und in der Mitte jedes Sklerektomiebetts wird eine lineare 2-mm-Sklerostomie durchgeführt, die mit einem 1 mm bis 2 mm großen Skleralstempel vergrößert wird. Ungefähr die Hälfte der Patienten, die an einem Auge operiert werden müssen, muss schließlich am anderen Auge operiert werden. Ohne Behandlung kann ein langwieriger klinischer Verlauf auftreten, wobei Remissionen und Rezidive über Monate bis Jahre auftreten und zu einer dauerhaften Abnahme des Sehvermögens führen können.

Unser Patient hatte eine kürzere axiale Länge als normal. Es gibt signifikante klinische und histologische Überschneidungen zwischen nanophthalmischen Augen und hyperopischen kurzen Augen mit idiopathischen UES. In der Histologie bei nanophthalmischen Augen fanden Uyama et al. die gleiche pathologische Desorganisation von Skleralfasern und Proteoglykanablagerungen, die bei idiopathischen UES gefunden wurden. Obwohl unser Patient keinen echten Nanophthalmus hatte, betrachten einige Autoren idiopathische UES und Nanophthalmus als im gleichen Spektrum von Krankheiten mit einer angeborenen primären Skleraanomalie.

Schlussfolgerung

Zusammenfassend zeigte ein 54-jähriger Mann ein schmerzloses oberes Skotom im rechten Auge und bei der Untersuchung wurden ciliochoroidale Ergüsse und eine seröse Netzhautablösung mit Flüssigkeitsverschiebung festgestellt. Die B-Scan-Sonographie ergab das Fehlen einer Massenläsion, ciliochoroidaler Ergüsse und Netzhautablösung im Zusammenhang mit verdickter Sklera. Die Diagnose eines idiopathischen Uvealergusssyndroms wurde durch einen A-Scan unterstützt, der eine kürzere axiale Länge als normal aufwies, und durch eine pathologische Analyse der Sklera bestätigt, die bei Alcian-Blau-Färbung ein erhöhtes Mucin zwischen den Kollagenfasern zeigte. Der Patient wurde erfolgreich mit Skleralfenstern mit Skleralschnitt behandelt.