Leukozytoklastische Vaskulitis ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße und wird auch als Überempfindlichkeitsvaskulitis beschrieben.
Histologie der leukozytoklastischen Vaskulitis
Low-Power-Ansicht der leukozytoklastischen Vaskulitis gibt das Muster einer geschäftigen Dermis mit einem oberflächlichen und mittleren perivaskulären Entzündungsmuster (Abbildung 1). Es gibt eine Population von überwiegend Neutrophilen in einem perivaskulären und interstitiellen Muster zusätzlich zu denen, die sich einer Extravasation aus den Gefäßen unterziehen (Abbildung 2 und 3). Leukozytoklasenbildung (Neutrophilendegeneration), die Kernstaub bildet, wird zusätzlich zu extravasierten Erythrozyten beobachtet (Abbildung 3 und 4). Eine fibrinoide Nekrose der Gefäße mit Fibrinextravasation ist zwar eine pathogene Erkrankung, kann jedoch in vielen Fällen schlecht sichtbar sein oder fehlen (Abbildung 3 und 4 zeigen eine leichte fibrinoide Nekrose).
Eine variable Anzahl von Eosinophilen kann beobachtet werden, und wenn die Anzahl erhöht wird, kann dies auf ein Medikament als zugrunde liegende Ursache hindeuten.
Es ist wichtig zu erkennen, dass die Veränderungen mit dem Zeitpunkt der Biopsie variieren, wobei der Grad des entzündlichen Infiltrats und der Gefäßwandschädigung signifikant variieren.
Leukozytoklastische Vaskulitis Pathologie
Spezielle Färbungen bei leukozytoklastischer Vaskulitis
Immunfluoreszenz kann nützlich sein, um Gefäßschäden zu bestätigen, da Ablagerungen von Fibrinogen, C3, IgG und IgM innerhalb der Gefäßwände zu sehen sind. Biopsie der betroffenen Haut hat eine höhere Ausbeute.
Positive IgA ist auch nützlich als Hinweis auf Henoch Schönlein Purpura.
Differentialdiagnose der leukozytoklastischen Vaskulitis
Henoch Schönlein Purpura: Die Histologie ist identisch. IgA-Ablagerung auf Immunfluoreszenz wird eine klinische Diagnose bestätigen, aber IgA-Positivität ist nicht gleichbedeutend mit der Diagnose, da IgA auch in anderen Szenarien gesehen werden kann.
Urtikaria-Vaskulitis: Während die Veränderungen in diesem Zustand sehr ähnlich sein können, treten typischerweise ausgeprägtere oberflächliche dermale Ödeme auf und die Dichte des entzündlichen Infiltrats ist geringer. Insbesondere kann es eine weniger offensichtliche neutrophile Komponente geben, wobei sogar eine reine lymphozytäre Vaskulitis von einigen als ausreichend für die Diagnose argumentiert wird.
Septische Vaskulitis: Hier ist der Hinweis Gefäßverschluss durch Thrombus. Es kann wenig oder gar keine Leukozytoklase geben.
Süßes Syndrom: Das Vorhandensein eines bemerkenswerten papillären dermalen Ödems und eines diffusen neutrophilen Infiltrats in Süßigkeiten sollte vermieden werden. Während streng genommen vorgeschlagen wird, dass es keine signifikante Fibrinoidnekrose geben sollte, wurde dies in einer Minderheit von Fällen dokumentiert.