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Fallpräsentation

Wir berichten über einen Fall eines 38-jährigen männlichen Patienten, dessen anfängliche Präsentation ein leichtes Schwindelgefühl beim Drehen des Kopfes und beim Mobilisieren war, das er als ein Gefühl beschrieb, dass sich der Raum bewegte, als er seinen Blick verlagerte, aber dies fehlte in Ruhe und wenn er seinen Blick festhielt. Er klagte auch über Schmerzen in der rechten Augenhöhle, die mit den Augenbewegungen zunahmen. Diese Symptome wurden von dem Allgemeinarzt, der das vestibuläre Beruhigungsmittel Cinnarizin ohne Wirkung verschrieb, auf Schwindel infolge einer akuten Innenohrpathologie zurückgeführt. Anfänglich, Das Sehvermögen war intakt, aber er entwickelte bald Diplopie, wenn er nach unten und medial schaute. Diese Diplopie war intermittierend, während der bewegungsbedingte Schwindel das frustrierendste Symptom blieb. Es wurde festgestellt, dass dieser schwindelerregende Schwindel nicht vestibulären Ursprungs war, denn wenn er aufhörte, den Kopf zu drehen, ließ er sofort nach und war nie mit Übelkeit verbunden. Stattdessen war es mit einem dumpfen rechtsseitigen Orbitalschmerz verbunden und reagierte auch nicht auf Cinnarizin.

Bei der Überprüfung vermutete der Neurologe eine okuläre Myasthenia gravis (OMG) und begann ihn mit Pyridostigmin 60 mg, 4 stündlich, zusammen mit einer kleinen Dosis von Atropin 2 mg zweimal täglich. Ihm wurden außerdem täglich 7,5 mg Prednisolon (in 3 Teildosen) verschrieben, das in den folgenden Wochen langsam auf 20 mg titriert wurde. Es gab keine Verbesserung der Symptome des Patienten. Nicotinische Acetylcholinrezeptor-Antikörper waren negativ. Andere für Myasthenia gravis typische Antikörper wie Anti-Musk (muskelspezifische Kinase) und Anti-Striational-Antikörper waren ebenfalls negativ.

Es wurde eine Reihe von Blutuntersuchungen durchgeführt, darunter Nieren-, Leber- und Schilddrüsenfunktion, Entzündungsmarker, Kreatininkinase (CK), Vollblutbild zusammen mit Nüchternblutzucker und glykosyliertem Hämoglobin (HbA1c). Die CK war etwas erhöht; Dies wurde jedoch zunächst seinem muskulösen Körperbau zugeschrieben. Darüber hinaus war dies im Vergleich zu früheren Ausgangswerten das erste Mal, dass ein erhöhtes CK aufgezeichnet wurde. Ansonsten waren auch alle anderen Bluttests, einschließlich des Diabetes-Screenings, der Schilddrüsenfunktion und eines Autoimmunscreenings (anti-nukleare und anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper plus Rheumafaktor) normal. Klinisch hatte er keine Merkmale der Basedow-Ophthalmopathie. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte keine Abnormalität im vorderen Mediastinum, zusammen mit einer normalen CT (Computertomographie) des Kopfes und des Thorax, wodurch ein Thymom ausgeschlossen wurde. Eine Lumbalpunktion wurde durchgeführt, wobei seine Zerebrospinalflüssigkeit keine oligoklonalen Banden zeigte und der IgG-Index normal war, wodurch akute entzündliche demyelinisierende Zustände wie Multiple Sklerose ausgeschlossen wurden. Darüber hinaus belegt eine normale MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns einen solchen Ausschluss dieser Möglichkeiten.

Es wurde eine augenärztliche Konsultation durchgeführt, und HESS-Diagramme zeigten Defizite im medialen Rectus, im inferioren Rectus und im oberen schrägen des rechten Auges. Zu diesem Zeitpunkt wurde OMG als am plausibelsten angesehen. Die Bewegungsdefizite im rechten Auge blieben jedoch behoben, obwohl er klinisch manchmal variable Merkmale zeigte, die wie eine 4. (trochleäre) Nervenlähmung auftraten.

Baseline-Tests, die Defizite im medialen Rectus, im inferioren Rectus und im oberen schrägen des rechten Auges zeigen

Das Vorhandensein von unaufhörlichen Augenhöhlenschmerzen begann dann, die Möglichkeit anderer Diagnosen zu unterhalten. Aufgrund der hohen CK wurde eine chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) in Betracht gezogen, aber das Fehlen anderer Merkmale und eine einseitige Vorherrschaft verbürgten sich gegen die mitochondriale Zytopathie.

Während der niedrigen Dosis (7.5 mg) Steroide, die Beharrlichkeit des rechtsseitigen Defizits zeigend

Weitere Diagnosen wie Miller-Fisher-Syndrom, Tolosa-Hunt-Syndrom, okulopharyngeale Muskeldystrophie und Vaskulitiden wurden alle ausgeschlossen . Das Lambert-Eaton-myasthenische Syndrom wurde ausgeschlossen, da ein negativer spannungsgesteuerter Calciumkanal-Antikörper-Bildschirm ebenfalls negativ ausfiel, während keine Anzeichen einer damit verbundenen Malignität der Bronchien auftraten. Eine Neurosarkoidose wurde trotz eines geringfügig erhöhten ACE-Spiegels (Angiotensin-Converting-Enzym) im Liquor nach Lumbalpunktionstests ausgeschlossen. Normale ACE-Spiegel im Serum stimmten ebenfalls damit überein.

Die einzige Diagnose, die noch in Betracht gezogen werden musste, war eine orbitale Myositis, die aufgrund seines Anstiegs der Serumkreatininkinase (CK) und der Laktatdehydrogenase (LDH) verstärkt wurde. Entscheidend war, dass die Symptome seit der täglichen Verabreichung von 50 mg Prednisolon innerhalb von 3 Tagen vollständig abgeklungen waren. Dann wurde das Prednisolon über einen Zeitraum von 3 Monaten langsam verjüngt und gestoppt. Der Zustand trat nicht wieder auf und CK normalisierte sich wieder, was eine Arbeitsdiagnose der orbitalen Myositis (OM) weiter bestätigte. In diesem Fall würde die OM unter Berücksichtigung des Fehlens von Skleralinjektion, Ptosis, Proptose und Entzündungszeichen in diesem Fall als mildere Sorte LOOM (Limited Oligosymptomatic ocular Myositis) eingestuft .

Auf hoher Dosis (50 mg) Steroide, demonstrieren Auflösung

Wir berichten über einen Fall mit orbitaler Myositis (OM), die anfänglich mit einer Bewegung im Zusammenhang mit Schwindel oder schwindelerregendem Gefühl aufgrund von extraokularer Muskelschwäche auftritt, was ein Weg ist, wie sich Diplopie manifestieren kann, durch Versagen des binokularen Tracking-Mechanismus beim Verschieben des Blicks. Diplopie erzeugt manchmal ein Gefühl der Bewegung der Umgebung, die echten Schwindel nachahmen kann. Echter Schwindel konnte in diesem Fall nicht vorhanden sein, da beim Stillsitzen keine Halluzination der Bewegung des Patienten selbst oder seiner Umgebung auftrat (was die wahre Beschreibung von Schwindel ist), außerdem reagierte das Symptom nicht auf Cinnarizin (ein vestibuläres Beruhigungsmittel), während es die zusätzliche Komplikation von rechtsseitigen Augenhöhlenschmerzen gab.

Nach einem umfassenden Ausschluss wurde bei ihm OM diagnostiziert. Wir betonen, dass OM in das Differential aufgenommen werden sollte, wenn eine Diagnose von OMG in Betracht gezogen wird (insbesondere wenn atypische Merkmale vorliegen). Die Bildgebung ist zwar hilfreich, aber nicht immer nützlich bei der Diagnose von OM, wie in diesem Fall, in dem die Vergrößerung des EOM oder der umgebenden Strukturen nicht sichtbar war (Abbildung 4). Es gab jedoch eine sofortige Reaktion auf hochdosierte systemische Steroide, während dies bei OMG umgekehrt eine myasthenische Krise ausgelöst hätte.

Plain MRT durchgeführt, während der Patient nicht auf Steroidtherapie war