parakeratoza granulară axilară
Monika Srivastava MD și David Cohen MD MPH
Dermatologie Online Journal 10 (3): 20
de la Departamentul de Dermatologie Ronald O. Perelman, Universitatea din New York
rezumat
un bărbat în vârstă de 71 de ani a dezvoltat o erupție axilară pruriginoasă. Examenul histopatologic a arătat ortokeratoză laminată, parakeratoză și hipergranuloză. Modificările au fost în concordanță cu un diagnostic de parakeratoză granulară axilară. Parakeratoza granulară axilară este o erupție intertriginoasă care se găsește de obicei în axilele femeilor de vârstă mijlocie și se caracterizează clinic prin plăci pruritice, eritematoase, hiperkeratotice și histologic prin parakeratoză cu retenție de granule keratohialinice. Se consideră că fiziopatologia implică o cale defectă profilaggrin-filaggrin. Tratamentul bazat pe dovezi al acestei tulburări nu este disponibil.
sinopsis Clinic
istoric.- Un bărbat în vârstă de 71 de ani a dezvoltat o erupție pruriginoasă, bilaterală, axilară în februarie 2003. Pacientul a negat utilizarea oricăror produse noi de igienă personală. Nu a existat nicio implicare a altor site-uri intertriginoase. Tratamentul inițial cu cremă de azotat de oxiconazol și cremă de desonidă nu a dus la îmbunătățirea sau rezolvarea erupției.
medicamentele includ alopurinol, triamteren și hidroclorotiazidă, izosorbid mononitrat, terazosin și celecoxib. Istoricul medical include hipertensiune arterială, artrită, nefrolitiază, boală a vezicii biliare și carcinoame cutanate cu celule scuamoase.
examen fizic.— În bolțile axilare, au existat papule și plăci eritematoase, keratotice. Au fost prezente și fisuri și eroziuni.
 |
 |
| Figura 1 | Figura 2 |
|---|
Histopatologie.- Există o ușoară hiperplazie epidermică cu hipergranuloză, ortokeratoză laminată și parakeratoză focală. Există câteva vase de sânge dilatate în dermul papilar și un infiltrat perivascular superficial și mijlociu al limfocitelor și câteva celule plasmatice. O pată periodică-acid-Schiff este negativă pentru ciuperci.
diagnostic.- Parakeratoza granulară axilară.
comentariu
parakeratoza granulară axilară a fost descrisă inițial în 1991 la patru pacienți cu erupție eritematoasă în axile.
examenul histopatologic a arătat o formă distinctă de parakeratoză cu retenție de granule de keratohialină în stratul cornos. De atunci au existat 32 de rapoarte suplimentare. Treisprezece dintre aceste cazuri de parakeratoză granulară au apărut în alte locuri decât axilele, care au inclus zona inghinală, zonele inframamare, zonele intermamare, zonele perianale și abdomenul.
parakeratoza granulară apare de obicei la femei, cu un raport femeie-bărbat de 25:1. Vârsta medie este de 58 de ani.
parakeratoza granulară apare ca papule sau plăci eritematoase sau hiperpigmentate, keratotice, care se găsesc de obicei în axile sau în alte zone intertriginoase. Pot apărea Scale sau cruste și pot fi prezente și papule satelit. Pacienții afectați prezintă de obicei prurit sau arsură.
etiologia parakeratozei granulare este necunoscută. O ipoteză a sugerat că expunerea la un contactant în produsele de igienă personală, cum ar fi antiperspirantele sau deodorantele, a dus la Erupție. Cu toate acestea, această teorie nu explică apariția unilaterală a acestei erupții sau localizarea acesteia în alte situri intertrigene. Alte teorii propun că mai multe insulte la zonele intertriginoase, cum ar fi iritarea mecanică și umiditatea, duc la o proliferare epidermică protectoare care are ca rezultat parakeratoza granulară.
mecanismul fiziopatologic presupus al parakeratozei granulare implică o cale defectă în care profilagrinul nu poate forma fillagrin. Fillagrinul este esențial ca matrice de adeziune pentru granulele de keratohialină în timpul cornificării normale.
studiile microscopice Imunoelectronice au demonstrat că fillagrinul nu a fost prezent în celulele parakeratotice granulare. Pacienții cu parakeratoză granulară prezintă o lipsă de degradare a granulelor de keratohialină și agregarea filamentelor de keratină. Această anomalie are ca rezultat imaginea histopatologică a hiperkeratozei și parakeratozei cu reținerea granulelor de keratohialină.
diagnosticul diferențial clinic al parakeratozei granulare include boala Hailey-Hailey, pemfigus vegetans, acanthosis nigricans, psoriazis invers, infecții tinea și intertrigo. Diagnosticul este confirmat prin examinarea unui specimen de biopsie.
tratamentul parakeratozei granulare include glucocorticoizi, antifungice, antibiotice, analogi ai vitaminei D și retinoizi. A fost descrisă și distrugerea fizică cu crioterapie. Au fost raportate cazuri de remisiune spontană.
1. Northcutt AD, și colab. Parakeratoza granulară axilară. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. Wallace CA, și colab. Parakeratoza granulară: un raport de caz și o revizuire a literaturii. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. Engleză JC, și colab. Parakeratoza granulară axilară. J Cutan Med Surg 2003; 7:330.
4. Webster CG și colab. Parakeratoza granulară axilară: răspuns la izotretinoină. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, și colab. Parakeratoza granulară intertriginoasă. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. parakeratoza granulară-o tulburare unică dobândită de keratinizare. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.