Axillary Rae parakeratosis
Monika Srivastava MD, and David Cohen MD MPH
Dermatology Online Journal 10 (3): 20
Ronald O. Perelmanin dermatologian laitokselta New Yorkin yliopistosta
Abstrakti
71-vuotiaalle miehelle kehittyi kutiseva kainalopieru. Histopatologisessa tutkimuksessa havaittiin laminoitu ortokeratoosi, aurinkokeratoosi ja hypergranuloosi. Siellä muutokset täsmäsivät kainaloiden rakeisen parakeratoosin diagnoosiin. Axillary rakeinen parakeratosis on intertriginous purkaus, joka on yleensä löytyy axillae keski-ikäisten naisten ja on ominaista kliinisesti pruritic, erytematous, hyperkeratoottinen plakkien ja histologisesti parakeratosis retentio keratohyaline rakeet. Patofysiologiassa arvellaan olevan viallinen profilaggrin-filaggrin-reitti. Näyttöön perustuvaa hoitoa tähän häiriöön ei ole saatavilla.
kliininen synopsis
historia.- 71-vuotiaalle miehelle kehittyi kutiava, molemminpuolinen kainalopieru helmikuussa 2003. Potilas kiisti käyttäneensä uusia henkilökohtaisia hygieniatuotteita. Muita interrivisioonapaikkoja ei ollut mukana. Alkuhoito oksikonatsolinitraattivoiteella ja desonidivoiteella ei parantanut eikä korjannut purkausta.
lääkkeitä ovat allopurinoli, triamtereeni ja hydroklooritiatsidi, isosorbidimononitraatti, teratsosiini ja selekoksibi. Sairaushistoria sisältää hypertensio, niveltulehdus, munuaiskivitauti, sappirakon sairaus, ja ihon levyepiteelikarsinoomat.
lääkärintarkastus. Kainaloholvissa oli punoittavia, keratoottisia näppylöitä ja plakkeja. Myös halkeamia ja eroosioita oli.
 |
 |
| Kuva 1 | Kuva 2 |
|---|
Histopatologia.- On lievää epidermaalista hyperplasiaa, johon liittyy hypergranuloosi, laminoitu ortokeratoosi ja fokaalinen aurinkokeratoosi. Papillaarisessa verinahassa on muutama laajentunut verisuoni ja lymfosyyttien pinnallinen ja keskihermoinen perivaskulaarinen infiltraatti sekä muutama plasmasolu. Periodinen hapanta-Schiff-tahra on sienille negatiivinen.
diagnoosi.- Kainaloiden rakeinen aurinkokeratoosi.
kommentti
kainaloiden rakeista aurinkokeratoosia kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1991 neljällä potilaalla, joilla oli punoittava ihottuma kainalossa.
Histopatologisessa tutkimuksessa havaittiin erillinen aurinkokeratoosin muoto, johon liittyi keratohyaliinirakeiden retentio marraskedessa. Sen jälkeen on tehty 32 lisäselvitystä. Kolmetoista näistä tapauksista rakeinen parakeratoosi esiintyi muissa paikoissa kuin axillae, joka sisälsi nivus, inframammary alueilla, intermammary alueilla, perianal alueilla,ja vatsa.
rakeista aurinkokeratoosia esiintyy yleensä naisilla, ja naisten ja miesten suhde on 25:1. Keski-ikä on 58 vuotta.
rakeinen aurinkokeratoosi ilmenee punoittavina tai hyperpigmentoituneina, keratoottisina näppylöinä tai plakkeina, joita on tyypillisesti aksileissa tai muissa intertrigiinisissä tiloissa. Mittakaava tai kuori voi esiintyä, ja satelliitti näppylöitä myös voi olla läsnä. Sairastuneilla potilailla esiintyy yleensä kutinaa tai polttelua.
rakeisen aurinkokeratoosin etiologiaa ei tunneta. Erään hypoteesin mukaan altistus henkilökohtaisissa hygieniatuotteissa, kuten antiperspiranteissa tai deodoranteissa, olleelle kontaktantille johti purkaukseen. Tämä teoria ei kuitenkaan selitä tämän purkauksen yksipuolista esiintymistä tai sen sijaintia muissa alueitten välisissä kohteissa. Toiset teoriat ehdottavat, että useat intertrigiinisten alueiden loukkaukset, kuten mekaaninen ärsytys ja kosteus, johtavat suojaavaan epidermaaliseen proliferaatioon, joka johtaa rakeiseen parakeratoosiin.
rakeisen aurinkokeratoosin oletettuun patofysiologiseen mekanismiin kuuluu viallinen reitti, jossa profillagriini ei pysty muodostamaan fillagriinia. Fillagriini on välttämätön adheesiomatriisiksi keratohyaliinirakeille normaalin maissioinnin aikana.
Immunoselektiiviset mikroskooppitutkimukset osoittivat, että rakeisissa parakeratoottisoluissa ei ollut fillagriinia. Potilailla, joilla on rakeinen parakeratoosi, esiintyy keratohyaliinirakeiden hajoamisen puutetta ja keratiinifilamenttien aggregaatiota. Tämä poikkeavuus johtaa hyperkeratoosin ja aurinkokeratoosin histopatologiseen kuvaan keratohyaliinirakeiden retentioineen.
rakeisen parakeratoosin kliiniseen erotusdiagnoosiin kuuluvat Hailey-hailey-tauti, pemphigus vegetans, acanthosis nigricans, käänteinen psoriaasi, tinea-infektiot ja intertrigo. Diagnoosi varmistuu biopsianäytteen tutkimisella.
rakeisen aurinkokeratoosin hoitoon kuuluvat glukokortikoidit, sienilääkkeet, antibiootit, d-vitamiinianalogit ja retinoidit. Myös fyysistä tuhoa kylmähoidolla on kuvattu. Spontaania remissiota on raportoitu.
1. Northcutt AD, et al. Kainaloiden rakeinen aurinkokeratoosi. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. Wallace CA ym. Rakeinen parakeratosis: tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. English JC, et al. Kainaloiden rakeinen aurinkokeratoosi. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Axillary rakeinen parakeratosis: vastaus isotretinoiini. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Intertrigiininen rakeinen parakeratoosi. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. rakeinen parakeratoosi-ainutlaatuinen hankittu keratinisaatiohäiriö. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.