Axilläre granuläre Parakeratose
Monika Srivastava MD und David Cohen MD MPH
Dermatologie Online-Journal 10 (3): 20
Von der Ronald O. Perelman Abteilung für Dermatologie, New York University
Zusammenfassung
Ein 71-jähriger Mann entwickelte eine juckende Achseleruption. Die histopathologische Untersuchung zeigte laminierte Orthokeratose, Parakeratose und Hypergranulose. Diese Veränderungen stimmten mit der Diagnose einer axillären granulären Parakeratose überein. Axilläre granuläre Parakeratose ist eine intertriginöse Eruption, die normalerweise in den Achselhöhlen von Frauen mittleren Alters auftritt und klinisch durch juckende, erythematöse, hyperkeratotische Plaques und histologisch durch Parakeratose mit Retention keratohyaliner Granula gekennzeichnet ist. Es wird angenommen, dass die Pathophysiologie einen defekten Profilaggrin-Filaggrin-Weg beinhaltet. Eine evidenzbasierte Behandlung dieser Störung ist nicht verfügbar.
Klinische Zusammenfassung
Geschichte.- Ein 71-jähriger Mann entwickelte im Februar 2003 einen juckenden, beidseitigen Achselausbruch. Der Patient bestritt die Verwendung neuer Körperpflegeprodukte. Es gab keine Beteiligung anderer intertriginöser Stellen. Die anfängliche Behandlung mit Oxiconazolnitratcreme und Desonidcreme führte nicht zu einer Verbesserung oder Auflösung des Ausbruchs.
Zu den Medikamenten gehören Allopurinol, Triamteren und Hydrochlorothiazid, Isosorbidmononitrat, Terazosin und Celecoxib. Die Anamnese umfasst Bluthochdruck, Arthritis, Nephrolithiasis, Gallenblasenerkrankungen und kutane Plattenepithelkarzinome.
Körperliche Untersuchung.— In den Achselgewölben befanden sich erythematöse, keratotische Papeln und Plaques. Risse und Erosionen waren ebenfalls vorhanden.
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Histopathologie.— Es gibt eine leichte epidermale Hyperplasie mit Hypergranulose, laminierter Orthokeratose und fokaler Parakeratose. Es gibt einige erweiterte Blutgefäße in der papillären Dermis und ein oberflächliches und mitteldermales perivaskuläres Infiltrat von Lymphozyten und einigen Plasmazellen. Eine Periodsäure-Schiff-Färbung ist negativ für Pilze.
Diagnose.-Axilläre granuläre Parakeratose.
Kommentar
Die axilläre granuläre Parakeratose wurde erstmals 1991 bei vier Patienten mit einem erythematösen Ausbruch in den Achselhöhlen beschrieben.
Die histopathologische Untersuchung zeigte eine ausgeprägte Form der Parakeratose mit Retention keratohyaliner Granula im Stratum corneum. Seitdem gab es 32 weitere Berichte. Dreizehn dieser Fälle von granulärer Parakeratose traten an anderen Stellen als den Achselhöhlen auf, darunter die Leiste, inframammäre Bereiche, intermammäre Bereiche, perianale Bereiche und das Abdomen.
Granuläre Parakeratose tritt normalerweise bei Frauen mit einem Verhältnis von Frau zu Mann von 25: 1 auf. Das Durchschnittsalter beträgt 58 Jahre.
Granuläre Parakeratose erscheint als erythematöse oder hyperpigmentierte, keratotische Papeln oder Plaques, die typischerweise in den Achselhöhlen oder anderen intertriginösen Bereichen gefunden werden. Skala oder Kruste kann auftreten, und Satellitenpapeln können ebenfalls vorhanden sein. Betroffene Patienten erleben in der Regel Juckreiz oder Brennen.
Die Ätiologie der granulären Parakeratose ist unbekannt. Eine Hypothese schlug vor, dass die Exposition gegenüber einem Kontaktmittel in Körperpflegeprodukten, wie Antitranspirantien oder Deodorants, zum Ausbruch führte. Diese Theorie erklärt jedoch nicht das einseitige Auftreten dieses Ausbruchs oder seine Lage an anderen intertrigenen Stellen. Andere Theorien schlagen vor, dass mehrere Beleidigungen von intertriginösen Bereichen, wie mechanische Reizung und Feuchtigkeit, zu einer schützenden epidermalen Proliferation führen, die zu einer körnigen Parakeratose führt.
Der mutmaßliche pathophysiologische Mechanismus der granulären Parakeratose beinhaltet einen defekten Weg, in dem Profillagrin kein Fillagrin bilden kann. Fillagrin ist als Adhäsionsmatrix für Keratohyalingranulate während der normalen Verhornung essentiell.
Immunelektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass Fillagrin in den granulären parakeratotischen Zellen nicht vorhanden war. Patienten mit granulärer Parakeratose zeigen einen Mangel an Abbau von Keratohyalingranulat und Aggregation von Keratinfilamenten. Diese Anomalie führt zum histopathologischen Bild von Hyperkeratose und Parakeratose mit Retention von Keratohyalingranulat.
Die klinische Differentialdiagnose der granulären Parakeratose umfasst die Hailey-Hailey-Krankheit, Pemphigus vegetans, Acanthosis nigricans, inverse Psoriasis, Tinea-Infektionen und Intertrigo. Die Diagnose wird durch Untersuchung einer Biopsie bestätigt.
Die Behandlung der granulären Parakeratose umfasst Glukokortikoide, Antimykotika, Antibiotika, Vitamin-D-Analoga und Retinoide. Physikalische Zerstörung mit Kryotherapie wurde ebenfalls beschrieben. Es gab Berichte über spontane Remission.
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