Lesiones Talámicas: Revisión Radiológica

Resumen

Antecedentes. Las lesiones talámicas se observan en una multitud de trastornos que incluyen enfermedades vasculares, trastornos metabólicos, enfermedades inflamatorias, traumatismos, tumores e infecciones. En algunas enfermedades, la afectación talámica es típica y a veces aislada, mientras que en otras enfermedades las lesiones talámicas se observan solo ocasionalmente (a menudo en presencia de otras lesiones extralámicas típicas). Resumen. En esta revisión, discutiremos principalmente las características de la RMN de las lesiones talámicas. La identificación del origen de la lesión talámica depende de la localización exacta dentro del tálamo, la presencia de lesiones extralámicas, los cambios de señal en diferentes secuencias de RM, la evolución de las anomalías radiológicas a lo largo del tiempo, la historia y el estado clínico del paciente y otros exámenes radiológicos y no radiológicos.

1. Introducción

El tálamo desempeña un papel importante en diferentes funciones cerebrales, incluidas la memoria, las emociones, el ciclo sueño-vigilia, las funciones ejecutivas, la mediación de respuestas de alerta corticales generales, el procesamiento de información sensorial (incluido el gusto, somatosensorial, visual y auditiva) y su transmisión a la corteza, y el control sensoriomotor.

En esta revisión, discutiremos las características radiológicas de las enfermedades asociadas con afectación talámica preferencial (y a veces aislada), frecuente y menos frecuente.

2. Lesiones vasculares

2.1. Infarto

El tálamo está principalmente vascularizado por las arterias talamogeniculadas (que surgen de la porción P2 de la arteria cerebral posterior , que irriga la región ventrolateral del tálamo), la arteria tuberotalámica (también llamada arteria polar, que surge de la arteria comunicante posterior y que irriga la región anteromedial y anterolateral del tálamo), las arterias talamosubtalámicas (también llamadas arterias talámicas paramedianas, que surgen de la porción P1 del CAP y el suministro de la región medial del tálamo), y las arterias coroideas posteriores (que surge de la porción P2 del PCA, que suministra la región posterior del tálamo, incluido el pulvinar) (Figura 1). En las Figuras 2, 3 y 4 se muestran ejemplos de infartos talámicos en diferentes territorios arteriales. En aproximadamente un tercio, falta la arteria tuberotalámica y su territorio es abastecido por las arterias talamosubtalámicas del mismo lado. La arteria de Percheron es una variante anatómica en la que una sola arteria no apareada que surge de la porción P1 del CAP suministra el tálamo paramédico bilateral y, a veces, el mesencéfalo rostral. Se observa infarto talámico paramediano bilateral (con o sin afectación del cerebro medio rostral) cuando se ocluye esta arteria. Se han descrito múltiples variantes anatómicas del suministro arterial del tálamo.

Figura 1

representación Esquemática de la fuente de sangre al tálamo.

Teniendo en cuenta que todas las arterias que irrigan el tálamo son arterias terminales, los infartos talámicos suelen tener un aspecto lacunar. La presencia de otras áreas de infarto en el territorio de la ACP (que irrigan el lóbulo occipital y mesial temporal) o sus ramas (por ejemplo, arteria colicular, arteria coroidal posteromedial, arterias penetrantes del cerebro medio, etc.) podría ayudar a considerar otros mecanismos de accidente cerebrovascular además de la lipohialinosis o el microateroma.

Las intensidades de señal y la evolución radiológica son similares a las observadas en el infarto cerebral clásico.

2.2. Hemorragia

Las microblemas talámicas se pueden observar en enfermedades de vasos pequeños (la mayoría de las veces relacionadas con hipertensión y asociadas con lesiones isquémicas y hemorrágicas de vasos pequeños en otras áreas cerebrales) (Figura 5), después de un trauma (con frecuencia también afecta al cuerpo calloso, el mesencéfalo y/o la sustancia blanca lobular), secundarias a un infarto inicial o relacionadas con un tumor cerebral. La deposición de amiloide B en la angiopatía amiloide cerebral generalmente evita la perforación profunda de las arterias, lo que hace que los ganglios basales y los microblemas talámicos sean poco comunes .

(a)

(b)

(a)
(b)

Gráfico 5

Secuencias de eco de gradiente (a) y FLAIR (b) que muestran un microbleed talámico del lado derecho (a) asociado con hiperintensidades de materia blanca isquémica difusa en imágenes FLAIR (b) en un paciente con hipertensión arterial grave y crónica.

Las hemorragias talámicas grandes (aunque menos frecuentes que los ganglios basales) se asocian típicamente con hipertensión (Figura 6). Debido a la proximidad del tercer ventrículo y del ventrículo lateral, estas lesiones a menudo se asocian con hemorragia intraventricular.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Gráfico 6

Tomografía computarizada (a) e imágenes ponderadas por eco gradiente (b) y FLAIR (c) que muestran una hemorragia talámica del lado izquierdo relacionada con la hipertensión (flechas grandes en a, b y c) y edema circundante, complicada con una hemorragia intraventricular (puntas de flecha grandes en a, b y c) y asociada con micro sangrados crónicos relacionados con la hipertensión en el tálamo derecho (flechas pequeñas en b) y una hemorragia subcutánea y subdural (pequeñas puntas de flecha en a, b y c) relacionada con un trauma (causado por hemiplejía derecha aguda debido a la hemorragia talámica).

Las malformaciones vasculares talámicas (por ejemplo, cavernosas) pueden provocar hemorragias de pequeño y gran tamaño.

En las fases aguda y crónica de sangrado, se observa típicamente un efecto de susceptibilidad prominente, visto como «floración» hipointensa en secuencias. Las imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI, por sus siglas en inglés) son incluso más sensibles que las imágenes ponderadas para detectar malformaciones cavernosas (especialmente en casos multifocales/familiares) y micro sangrados . Las malformaciones cavernosas generalmente no se mejoran con imágenes T1 inyectadas con gadolinio, aunque se puede observar una ligera mejora. Las malformaciones cavernosas a menudo muestran calcificación, vista como hiperdensidad en la tomografía computarizada, y son hipointensas en secuencias ponderadas en T1 y T2, y profundamente hipointensas en las imágenes y en las imágenes SWI.

2.3. Infarto venoso

La trombosis venosa del sistema venoso profundo, de la vena de Galeno o del seno recto puede conducir a edema vasogénico talámico bilateral (hiperintenso en la mapa de DWI y ADC) (Figura 7). Estas lesiones pueden complicarse por edema citotóxico (valores de ADC que disminuyen o seudonormalizan) y/o hemorragia. La intensidad de la señal de resonancia magnética del trombo venoso en sí varía de acuerdo con el tiempo de obtención de imágenes desde el inicio de la formación del trombo. La venografía por TC o la venografía por RM mejorada con TOF o gadolinio es la técnica más utilizada para mostrar trombosis venosa.

(un)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
d)

Figura 7

Bilateral del tálamo edema vasogénico visto como hyperintensity en ambos axial FLAIR (a) y coronal en T2 (b) la proyección de imagen debido a la trombosis venosa de la cerebral profunda sistema venoso. La trombosis venosa de la vena de Galeno se ve como hiperintensidad en imágenes sagitales ponderadas en T1 sin mejorar (c), y la falta de flujo en el sistema venoso cerebral profundo se ve en la venografía por RM (d).

3. Calcificación

En una población general, la incidencia de los ganglios basales y, en menor grado, de las calcificaciones del tálamo aumenta con el aumento de la edad. Otras causas de calcificaciones de ganglios basales y tálamo incluyen tóxicos (por ejemplo, monóxido de carbono, envenenamiento por plomo), postradiación/quimioterapia, infecciosos (por ejemplo, monóxido de carbono, envenenamiento por plomo)., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., un síndrome progeroide con fenotipo del síndrome de Werner pero sin mutación típica de RECQL2) debido a una mutación en el LMNA que muestra calcificaciones talámicas bilaterales en la tomografía computarizada.

4. Enfermedades Metabólicas

4.1. Enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry es un trastorno de almacenamiento lisosomal ligado al cromosoma X debido a una mutación del gen alfa-galactosidasa A. El signo pulvinar, es decir, una señal aumentada en imágenes ponderadas en T1 no ampliadas que involucran el pulvinar, se ha descrito en una porción (especialmente de hombres) de pacientes Fabry (Figura 10) . Se cree que esta hiperintensidad T1 se debe a la presencia de calcificación (u otras anomalías mineralizantes). Se han notificado lesiones de sustancia blanca, infartos cerebrales (resultantes probablemente de embolia cardíaca, enfermedad de vasos grandes y pequeños), hemorragias lobares (atribuidas a la hipertensión) y micro sangrados (atribuidos a la hipertensión y/o enfermedad de vasos pequeños) tanto en pacientes varones como mujeres de Fabry .

4.2. Síndrome Desmielinizante Osmótico

El síndrome desmielinizante osmótico, anteriormente llamado mielinólisis pontina central (debido a la frecuente afectación pontina) o mielinólisis extrapontina (cuando están presentes lesiones distintas de las pontinas), se puede observar con cualquier tipo de cambio de gradiente osmótico. El tálamo es uno de los sitios frecuentes (junto con el cerebelo, los ganglios basales, la materia blanca cerebral, el hipocampo y el cuerpo calloso) de localización extrapontina. Las lesiones son hiperintensas T2 / FLAIR y hipointensas T1 en la fase aguda, a menudo resueltas después de la fase aguda. La hemorragia y el realce del contraste son raros. Las lesiones a veces ocurren con un cierto retraso después de la aparición de los síntomas clínicos. En raras ocasiones se observan lesiones en ausencia de anomalías clínicas. El aumento de la señal DWI y los cambios de señal heterogéneos en el mapa ADC a menudo acompañan a los cambios en las imágenes ponderadas en T1 y T2 .

4.3. Encefalopatía de Wernicke

En la encefalopatía de Wernicke, las áreas cerebrales frecuentemente involucradas incluyen el tálamo, la materia gris periacueductal, los cuerpos mamilares, el hipotálamo y las regiones perirolandesas. La afectación de los núcleos de los nervios craneales, los lóbulos frontal y parietal y el cuerpo calloso es menos frecuente. La parte medial es la porción más típicamente implicada del tálamo (Figuras 11 y 12). Las lesiones suelen ser simétricas y se ven mejor como hiperintensidad en las secuencias T2 / FLAIR. A veces se puede observar un aumento (especialmente en pacientes alcohólicos) y/o una difusión reducida en la fase aguda. Se han reportado lesiones hemorrágicas en casos catastróficos.

4.4. Trastornos metabólicos hereditarios

Los cambios en la señal de resonancia magnética talámica se pueden observar en varios trastornos metabólicos hereditarios, como la enfermedad de Wilson, el síndrome de Leigh, la enfermedad de Krabbe, la enfermedad de la orina con jarabe de arce, la enfermedad de Canavan, la enfermedad de Alexander y la gangliosidosis. En estos trastornos, se observan con frecuencia anomalías de señales asociadas en otras áreas del cerebro (por ejemplo, materia blanca, ganglios basales y tronco encefálico). La señal de resonancia magnética a menudo cambia con el tiempo en estas enfermedades. Las anomalías radiológicas a menudo muestran un aumento de la señal T2 y una disminución de la señal T1. Lo contrario (i. e., disminución de la señal en T2 y aumento de la señal en imágenes ponderadas en T1) se pueden observar en gangliosidosis. En la enfermedad de Krabbe en estadio temprano, la señal disminuida se observa generalmente en imágenes ponderadas en T1 y T2, mientras que la señal aumentada está presente en la enfermedad en estadio crónico en estas secuencias. La señal mixta de T2 se observa típicamente en la enfermedad de Wilson. Se puede observar difusión restringida en orina de jarabe de arce, Canavan y enfermedad aguda de Leigh.

La gangliosidosis afecta preferentemente al tálamo, visto como hiperdensidad en la tomografía computarizada sin contraste. En la resonancia magnética, las lesiones son hiperintensas en imágenes ponderadas en T1 e hipointensas en imágenes ponderadas en T2, a menudo asociadas con leucoencefalopatía y atrofia cerebelosa.

En la neurodegeneración con trastornos relacionados con la acumulación de hierro en el cerebro, la presencia de hipointensiones talámicas en imágenes ponderadas o SWI sugiere aceruloplasminemia y neuroferritinopatía .

5. Síndrome de Leucoencefalopatía Posterior reversible

Los factores de riesgo para el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible incluyen agentes inmunosupresores y citotóxicos, hipertensión, eclampsia y anomalías metabólicas.

Las imágenes cerebrales suelen mostrar lesiones bilaterales de sustancia blanca en los lóbulos occipital y parietal posterior. Las cuencas hidrográficas entre las arterias cerebrales medias y posteriores están frecuentemente involucradas. Sin embargo, se observa con frecuencia el compromiso asociado de la materia gris y otras regiones cerebrales, incluidos los lóbulos frontal y temporal, el tronco encefálico, el cerebelo, los ganglios basales, el tálamo y el cuerpo calloso (Figura 13).

Las características de la RMN son indicativas de edema vasogénico (hiperintenso en secuencias T2, FLAIR y ADC, iso o ligeramente hiperintenso en DWI, e iso a hipointenso en imágenes ponderadas en T1). Los valores de ADC parecen ser más sensibles para mostrar anomalías cerebrales que los hallazgos en secuencias convencionales de T2 y FLAIR.

Infarto asociado (debido a la disminución del flujo sanguíneo cerebral en áreas de edema masivo y presión de perfusión tisular elevada), hemorragia (especialmente cuando se asocia con hipertensión) y/o aumento de gadolinio a veces se observan. En caso de infarto, las regiones afectadas muestran una señal altamente aumentada en el DWI y una señal pseudonormalizada o disminuida en la mapa de ADC. En pacientes sin complicaciones, la regresión (al menos parcialmente) de las anomalías radiológicas se observa típicamente después de la interrupción del medicamento ofensivo y el tratamiento de la presión arterial elevada.

6. Lesiones Desmielinizantes

6.1. Esclerosis múltiple

Las lesiones talámicas son raras, pero se han notificado especialmente en esclerosis múltiple de larga data (Figura 14) . Las lesiones de esclerosis múltiple suelen aparecer como hiperintensidad T2 y FLAIR.

Gráfico 14

Paciente con esclerosis múltiple de larga data con leucoencefalopatía difusa y lesión desmielinizante talámica izquierda (a) en imágenes FLAIR.

En la resonancia magnética de alto campo, se puede observar una disminución difusa de la señal T2 talámica y putaminal (también llamada «T2 negro») en pacientes con esclerosis múltiple, que probablemente sea causada por una mayor acumulación de hierro .

6.2. Encefalomielitis Diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda es un trastorno monofásico postinfeccioso o posvacunación que no requiere tratamiento a largo plazo. Las características radiológicas se superponen parcialmente con la esclerosis múltiple. Sin embargo, las lesiones del cuerpo calloso y periventricular son menos frecuentes y las lesiones de los ganglios talámicos y basales son mucho más frecuentes en la encefalomielitis diseminada aguda que en la esclerosis múltiple. En la encefalomielitis diseminada aguda, las imágenes de T1 mejoradas con gadolinio generalmente muestran una mejora de todas (o casi todas) las lesiones.

6.3. Trastornos del espectro de Neuromielitis Óptica

Clásicamente, se pensó que la neuromielitis óptica no mostraba anomalías en la resonancia magnética cerebral o solo las presentaba de forma discreta. Sin embargo, estudios recientes que analizan sistemáticamente las lesiones cerebrales en la neuromielitis óptica mostraron que estas lesiones son más frecuentes con características radiológicas algo diferentes (es decir, más difusas, heterogéneas, quísticas y con márgenes borrosos) que en la esclerosis múltiple. Cuando está presente, la sustancia blanca periventricular está involucrada con mayor frecuencia. El compromiso del tálamo (y los ganglios basales) es poco frecuente, pero se ha notificado .

7. Enfermedades inflamatorias no Mielinizantes

Enfermedades inflamatorias no mielinizantes, como vasculitis venosa (p. ej., Enfermedad de Behcet) o enfermedades del tejido conjuntivo (por ejemplo, síndrome de Sjögren), a veces afectan al tálamo (Figura 15). Estas lesiones suelen ser hiperintensas en las secuencias T2 y FLAIR y, a veces, se ven reforzadas con imágenes ponderadas en T1 inyectadas con gadolinio. En raras ocasiones se ha observado afectación talámica en otros trastornos autoinmunes, como la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff o la encefalitis paraneoplásica .

8. Trauma

8.1. Lesión axonal difusa

La lesión axonal difusa típicamente involucra el cuerpo calloso, el mesencéfalo y la materia blanca lobular. El compromiso del tálamo y los ganglios basales se ha descrito con menos frecuencia (Figura 16). Las lesiones, a menudo múltiples, se ven mejor en secuencias de DWI y FLAIR como señal hiperintensa, con lesiones hipointensas hemorrágicas frecuentemente asociadas en imágenes ponderadas (y aún mejor en secuencias de SWI). En la mapa de ADC, las lesiones pueden ser hipointensas, lo que indica edema citotóxico. A menudo se presentan manifestaciones radiológicas asociadas de traumatismo craneal (incluyendo hemorragia epidural, subdural, subaracnoidea o intraventricular, contusión). Las lesiones axonales difusas tienden a reducirse en número y volumen con el tiempo.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
d)

Gráfico 16

Paciente después de un traumatismo craneal importante que muestra lesión axonal difusa con pequeñas lesiones hemorrágicas en la parte medial de ambos tálamo (flechas, a) y lesiones múltiples cerca de la unión cortico-subcortical (puntas de flecha, a y b) vistas como hipointensidad en imágenes ponderadas por eco de gradiente (a y b). Se pueden observar múltiples lesiones adicionales en las imágenes del IESW (c y d), lo que demuestra la superioridad de las imágenes del IESW en la lesión axonal difusa.

9. Neoplásico

9.1. Glioblastoma Multiforme

El glioblastoma multiforme afecta comúnmente al tálamo (Figura 17). La señal de resonancia magnética es más típicamente heterogénea, de iso a hipointensa (especialmente cuando hay necrosis) en secuencias T1, e hiperintensa en imágenes T2 y FLAIR. La necrosis central, el edema vasogénico perilesional (T2/FLAIR/ADC hiperintenso) y el realce fuerte (sólido, nodular, irregular o de «anillo cerrado») son típicos. A veces, la hemorragia ocurre dentro del tumor.

9.2. Gliomatosis Cerebral

En la gliomatosis cerebral, se observa infiltración difusa de materia blanca (mejor vista como hiperintensidad homogénea de T2 y FLAIR, hipointensión en imágenes ponderadas en T1) que involucra dos o más lóbulos con agrandamiento de la estructura involucrada. La mejora ausente (o mínima) de las imágenes ponderadas en T1 inyectadas con gadolinio es típica. Se observa con frecuencia compromiso talámico, ganglio basal y/o cuerpo calloso asociado (Figura 18).

9.3. Linfoma

El linfoma a menudo involucra la sustancia blanca periventricular, el tálamo, los ganglios basales y el cuerpo calloso. Los linfomas son iso o hipointensos en secuencias de T1 no ampliadas e hiperintensos en imágenes de T2 / FLAIR, con realce de contraste homogéneo en ausencia de necrosis central (Figura 19). En pacientes inmunodeprimidos y raramente en pacientes no inmunodeprimidos, el realce del contraste es más bien periférico que homogéneo o puede ser menos evidente o incluso ausente. El edema circundante, así como la necrosis central, se pueden observar en el linfoma relacionado con el VIH. A diferencia del glioblastoma, hay menos edema peritumoral (o ausente), y la necrosis y la hemorragia son menos comunes en el linfoma. Ocasionalmente se ha informado de una difusión reducida. El linfoma responde a menudo de manera espectacular (y con frecuencia desaparece en la resonancia magnética), pero temporalmente al tratamiento con esteroides y radioterapia.

9.4. Metástasis

Las lesiones talámicas metastásicas son poco frecuentes y se observan con mayor frecuencia en presencia de otras lesiones cerebrales metastásicas. Las características de la lesión dependen de la malignidad primaria, pero con mayor frecuencia se presentan con efecto de masa, edema circundante y realce del contraste.

10. Infección

10.1. Encefalitis

Se han descrito casos raros de encefalitis infecciosa que afecta al tálamo. En estos casos, las lesiones talámicas a menudo coexisten con lesiones de encefalitis más típicas . Las lesiones suelen ser hiperintensas en las imágenes de T2 y FLAIR. A veces se puede observar restricción de difusión asociada, hemorragia o aumento de gadolinio.

En la encefalopatía necrotizante aguda postinfecciosa (por ejemplo, gripe A, parainfluenza y Micoplasma pneumoniae), que a menudo ocurre en niños, el tálamo está afectado preferentemente (a menudo con lesiones asociadas del tronco encefálico, ganglios basales, cerebelo o sustancia blanca periventricular), se ve como hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2 y FLAIR, y a veces se complica con hemorragia (Figura 20). Los casos familiares o recurrentes de encefalopatía necrosante aguda desencadenada por infección pueden ser causados por una mutación del gen RANBP2 .

(a)

(b)

(a)
(b)

Gráfico 20

Un paciente con encefalitis necrosante aguda relacionada con Micoplasma pneumoniae que involucra simétricamente la parte posterior de la cápsula interna (puntas de flecha) y la porción posterolateral del tálamo (flechas) en ambos lados, vista como hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2 (a) y FLAIR (b).

10.2. Absceso cerebral

Los abscesos cerebrales generalmente se localizan supratentorialmente en la unión de la materia gris-blanca con características radiológicas que varían con la etapa de desarrollo del absceso. A veces se observa compromiso de materia gris profunda (incluyendo talámico) (Figura 21). Las características típicas de la RMN incluyen difusión restringida en imágenes ponderadas por difusión (debido a un alto contenido de proteínas), realce de anillo en imágenes ponderadas por gadolinio en T1 y edema circundante (T2 y FLAIR hiperintenso).

(a)

(b)

(a)
(b)

Gráfico 21

Paciente con varios abscesos cerebrales que involucran el tálamo derecho (flechas) y los ganglios basales, con realce de anillo en imágenes con peso T1 mejorado con gadolinio (a) y difusión restringida vista como hiperintensidad en imágenes de DWI (b).

10.3. Leucoencefalopatía Multifocal progresiva

La leucoencefalopatía multifocal progresiva relacionada con el virus JC se presenta típicamente en pacientes inmunodeprimidos y tiene una alta mortalidad. Estas lesiones hiperintensas T2 / FLAIR y T1 hipointensas son uni – (especialmente en la etapa inicial) o multifocales, generalmente sin efecto de masa, e involucran principalmente la materia blanca subcortical, aunque a veces se encuentran afectaciones de los ganglios basales, el tálamo y la corteza (Figura 22). Las lesiones a menudo son hiperintensas en el DWI. El realce de contraste está ausente con mayor frecuencia, aunque a veces se puede observar un realce débil en la periferia. El realce parece ser más frecuente en los casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva inducida por natalizumab. En estos pacientes, a menudo se observan pequeñas lesiones hiperintensas puntuadas T2 en las inmediaciones de las lesiones principales. Se pueden encontrar señales hiperintensas T1 durante y después de la fase del síndrome inflamatorio de reconstitución inmune de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Los pacientes sobrevivientes suelen mostrar atrofia profunda de las estructuras cerebrales involucradas en la fase crónica de la enfermedad.

10.4. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

El aumento del DWI y/o de la señal de FLAIR en los ganglios basales, el tálamo y/o la corteza cerebral es típico en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (Figura 23). Las anomalías en la resonancia magnética, junto con la presencia de signos clínicos, complejos periódicos de ondas agudas en el electroencefalograma y proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo, hacen posible un diagnóstico premortem de probable enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob . Los cambios en la señal de resonancia magnética en el estadio temprano de la enfermedad pueden estar ausentes o ser muy sutiles. El DWI parece ser más sensible que las secuencias de FLAIR para detectar cambios de señal tempranos .

(un)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
d)

Figura 23

Dos diferentes ECJ esporádica pacientes (paciente 1, a y b; paciente 2, c y d) que muestran en el paciente 1 hiperintensidades de núcleo caudado bilateral y putaminal (flechas) y en menor grado talámico posteromesial y pulvinar (puntas de flecha) en DWI (a) e imágenes FLAIR (b) y en el paciente 2 hiperintensidades talámicas posteromesiales bilaterales (puntas de flecha) y corticales multifocales (flechas) en DWI (c), vistas como hipointensidad en el mapa ADC (d). En el paciente 2 se observa predominio anterior de la afectación talámica.

En la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob, hay un predominio anterior de los cambios en los ganglios basales de la RM (p. ej., el núcleo caudado es más frecuentemente y más severamente involucrado que el núcleo lentiforme, mientras que el tálamo es la estructura de materia gris profunda menos frecuentemente y severamente involucrada). Los cambios en las señales de materia gris profunda suelen ser bilaterales (asimétricos o simétricos), aunque se puede observar una implicación unilateral. En caso de afectación talámica, las anomalías de la señal se observan con mayor frecuencia en la porción posteromesial. En pacientes jóvenes esporádicos de Creutzfeldt-Jakob, la afectación talámica a veces es más grave que en las estructuras de los ganglios basales anteriores. En estos pacientes jóvenes, algunos autores reportan cambios de señal predominantes en la porción anterior del tálamo.

En la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el tálamo es la estructura de materia gris profunda con afectación simétrica bilateral típica (el llamado signo de» palo de hockey») con la parte posterior del tálamo (pulvinar) como la subestructura más hiperintensa (es decir, más hiperintensa que la parte anterior del tálamo) en las imágenes de DWI/FLAIR .

11. Necrosis laminar

La necrosis laminar típicamente involucra la corteza, pero también se ha reportado en los ganglios basales y los tálamos (Figura 24) . La necrosis laminar aparece como hiperintensidad en imágenes ponderadas en T1 sin mejorar. El mecanismo propuesto es citólisis, necrosis, edema, seguido de reabsorción y fagocitosis de material necrótico, lo que resulta en deposiciones de macrófagos cargados de grasa que explican probablemente el acortamiento retardado de T1 en la RMN. La materia gris (especialmente la corteza) es probablemente más vulnerable que la materia blanca, lo que explica por qué la necrosis laminar a menudo involucra la corteza y, a veces, también la materia gris profunda. Los factores de riesgo que se notifican con mayor frecuencia relacionados con la necrosis laminar son isquemia/hipoxia, estado epiléptico, cambios metabólicos y radioterapia.

(un)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
d)

Figura 24

T1-weighted MRI de paciente 1 (a y b) después de la generalizada estado de mal epiléptico y paciente 2 (c y d) con una historia de astrocitoma cerebeloso tratados mediante resección quirúrgica y el gran campo de la terapia de radiación, incluyendo los lóbulos occipitales y ambos tálamos mostrando necrosis laminar de ambos tálamos (a y c, flechas) asociada a necrosis laminar en la corteza parietal derecha (b, flechas) y en la corteza occipital bilateral (c, puntas de flecha). El panel (d) muestra la cavidad cerebelosa debido a la resección del astrocitoma cerebeloso.

12. Estado Epiléptico

Tras un estado epiléptico parcial prolongado, se pueden observar lesiones hiperintensas en la región pulvinar, ipsilateral a la actividad epileptiforme (Figura 25). Estas anomalías de difusión peri-ictal del tálamo, probablemente el resultado de una actividad excesiva en los núcleos talámicos que tienen conexiones recíprocas con la corteza involucrada, están asociadas con el origen de convulsiones en el cuadrante posterior y con la presencia de compromiso laminar cortical ipsilateral en el DWI .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
d)

Gráfico 25

Lesiones talámicas peri-ictales (flechas) después del estado epiléptico en el paciente 1 (a y b) con estado epiléptico occipital parcial relacionado con MELAS en el lóbulo occipital izquierdo (puntas de flecha en a y b), todas vistas como hiperintensidad en las imágenes FLAIR y en el paciente 2 (c y d) con estado epiléptico generalizado con cambios en la señal cortical occipitotemporal debido a las convulsiones vistas como hiperintensidad en la imagen FLAIR (c) e hipointensidad en el mapa ADC (d).

Conflicto de Intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.