amyloidoosi & munuaissairaus

mikä on amyloidoosi?

amyloidoosi on harvinainen sairaus, joka ilmenee, kun amyloidiproteiineja kertyy kudoksiin ja elimiin. Amyloidiproteiinit ovat poikkeavia proteiineja, joita elimistö ei pysty hajottamaan ja kierrättämään, kuten normaaleilla proteiineilla. Kun amyloidiproteiinit paakkuuntuvat yhteen, niistä muodostuu amyloidikertymiä. Näiden kertymien kertyminen vahingoittaa ihmisen elimiä ja kudoksia. Amyloidoosi voi vaikuttaa eri elinten ja kudosten eri ihmisillä ja voi vaikuttaa useampaan kuin yhteen elimeen samanaikaisesti. Amyloidoosi vaikuttaa yleisimmin munuaisiin, sydämeen, hermostoon, maksaan ja ruoansulatuskanavaan. Oireet ja vakavuus amyloidoosi riippuu elinten ja kudosten vaikuttaa.

mitä munuaiset ovat ja mitä ne tekevät?

munuaiset ovat kaksi papumaista elintä, jotka ovat kumpikin noin nyrkin kokoisia. Ne sijaitsevat aivan rintakehän alapuolella, yksi kummallakin puolella selkärankaa. Kaksi munuaista suodattavat joka päivä noin 120-150 litraa verta tuottaakseen noin 1-2 litraa virtsaa, joka koostuu kuona-aineista ja ylimääräisestä nesteestä. Virtsa virtaa munuaisista virtsarakkoon virtsajohtimiksi kutsuttujen putkien kautta. Rakko varastoi virtsaa. Kun rakko tyhjenee, virtsa virtaa ulos kehosta virtsaputkeksi kutsutun putken kautta, joka sijaitsee virtsarakon alaosassa. Miehillä virtsaputki on pitkä, naisilla taas lyhyt.

mitkä amyloidoosityypit vaikuttavat munuaisiin?

primaarinen amyloidoosi ja dialyysiin liittyvä amyloidoosi voivat vaikuttaa munuaisiin.

munuaisten primaarinen amyloidoosi

munuaiset ovat elimet, joihin primaarinen amyloidoosi yleisimmin vaikuttaa. Amyloidikertymät vaurioittavat munuaisia ja vaikeuttavat kuona-aineiden suodattamista ja proteiinien pilkkomista. Kun munuaiset vaurioituvat liikaa, ne eivät ehkä enää kykene toimimaan riittävän hyvin terveyden ylläpitämiseksi, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa ongelmiin, kuten korkeaan verenpaineeseen, luustoon ja anemiaan—tilaan, jossa elimistössä on normaalia vähemmän punasoluja.

dialyysiin liittyvä amyloidoosi

potilaille, joilla on munuaisten vajaatoiminta ja jotka ovat olleet pitkäaikaisessa dialyysihoidossa, voi kehittyä dialyysiin liittyvä amyloidoosi. Tämäntyyppinen amyloidoosi tapahtuu, kun tietty proteiini, jota kutsutaan beeta-2 mikroglobuliini, kertyy vereen, koska dialyysi ei poista sitä kokonaan. Nämä kaksi dialyysityyppiä ovat

• hemodialyysi. Hemodialyysissä käytetään erityistä suodatinta nimeltä dialysaattori poistamaan kuona-aineita ja ylimääräistä nestettä verestä.
• peritoneaalidialyysi. Peritoneaalidialyysissä käytetään vatsaontelon limakalvoa—tilaa kehossa, jossa on elimiä, kuten mahalaukku, suolisto ja maksa—veren suodattamiseen.

dialyysiin liittyvä amyloidoosi on munuaisten vajaatoiminnan komplikaatio, koska hemodialyysi tai peritoneaalidialyysi eivät suodata tehokkaasti beeta-2-mikroglobuliinia verestä. Tämän seurauksena kohonneet määrät beeta-2-mikroglobuliinia jäävät vereen.

mitkä ovat munuaisten primaarisen amyloidoosin merkit ja oireet?

munuaisten primaarisen amyloidoosin yleisin merkki on nefroottinen oireyhtymä—kokoelma merkkejä, jotka viittaavat munuaisvaurioon. Nefroottisen oireyhtymän merkkejä ovat

• albuminuria-lisääntynyt määrä albumiinia, proteiinia, virtsassa. Henkilö, jolla on nefroottinen oireyhtymä, erittää yli puoli teelusikallista albumiinia päivässä.
• hyperlipidemia-tila, jossa henkilön veressä on normaalia enemmän rasvoja ja kolesterolia.
• turvotus-turvotus, tyypillisesti henkilön jaloissa, jaloissa tai nilkoissa ja harvemmin käsissä tai kasvoissa.
• hypoalbuminemia-tila, jossa henkilön veressä on normaalia vähemmän albumiinia.

muita primaarisen amyloidoosin merkkejä ja oireita voivat olla

• väsymys tai väsymyksen tunne
• hengenahdistus
• alhainen verenpaine
• puutuminen, pistely tai polttava tunne käsissä tai jaloissa
• painon lasku

mitä oireita dialyysiin liittyvässä amyloidoosissa on?

dialyysiin liittyvän amyloidoosin oireita voivat olla

• kipu, jäykkyys ja nesteen kertyminen niveliin.
• joissakin luissa on poikkeavia, nestettä sisältäviä rakkuloita eli kystia.
• rannekanavaoireyhtymä, joka johtuu amyloidiproteiinien epätavallisesta kertymisestä ranteisiin. Rannekanavaoireyhtymän oireita ovat sormien ja käsien puutuminen tai pistely, joka liittyy joskus lihasheikkouteen.

dialyysiin liittyvä amyloidoosi vaikuttaa useimmiten luihin, niveliin ja lihaksia luuhun yhdistäviin kudoksiin eli jänteisiin. Tauti voi vaikuttaa myös ruoansulatuskanavaan ja elimiin, kuten sydämeen ja keuhkoihin. Dialyysiin liittyvän amyloidoosin aiheuttamat luukystat voivat johtaa luunmurtumiin. Dialyysiin liittyvä amyloidoosi voi aiheuttaa repeämiä myös jänteissä ja nivelsiteissä. Nivelsiteet ovat kudoksia, jotka yhdistävät luut muihin luihin.

miten munuaisten primaarinen amyloidoosi diagnosoidaan?

terveydenhoitaja diagnosoi munuaisten primaarisen amyloidoosin

• sairaus-ja perhehistoria
• fyysinen tentti
• virtsa
• verikokeet
• munuaisbiopsia

lääketieteelliset ja suvussa

ottaen sairaus-ja suvussa voi auttaa terveydenhuollon tarjoaja diagnosoida amyloidoosi munuaisten. Hän pyytää potilasta toimittamaan sairaus-ja perhehistorian.

fyysinen tentti

fyysinen tentti voi auttaa diagnosoimaan primaarisen amyloidoosin munuaisissa. Fyysisessä tutkimuksessa terveydenhuollon tarjoaja yleensä

• tutkii potilaan kehon tarkistaakseen turvotuksen
• käyttää stetoskooppia kuunnellakseen keuhkoja
• taputtelee potilaan kehon tiettyjä alueita

virtsa

terveydenhuollon tarjoaja voi käyttää virtsa—analyysia—t virtsanäyte-tarkistaa albumiinin ja amyloidiproteiinien virtsasta. Potilas antaa virtsanäytteen erityisessä astiassa terveydenhuollon tarjoajan toimistossa tai kaupallisessa laitoksessa. Sairaanhoitaja tai teknikko voi testata näytteen samassa paikassa tai lähettää sen laboratorioon analysoitavaksi. Normaalia suurempi määrä albumiinia virtsassa voi viitata primaarisen amyloidoosin aiheuttamaan munuaisvaurioon. Amyloidiproteiinit virtsassa voivat viitata amyloidoosiin.

Verikokeet

terveydenhoitaja voi käyttää verikokeita munuaisten toiminnan selvittämiseksi sekä amyloidiproteiinien ja hyperlipidemian toteamiseksi. Verikokeessa otetaan potilaan veri terveydenhuollon tarjoajan toimistossa tai kaupallisessa laitoksessa ja lähetetään näyte laboratorioon analysoitavaksi. Munuaistoiminnan verikokeet mittaavat veren kuona-aineita, joita terveet munuaiset normaalisti suodattavat. Hyperlipidemia voi viitata nefroottiseen oireyhtymään. Veren amyloidiproteiinit voivat viitata amyloidoosiin.

Munuaisbiopsia

vain koepala voi näyttää amyloidiproteiinikertymät munuaisissa. Terveydenhuollon tarjoaja voi suositella munuaisbiopsia, jos muut testit osoittavat munuaisvaurioita. Munuaisbiopsia on menettely, jossa otetaan pala munuaiskudosta tutkittavaksi mikroskoopilla. Terveydenhoitaja tekee munuaisbiopsian sairaalassa kevyellä sedaatiolla ja paikallispuudutuksella. Terveydenhuollon tarjoaja käyttää kuvantamistekniikoita, kuten ultraääni tai tietokonetomografia (CT) skannata ohjata biopsia neula munuaiseen ja ottaa kudosnäyte. Patologi-sairauksien diagnosointiin erikoistunut lääkäri-tutkii laboratoriossa kudoksesta amyloidiproteiineja ja munuaisvaurioita.

koepalan tulokset voivat auttaa terveydenhuollon tarjoajaa määrittämään parhaan hoitojakson.

miten dialyysiin liittyvä amyloidoosi diagnosoidaan?

terveydenhoitaja diagnosoi dialyysiin liittyvän amyloidoosin

• virtsa-analyysi
• verikokeet
• kuvantamistestit

terveydenhoitaja voi käyttää virtsa-analyysia ja verikokeita amyloidiproteiinien määrän havaitsemiseksi virtsassa ja veressä. Kuvantamistestit, kuten röntgenkuvat ja TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSET, voivat antaa kuvia luukystista ja amyloidikertymistä luissa, nivelissä, jänteissä ja nivelsiteissä. Röntgenteknikko tekee kuvantamistestejä terveydenhuollon tarjoajan toimistossa, avohoitokeskuksessa tai sairaalassa. Radiologi—lääketieteelliseen kuvantamiseen erikoistunut lääkäri-tulkitsee kuvia. Potilas ei tarvitse anestesiaa.

miten munuaisten primaarista amyloidoosia hoidetaan?

terveydenhoitaja hoitaa munuaisten primaarista amyloidoosia seuraavasti:

• lääkityshoito, mukaan lukien kemoterapia
• kantasolusiirto
• muiden sairauksien hoito

lääkityshoito. Lääkehoidon, myös kemoterapian, tavoitteena on vähentää amyloidiproteiinipitoisuuksia veressä. Monet terveydenhuollon tarjoajat suosittelevat yhdistelmälääkitystä, kuten

• melfalaani (Alkeran), eräänlainen kemoterapia
• deksametasoni (Dekadron), anti-inflammatorinen steroidilääke

nämä lääkkeet voivat pysäyttää amyloidiproteiineja muodostavien solujen kasvun. Nämä lääkkeet voivat aiheuttaa hiustenlähtöä ja vakavia sivuvaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua ja väsymystä.

kantasolusiirto. Kantasolusiirto on toimenpide,jossa potilaan vahingoittuneet kantasolut korvataan terveillä. Kantasoluja löytyy luuytimestä ja niistä kehittyy kolmenlaisia verisoluja, joita keho tarvitsee. Valmistellakseen kantasolusiirtoa potilas saa suuria annoksia kemoterapiaa. Varsinainen elinsiirto on kuin verensiirto. Siirretyt kantasolut kulkevat luuytimeen, josta syntyy terveitä uusia verisoluja. Kemoterapia potilas saa valmistautua elinsiirtoon voi olla vakavia sivuvaikutuksia, joten on tärkeää keskustella terveydenhuollon tarjoaja riskeistä tämän menettelyn.

Lue lisää veri-ja Luuydinsiirrosta.

muiden sairauksien hoitoon. Ensisijainen amyloidoosi ei ole parannuskeinoa, joten hoitoon joitakin sivuvaikutuksia ja muita ehtoja nähnyt tauti on välttämätöntä. Muita sairauksia voivat olla

• anemia—hoitoon voi sisältyä lääkkeitä
• masennus—hoitoon voi sisältyä mielenterveysneuvojan kanssa puhuminen ja lääkkeiden ottaminen
• väsymys—hoitoon voi sisältyä ruokavalion ja aktiivisuustason muutoksia
• munuaissairaus—hoitoon voi sisältyä lääkkeitä, jotka auttavat ylläpitämään munuaistoimintaa tai hidastavat munuaissairauden etenemistä

potilaan ja hänen perheensä tulisi keskustella terveydenhuollon tarjoajan kanssa tuen ja hoitovaihtoehtojen resursseista.

miten dialyysiin liittyvää amyloidoosia hoidetaan?

terveydenhoitaja hoitaa dialyysiin liittyvää amyloidoosia

• lääkehoito
• uudemmat, tehokkaammat hemodialyysisuodattimet
• leikkaus
• munuaisensiirto

lääkehoidon tavoite ja uudemman, tehokkaamman hemodialyysin käyttö filtterit vähentävät veren amyloidiproteiinipitoisuutta. Lääkehoito voi auttaa vähentämään oireita, kuten kipua ja tulehdusta. Terveydenhuollon tarjoaja voi hoitaa henkilö dialyysiin liittyvä amyloidoosi, joka on luu -, nivel -, ja jänne ongelmia, kuten luun kystat ja rannekanavaoireyhtymä, käyttäen leikkausta.

dialyysiin liittyvään amyloidoosiin ei ole parannuskeinoa; onnistunut munuaisensiirto voi kuitenkin pysäyttää taudin etenemisen.

syöminen, ruokavalio ja ravitsemus

tutkijat eivät ole havainneet, että syömisellä, ruokavaliolla ja ravinnolla olisi osuutta munuaisten primaarisen amyloidoosin tai dialyysiin liittyvän amyloidoosin aiheuttamisessa tai ehkäisemisessä. Nefroottista oireyhtymää sairastavat voivat tehdä ruokavaliomuutoksia, kuten

• ruokavalion natriumin rajoittaminen (PDF , 167 KB), usein suolasta, turvotuksen vähentämiseksi ja verenpaineen alentamiseksi
• nesteen nauttimisen vähentäminen turvotuksen vähentämiseksi ja verenpaineen alentamiseksi
• tyydyttynyttä rasvaa ja kolesterolia sisältävän ruokavalion syöminen veren rasva-ja kolesterolimäärien hallitsemiseksi

terveydenhuollon tarjoajat voivat suositella, että munuaissairautta sairastavat syövät kohtuullisesti tai vähemmän proteiinia. Proteiinit hajoavat kuona-aineiksi, joita munuaiset suodattavat verestä. Syöminen enemmän proteiinia kuin elimistö tarvitsee voi kuormittaa munuaisia ja aiheuttaa munuaisten toiminnan heikkenemistä nopeammin. Liian vähäinen proteiinin saanti voi kuitenkin johtaa aliravitsemukseen, joka syntyy, kun elimistö ei saa riittävästi ravintoaineita.

suppealla proteiiniruokavaliolla olevien munuaissairaiden (PDF, 112 KB) tulisi ottaa verikokeita, joissa voidaan osoittaa alhaiset ravintoainepitoisuudet. Ihmiset, joilla on ensisijainen amyloidoosi munuaisten tai dialyysiin liittyvä amyloidoosi pitäisi puhua terveydenhuollon tarjoaja noin ruokavalion rajoitukset parhaiten hallita yksilöllisiä tarpeita.

mahdollisimman paljon tietoa hoidostasi tekee sinusta tärkeän jäsenen terveydenhoitotiimissäsi.

kliiniset tutkimukset

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) and other components of the National Institutes of Health (nih) toteuttavat ja tukevat monien sairauksien ja sairauksien tutkimusta.

Mitä ovat kliiniset tutkimukset,ja sopivatko ne sinulle?

kliiniset tutkimukset ovat osa kliinistä tutkimusta ja kaiken lääketieteellisen kehityksen ytimessä. Kliinisissä tutkimuksissa tarkastellaan uusia tapoja ehkäistä, havaita, tai sairauden hoitoon. Tutkijat tarkastelevat kliinisten tutkimusten avulla myös muita hoidon osa-alueita, kuten kroonisista sairauksista kärsivien elämänlaadun parantamista. Ota selvää, sopivatko kliiniset kokeet sinulle.

mitkä kliiniset tutkimukset ovat avoinna?

tällä hetkellä avoimia ja rekrytoivia kliinisiä tutkimuksia voi tarkastella osoitteessa www.ClinicalTrials.gov.