Abstrakti
tapaus. Yleensä hyvin erilaistuneessa liposarkoomassa (WDL) on uusiutumispotentiaalia, mutta siitä puuttuu metastaattinen potentiaali. Esitämme harvinainen tapaus spinal etäpesäke WDL komponentti retroperitoneal depifferentiated liposarkooma (DDL) hoitaa kasvaimen kaavinta ja L1 laminectomy jälkeen perkutaaninen pedicle ruuvi kiinnitys. Histologinen tutkimus osoitti DDL: n WDL-komponentin etäpesäkkeitä. Potilas oli ambulanssissa kuolemaansa saakka. Päätelmä. Tietääksemme ei ole raportoitu WDL-komponentin spinaalista etäpesäkettä retroperitoneaalisessa DDL: ssä. Meidän on harkittava huolellisesti DDL: n ominaisuuksia hoidon aikana. Minimaalisesti invasiivinen leikkaus voi olla tehokas väline potilailla, joilla on selkärangan etäpesäke.
1. Johdanto
retroperitoneaaliset sarkoomat ovat harvinaisia, noin 12% kaikista pehmytkudossarkoomista . Liposarkooma on yleisin histologinen alatyyppi, ja hyvin erilaistunut liposarkooma (WDL) ja erilaistunut liposarkooma (DDL) muodostavat 90% retroperitoneaalisista liposarkoomista . Vaikka WDL: ltä puuttuu metastaattinen potentiaali, DDL: ksi erilaistuneella WDL: llä on metastaattinen kapasiteetti . Raportoimme ensimmäisen WDL-komponentin spinaalisen metastaasin retroperitoneaalisessa DDL: ssä ja onnistuneesta hoidosta minimaalisesti invasiivisella leikkauksella (MIS).
2. Asian esittely
65-vuotias nainen otettiin sairaalaan alaselkäkivun ja vasemman takareidenlaidan ja pohkeen kivun vuoksi. Kun iskiaksen oireet alkoivat 2 kuukautta aiemmin, hänelle tehtiin toisessa sairaalassa lannerangan röntgenkuvaus ja magneettikuvaus. Näissä näkyi lannerangan nikamakasvain. Sekä polvilumpion jänne että akillesjänteen refleksi olivat normaalit. Myös aistitutkimus oli normaali. Vaikka vasen tibialis anterior (TA) – lihas ja extensor hallucis longus (EHL) – lihas olivat manuaalisen lihastestin (MMT) luokkaa 3, muut lihakset kuin TA ja EHL olivat MMT-luokkaa 5. Laboratorioverikokeissa ilmeni hypoalbuminemiaa, anemiaa sekä alkalisen fosfataasin ja C-reaktiivisen proteiinin lisääntymistä. Hänelle oli tehty retroperitoneaalinen DDL-resektio 5 vuotta aiemmin(Kuva 1 (a)) ja toistuva resektio 3 vuotta aiemmin. Toistuminen tapahtui uudelleen 1 vuotta aiemmin, ja WDL-komponentin spinaalinen etäpesäke esiintyi L2-nikamissa 8 kuukautta aiemmin (Kuva 1(b)) ja lisääntyi vähitellen (Kuva 1(c)) tietokonetomografiassa (CT), mutta hänelle ei tehty lisähoitoa (Kuvat 1(d) ja 1(e)). MK osoitti, että sekä T1-painotetuissa kuvissa että T2-painotetuissa kuvissa oli suuri signaalin voimakkuus, eikä gadoliniumilla tehostetuissa T1-painotetuissa kuvissa ollut parannusta (Kuvat 1(f)-1(h)). Tokuhashin tarkistettu pistemäärä oli 11/15 ja Spinal Instability Neoplastic Score (SINP) 10/18 . Siksi diagnosoimme nikamakasvaimen WDL-komponentin etäpesäkkeeksi DDL: ssä ja suunnittelimme leikkausta oireiden parantamiseksi. Kasvaimen kaavinta ja L1-laminektomia, joita seurasi perkutaaninen pedikle-ruuvikiinnitys TH11-L3: sta kirurgisessa 3-D CT-tietokonenavigoinnissa (Kuvat 2(a) ja 2(b)). Histologisessa tutkimuksessa havaittiin primaarileesiossa hyvin erilaistunutta ja hyvin erilaistunutta liposarkoomaa (kuvat 3(a), 3(c) ja 3(e)). Hyperkromaattisia tumakkeita sisältäviä lipoblasteja esiintyi hyvin erilaistuneella alueella. Myksoidi liposarkooma oli suljettu pois erilaistuneelta alueelta. Positiivinen värjäytyminen MDM2: lle (kuvat 3 b, 3 d ja 3 f) ja CDK4: lle(tietoja ei näy) immunohistokemialla ja ddit3: n tai FUS: n negatiivisuudella kalojen osalta(tietoja ei näy) vahvistettu erilaistumaton liposarkooma. Hän pystyi kävelemään, eikä selässä ollut kipuja eikä merkkejä halvauksesta. Retroperitoneaalinen massa kuitenkin kasvoi myöhemmin, ja hän kuoli 1,5 vuotta leikkauksen jälkeen.
(a)
(b)
(c)
(d)
(in)
(f)
(Fi)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Keskustelu
histologisesti liposarkooma luokitellaan neljään alatyyppiin: hyvin erilaistuneeseen, erilaistuneeseen, myksoidiseen/pyöreään ja pleomorfiseen . Evans ym. DDL: ää kuvailtiin korkealuokkaiseksi ja ei-lipogeeniseksi sarkoomaksi, joka on rinnastettu WDL: ään . Vaikka ensisijainen paikka myksoidi, pyöreä, ja pleomorfinen liposarkooma on raajojen, WDL ja DDL ovat yleisiä retroperitoneumissa, osuus yli 90% retroperitoneaalinen liposarkooma . WDL ja DDL osoittavat korkean tason vahvistus CDK4 ja MDM2, jotka ovat hyödyllisiä erotusdiagnoosin muista adipocytic kasvaimia . Meidän tapauksessamme CDK4: n ja mdm2: n ilmentyminen sekä primaarisessa että metastaattisessa kohdassa vahvistettiin immunohistokemialla.
histologisesti WDL ja DDL ovat aivan erilaisia. WDL, joka voimistaa ei etäpesäkkeitä, mutta toistuminen, määritellään väli kasvain, rajalla hyvän-ja pahanlaatuinen . DDL osoittaa yleensä korkea-asteen sarkooma, mutta voi osoittaa alhainen aste ja alhainen suhde dedifferentiation. Koska histologisen asteen korrelaatio, dedifferentiaation suhde ja ennuste ovat olleet kiistanalaisia, meidän pitäisi olla varovaisia tehdessämme hoitopäätöksiä .
RPS: n hoidossa on suositeltu laajaa resektiota, joka johtaa parempaan eloonjäämiseen ja paikalliseen kontrolliin . Laaja resektio on usein mahdotonta RPS: ssä, koska RPS: llä ei ole tyypillisiä oireita; niiden koko on paljon suurempi kuin raajoissa, ja ne löytyvät yleensä tärkeistä elimistä, mukaan lukien munuainen, paksusuoli, perna, virtsajohdin ja yhteinen suoliluun valtimo ja laskimo. Laaja resektio kuitenkin usein epäonnistuu; paikalliset 3-ja 5-vuoden toistumisprosentit ovat vastaavasti 31% ja 47%. WDL: N 3 – ja 5-vuotiset elossaololuvut ovat kuitenkin molemmat 92%. DDL: ssä paikallinen toistumisluku oli 3 vuoden kohdalla 43% ja 5 vuoden kohdalla 60%, ja elossaololuku oli 3 vuoden kohdalla 39% ja 5 vuoden kohdalla 61%. Vaikka DDL: n eloonjäämisaste on paljon pienempi kuin WDL: n, se on korkeampi kuin muiden sarkoomien .
liitännäishoitoa, mukaan lukien solunsalpaajahoito ja sädehoito, tulee harkita, koska uusiutumisen ja etäpesäkkeiden esiintyvyys on suuri. Vaikka IFOSFAMIDIN ja doksorubisiinin annostusta on raportoitu DDL-potilailla, tehokkuus oli alhainen ja uusien hoito-ohjelmien ja syöpälääkkeiden kehittämistä odotetaan . Vaikka sädehoito ja kemoterapia eivät vaikuta eloonjäämiseen, sekä post-tai preoperative radioterapiat voivat vähentää toistumisen, ja preoperatiivinen sädehoito suositaan, koska alhainen riski säteilyn aiheuttama myrkyllisyys . Ottaen huomioon, että potilaallamme on esiintynyt uusiutumista kahdesti, sädehoito on voinut olla suositeltavaa.
niiden potilaiden määrä, joilla oli luun etäpesäkkeitä myös selkärangassa, on ollut kasvussa, koska syöpäpotilaiden määrä on ollut kasvussa. Lisäksi näiden potilaiden ennuste on parantunut varhaisen diagnoosin, leikkauksen, kemoterapian ja sädehoidon parannuttua. Selkärangan etäpesäkkeitä koskevissa kirurgisissa päätöksissä on usein käytetty tarkistettua Tokuhashi-pistettä, samoin kuin äskettäin kehitettyä SINP-pistettä. Vaikka tokuhashin tarkistettu pistemäärä riippuu ensisijaisesta syöpätyypistä ja potilaan tilasta, SINP-pistemäärä riippuu selkärangan vakaudesta riippumatta ensisijaisesta syövästä tai potilaan tilasta. Meidän tapauksessamme Tokuhashin tarkistettu pistemäärä 11 osoitti, että hoito oli riippuvainen potilaasta, ja SINP-pistemäärä 10 osoitti, että leikkausta suosittiin selkärangan epävakauden vuoksi. Koska potilaallamme oli vain yksi etäpesäke ja hänen lihasheikkoutensa ja iskiaksensa pahenivat, päätimme tehdä leikkauksen. Mahdollisuus MIS antoi meille mahdollisuuden valita leikkaushoitoa ilman usein mukana haittavaikutuksia. Raportoimme äskettäin minimaalisesti invasiivisen perkutaanisen kiinnityskirurgian kliinisestä tehosta ja turvallisuudesta intraoperatiivisessa 3-D CT-tietokonenavigoinnissa . Sädehoitoa, mukaan lukien intensiteettimoduloitua sädehoitoa ja stereotaktista radiokirurgiaa, on kehitetty siten, että MIS: n ja sädehoidon yhdistelmästä on tullut standardi . Lisäksi luuta muokkaavien lääkeaineiden, kuten denosumabin ja tsoledronaatin, käyttö voi johtaa parempaan paikalliseen kontrolliin.
vaikka on tärkeää arvioida huolellisesti primaarisen syövän kliininen käyttäytyminen sekä potilaan tila, selkärangan etäpesäkkeiden leikkausaiheen laajuutta tulee harkita monitieteisten hoitojen ja kirurgisten tekniikoiden kehittymisen vuoksi.
suostumus
potilaalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapauskertomuksen ja siihen liittyvien kuvien julkaisemista varten.
eturistiriidat
kirjoittajat eivät ilmoita eturistiriitoja, jotka liittyvät tässä tutkimuksessa käytettyihin materiaaleihin tai menetelmiin tai tässä asiakirjassa eriteltyihin tuloksiin.
tekijöiden osuudet
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba ja Hiroaki Kanda vastaavat suunnittelusta ja suunnittelusta. Kaikki tekijät ovat vastuussa tietojen hankinnasta. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda ja Hirotaka Haro laativat artikkelin.