idiopaattinen kivespussin kalsinoosi: raportti 2 tapausta, ja katsaus patogeneesiin ja tekijöihin, jotka määrittävät potilaiden hyväksymisen kirurgiseen hoitoon

Johdanto

idiopaattinen kivespussin kalsinoosi (ISC) on harvinainen ja hyvänlaatuinen kivespussin ihon sairaus, jossa esiintyy yksinäisiä tai useita, oireettomia kalkkiutuneita kyhmyjä tai näppylöitä kivespussissa, jotka yleensä näkyvät nuorena tai varhaisaikuisuudessa ilman kalsium/fosfori-aineenvaihdunnan systeemistä häiriötä.1 muutamissa julkaistuissa tapauksissa intradermaalinen kyhmyt taipumus kasvaa koko ja määrä ajan ja voi liittyä kutinaa, tunne raskas tunne, vastuuvapauden valkoinen liitumainen materiaali, tai yhdistelmä kaikkia näitä oireita.1-4 Lewinski5 kuvasi ISC: n alun perin vuonna 1883, ja hutchinson6 lisäsi raporttiinsa lisäkuvauksia. Noin sata vuotta myöhemmin, Shapiro et al7 ehdotti nimeä ”idiopaattinen scrotal kalsinosis” jälkeen poissulkeminen läsnäolo epiteelin vuori, jäljellä kystat, lipidi, tai organismien histologiassa. Kirjallisuudessa on kuvattu yli 120 ISC-tapausta, mutta patogeneesi jää epäselväksi.8

ISC: n etiologiasta on viimeisten 40 vuoden aikana esitetty useampien hypoteesien ehdotuksia kuin koskaan aikaisemmin.8 ISC voi olla todella idiopaattinen, kuten Shapiro et al; 7 tai se voi johtua dystrofinen kalkkiutuminen jälkeen kalsium laskeuman epidermaalinen kystat mukaan Karabulut et al; 9 se voi liittyä eccrine kystat kivespussin; tai se voi johtua dystrofinen kalkkiutuminen dartos lihas.8 on kuitenkin olemassa yhtenäinen yksimielisyys siitä, että ISC: lle on ominaista erikokoiset kalsiumpitoisuudet, joita ympäröi granulomatoottinen reaktio.7-10 leikkaus on ainoa hoito suositellaan ISC, ja se mahdollistaa patologisen vahvistuksen häiriö.11 kirurgian merkintöihin kuuluu oireiden lievittäminen kivespussin kudoksen säilymisellä mielessä. Tutkimuksissa on kuvattu 1-vaihe, ja monivaiheinen tekniikka elliptinen poisto ISC.1,12 esitämme 2 ISC-tapausta, tarkastelemme kirjallisuutta ja keskustelemme syistä, miksi kirurginen toimenpide hyväksytään tai ei ISC: n kanssa.

tapaus 1

klinikallemme lähetettiin 29-vuotias mies, jolla oli 8-vuotinen historia useista kivuttomista kivespussin kyhmyistä, joiden koko ja lukumäärä oli vähitellen kasvanut. Molempien hemi–kivespussikudosten harvat 0,5-1 cm: n ihonalaiset näppylät olivat joskus kutisevia. Potilas kielsi aiemmin kivespussin trauma tai nauttinut mitään lääkitystä ennen puhkeamista papule. Virtsaputken vuotoa, peniksen haavaumia tai nivusturvotusta ei ollut. Potilas huomasi, että jotkut näppylät katosivat, kun niistä purkautui valkoista tai liitumaista ainetta. Hänellä ei ollut aiempaa sukupuolitautitartuntaa. Kyhmyjen määrän ja koon kasvaessa hän tuli epämukavaksi, noloksi eikä halunnut muiden näkevän vammaa. Hän kertoi, ettei ollut seksuaalisesti aktiivinen ja että oli vältellyt intiimejä suhteita kivespussivaurioidensa vuoksi. Mitään kroonista sairautta tai lääkkeiden käyttöä ei ollut. Lääkärintarkastuksessa kivespussista löytyi useita käsin kosketeltavia, mutta kivuttomia tummanruskeita ihonsisäisiä kyhmyjä. Kalkkeutuneet kyhmyt koskivat molempia hemi-kivespusseja, mutta olivat ennen kaikkea vasemmalla. Muita ihovaurioita ei havaittu. Fallos ympärileikattiin ja kivekset olivat käsin kosketeltavat ja törkeän normaalit. Laboratoriokokeissa seerumin fosfori oli normaali ja kalsiumpitoisuus hieman alhaisempi. Potilaan leesiot leikattiin paikallispuudutuksessa lähellä mediaanirappeumaa yhdellä elliptisellä viillolla. Muut yksittäiset kyhmyt molemmissa hemi-scrotumeissa poistettiin yksittäin ja suljettiin erikseen, jotta osa ihosta säilyisi vahingoittumattomana ja riittävä scrotal-ihon sulkeminen olisi mahdollista. Viat suljettiin 3-0-proleenisaumatekniikalla (Kuva 1). Leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita ei tähän mennessä ollut, ja potilaalla oli erinomainen kivespussin kosmeettinen tulos.

Kuvat 1 potilas 1: idiopaattisen kivespussin kalsinoosin esikuva (a), intraoperatiivinen (B ja C) ja postoperatiivinen (D).

histologia osiot paljasti kalsium laskeuman, ja basofiilinen globules erikokoisia ja-muotoisia sisällä retikulaarinen dermis. Silloin tällöin esiintyi sirpaleita, ja joitakin pienempiä sirpaleita ympäröivät monitumaiset jättisolut ja niukka lymfosyyttinen infiltraatti. Pallomaisten välissä oli tiheä kollageeninen strooma ja fibroosin alueita, jotka nähtiin, ja koko leesiota ympäröi kuituinen kapseli. Histopatologinen diagnoosi oli ”ISC”, eikä kyhmyistä löytynyt merkkejä epiteelin limakalvosta (kuvat 2-5).

kuva 2 Fotomikrografi idiopaattisesta kivespussin kalsinoositapauksesta, jossa näkyy intraluminaalisia kalkkeutumia, mustan nuolen osoittama (hematoksyliini ja eosiini, 100×).

kuva 3 Fotomikrografi idiopaattisesta kivespussin kalsinoositapauksesta, jossa näkyy kalsifisen materiaalin kyhmyjä (mustat nuolet), jotka on upotettu tiheään sidekudosmatriisiin (hematoksyliini ja eosiini, 100×).

Kuva 4 Fotomikrografi idiopaattisesta kivespussin kalsinoositapauksesta, jossa näkyy sidekudosmatriisiin upotettu kalkkeutunut kyhmy. toteaa: tätä kyhmyä reunustaa osittain vieraiden kappaleiden jättisolureaktio, kuten mustat nuolet (hematoksyliini ja eosiini, 100×) osoittavat.

kuva 5 Fotomikrografi tapauksessa idiopaattinen kivespussin kalsinoosi. näyttää roskan jättisolureaktion. Huom.: Jättiläissolut näkyvät mustissa nuolissa (hematoksyliini ja eosiini, 400×).

Tapaus 2

klinikallemme lähetettiin 33-vuotias mies, jolla oli 20 vuoden aikana ollut useita oireettomia, tällä hetkellä ei-lataavia kivespussin kyhmyjä, jotka olivat vähitellen kasvaneet kooltaan ja lukumäärältään. Hän kiisti aiemmin kärsineensä kivespussin vammoista. Hänellä ei ollut siihen liittyvää kuumetta, ei nivusturvotusta eikä virtsaputken vuotoa. Kyhmyjen määrän ja koon kasvusta huolimatta kutinaa ei ollut, eikä turvotus vaikuttanut häneen. Potilas toi klinikalle luonnonvalkoista kivimäistä materiaalia, joka pursotettiin yhdestä lähimenneisyyden vaurioista (kuva 6). Potilas oli seksuaalisesti aktiivinen. Tutkimuksissa löytyi ilmeisen terve nuori mies, joka ei ollut minkäänlaisessa hädässä. Ainoat merkittävät löydökset tutkimuksessa olivat useita käsin tunnusteltavia tummankeltaisia ja ruskeita nahansisäisiä kalkkeutuneita kyhmyjä, jotka liittyivät kivespussin ventraaliseen ja lateraaliseen pintaan (kuva 6). Peniksessä ei ollut epämuodostumaa. Laboratoriokokeissa seerumin fosfori-ja kalsiumpitoisuus oli normaali. Potilas kuitenkin kieltäytyi kirurgisista toimenpiteistä, koska pelkäsi leikkauksen vaikuttavan hänen seksuaaliseen toimintakykyynsä ja tulevaan lisääntymiselämään.

kuva 6 potilas 2: idiopaattisen kivespussin kalsinoosin (A) ja 1 ekstrudoidun kalsiumkiven (B) kuvat.

ISC on harvinainen, mutta hyvänlaatuinen kivespussin ihosairaus, jossa esiintyy yksinäisiä tai useita kalkkeutuneita kyhmyjä. Epidemiologisesti useimmat ISC-esitykset tapahtuvat elämän kolmannella ja neljännellä vuosikymmenellä sen jälkeen, kun vuosia on alkanut salakavalasti ilman mitään systeemistä häiriötä kalsiumin / fosforin aineenvaihdunnassa.1 parhaan tietomme, 10 tapaukset ISC on raportoitu Nigeriasta, 2 tapausta imeväisillä (6 ja 8 kuukautta, vastaavasti) ja muut aikuisilla.13-16 ISC-kyhmyt ovat tyypillisesti väriltään kellertävän valkoisia tai tummia, jotka koostuvat vaihtelevan luvun ryhmitetyistä tai yksittäisistä kyhmyistä, jotka sisältävät kivespussin ihossa kalsium-ja fosfaattiesiintymiä. Kyhmyt ovat yleensä kiinteitä ja oireettomia, mutta voi olla kutiava tai kivulias, ja potilas voi esittää liitu valkoinen vastuuvapauden jälkeen episodi infektio.11

ISC: n etiologiasta on kiistelty pitkään. Alun perin ISC: n uskottiin olevan todella idiopaattinen, koska kalkkeutuneista kyhmyistä ei löytynyt soluelementtejä, kystia, lipidejä tai eliöitä.1,2,5,7,13-16 kuitenkin eräät myöhemmät tutkimukset osoittivat,että ISC on saanut alkunsa epidermoidisten kystien, 14 epiteeliseinän ja keratiinikuitujen dystrofisesta kalkkeutumisesta.9 viime aikoina, Pabuçuoğlu et al4 spekuloitu, että rappeuma ja nekroosi dartos lihas ollut merkittävä ensisijainen rooli etiopathogenesis ISC jonka jälkeen dystrofinen kalkkeutuminen tapahtui. Havaintomme eivät kuitenkaan tue hypoteesia, joka viittaa ISC: n syntyyn dartos-lihaksen rappeumasta, sillä leesion poisto osoitti, että kapseloitu kyhmy tapahtui erikseen dartos-faskian yläpuolella. Histologiastamme ei löytynyt epiteelikudosta tai kystaa, joka on samanlainen kuin aiemmat raportit Nigeriasta 13–16 ja muilta alueilta.12 Redondo et al17: n näytteiden patologiset analyysit osoittivat kuitenkin, että osa kivespussin kalsinoosista johtui epidermaalisesta kystasta, ja osa näytteistä täytti ISC: n kriteerit. Kaikista näistä todisteista pääteltiin, että ISC voisi olla yhden taudin loppuvaihe, joka alkoi useista etiologioista. Raportit yksittäisistä ja joistakin suurista kirurgisista anatomisista raporteista tukevat tätä näkemystä.3,4,8,10,11,17 huolellisempi kudostutkimus suuren otoskoon tutkimuksessa olisi tarpeen ISC: n etiologian ja patogeneesin ratkaisemiseksi.

leikkaus on ollut ISC: n ainoa suositeltu hoitomuoto. Yksivaiheisen leikkaamisen on osoitettu johtavan potilastyytyväisyyteen ja parantavan elämänlaatua ja itsetuntoa.18 käsiteltävänä olevassa asiassa suurin osa kyhmyistä leikattiin laajasti mediaanirappeuman ympäriltä,ja muut yksittäiset etäiset kyhmyt poistettiin. Vaikka yksivaiheinen poisto on osoittautunut hyväksi, tämä ei välttämättä ole mahdollista kaikissa tilanteissa, koska vaurioiden levinneisyys ja laajuus vaihtelevat suuresti. ISC: n monivaiheinen poisto ensimmäisellä potilaalla johti myös subjektiiviseen parannukseen elämänlaadussa, tyytyväisyydessä ja motivaatiossa aloittaa seksielämä. Uskomme, että kivespussin säilyttäminen kiveksen, spermatogeneesin ja hyvän kosmeettisen tuloksen tyydyttävän toiminnan varmistamiseksi olisi lopullinen opas kirurgiseen lähestymistapaan. Scrotal sac rekonstruktio voi olla tarpeen laaja ja vakavia sairauksia.16 käyttöaiheita kirurgiseen leikkaukseen ovat kosmeettiset huolenaiheet, vakava kutina ja haavaumat.16 toinen potilas, joka oli hieman vanhempi, naimaton ja sai korkea-asteen koulutuksen, päätti kieltäytyä leikkauksesta ja selviytyä sairaudesta neuvonnasta huolimatta. Yksi syy hänen hylkäämiseensä oli pelko siitä, että leikkaus voisi vahingoittaa hänen seksuaalista suorituskykyään ja tulevaa lisääntymiselämää. Tässä osassa maailmaa kirurgian kustannukset ja kuolemanpelko, joka johtuu yleensä tietämättömyydestä, saavat aikaan kielteisen suhtautumisen leikkaustarjoukseen hoitomuotona. Siksi ei ollut yllätys, että toinen ISC-potilas kieltäytyi leikkaushoidosta varsinkin vakuutettuaan, ettei hänen ISC: nsä ollut hengenvaarallinen.

johtopäätös

ICS on harvinainen, hyvänlaatuinen ja nodulaarinen kivespussin häiriö, jonka etiologiaa ei tunneta. Elämänlaadun, itsetunnon ja seksuaalisen toimintahäiriön pelon heikkeneminen voisi määrittää leikkaushoidon hyväksymistä komplikaatioiden kehittymisen lisäksi ja kosmeettisista syistä.

eettinen lausunto

potilaat antoivat kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen, jotta heidän tapaustietonsa ja kuvansa julkaistaisiin.

Disclosure

tekijät ilmoittavat, ettei teoksessa ole eturistiriitoja.