keskustelu
scimitar-merkki kuvaa rintakehän röntgenkuvassa kaarevaa verisuonivarjoa, joka kulkee oikeaa sydämen rajaa pitkin kohti oikeaa kardiofeenistä kulmaa. Se on niin sanottu, koska ulkonäkö muistuttaa turkkilaista miekkaa tai scimitaria.
Scimitarin oireyhtymä on harvinainen pulmonaalipoikkeama, joka koostuu oikean keuhkojen anomaalisesta laskimoverenvuodosta IVC: hen (mikä aiheuttaa scimitar-merkin), oikean alalohkon anomaalisesta systeemisestä valtimotoimituksesta joko rinta-tai vatsa-aortasta, oikean keuhkojen hypoplasiasta, josta seuraa sydämen dekstropositio ja oikean keuhkovaltimon hypoplasia. Scimitar-merkin luultiin alun perin olevan Scimitar-oireyhtymän diagnostiikka, mutta väärä positiivinen scimitar-merkki on harvinainen mahdollisuus. Morgan et al kuvattu ensimmäinen tapaus, jossa scimitar merkki ja piirteitä scimitar oireyhtymä oli läsnä, mutta poikkeava keuhkolaskimo lopulta valutettu normaalisti vasempaan eteiseen. Muita raportoituja syitä scimitar merkki ovat anomaalinen intrapulmonaalinen laskimoiden yhteys superior vena cava, tukos suuri keuhkolaskimo kehitystä laajentunut intrapulmonaalinen sivullisten ja poikkeava IVC normaali keuhkojen laskimoiden salaojitus.
Goodman et al keksivät myöhemmin termin ”meanderoiva oikea keuhkolaskimo” kuvaamaan scimitarin merkkiä ja anomaalista oikeaa keuhkolaskimoa, joka valuu normaalisti vasempaan eteiseen. Toisin kuin scimitarin oireyhtymässä, kirjallisuudessa on ilmoitettu vain kourallinen MRPV-tapauksia (taulukko (Taulukko1).1). MRPV voi esiintyä muiden klassisen scimitar-oireyhtymän piirteiden kanssa tai ilman. Vaikka useimmissa tapauksissa liittyy oikea keuhkojen laskimot, tapauksia poikkeavia oikean ja vasemman keuhkojen laskimot on kuvattu. Scimitar-kyltti ei ole aina läsnä.
Taulukko 1
julkaistut tapaukset meanderoivasta keuhkolaskimosta
| viite | sukupuoli | Ikä (yr) | oireet | Scimitar-merkki | Scimitar-oireyhtymän piirteet | tutkimukset (CXR: n lisäksi) | Anomaalinen keuhkolaskimovuoto | ehdotettu diagnoosi | ||
| Morgan et al | M | 22 | ilmaantuvuus | Y | rintakehä-aortan tarjonta, oikean keuhkon hypoplasia, dekstropositio | Keuhkoangiografia ja sydämen katetrointi | yksi oikea keuhkolaskimo vasemmalle atrium | Scimitar-oireyhtymä, johon liittyy normaali keuhkolaskimoiden tyhjennys | AUSPV | |
| Goodman et al | F | 51 | Veriyskä | Y | Dekstropositio, oikean keuhkovaltimon hypoplasia | Keuhkoangiografia ja sydämen katetrointi | yksi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | MRPV | AUSPV | |
| Kanemoto et al | F | 48 | Ortopnea ja tuottava yskä | Y | oikean keuhkon hypoplasia, dekstropositio | keuhkoperfuusio, CT, kaiku, keuhkoangiografia | yksi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | Pseudo-scimitar-merkki | AUSPV | |
| Cukier et al | F | 27 | Veriyskä | Y | vatsa-aortan anto, oikean keuhkon hypoplasia | Keuhkoangiografia ja sydämen katetrointi | alempi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | Scimitarin oireyhtymä | MRPV | |
| Holt et al | M | 2 | sivuääni ja epäonnistuminen viihtyvät | Y | systeeminen tarjonta, oikea keuhkojen hypoplasia, dekstropositio | kaiku, sydämen katetrointi | Superior and inferior right keuhkojen laskimot vasempaan eteiseen | Scimitarin oireyhtymän variantti | MPVs | |
| Tsitouridis et al | M | 41 | ilmaantuvuus | Y | oikea keuhkohypoplasia, dekstropositio | CT | yksi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | MPV | AUSPV | |
| Yoo et al | F | 1 | hengitysvaikeudet | Y | oikea keuhkohypoplasia, dekstropositio | CT | yksi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | MRPV | AUSPV | |
| Siu et al | F | 43 | ilmaantuvuus | Y | Dekstropositio | ECHO, CT | yksi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | Scimitar variant | AUSPV | |
| nykyinen tapaus | F | 80 | ilmaantuvuus | Y | oikean keuhkon hypoplasia, dekstropositio, Hypoplasia oikea keuhkovaltimo | CT | huonompi oikea keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | MRPV | MRPV | |
| Collins et al | M | 20 | satunnaiset | Y | – | kaiku, sydämen katetrointi, keuhkoangiografia | kaikki 4 keuhkolaskimoa vasempaan eteiseen | idiopaattinen keuhkolaskimoiden näkyvyys | MPVs | |
| Takeda et al | F | 28 | satunnaiset | Y | – | keuhko angiografia | NS | Scimitar variant | -1 | |
| Kriss et al | F | 12 | satunnaiset | Y | – | TT, sydämen katetrointi, keuhkoangiografia | oikea parempi ja huonompi ja vasen huonompi keuhkolaskimo vasempaan eteiseen | MPV | MPV | MPV |
| Salazar-Mena et al | F | 15 | satunnaiset | Y | – | Keuhkoangiografia ja sydämen katetrointi | right inferior-keuhko laskimon vasempaan eteiseen | MRPV | MRPV | |
| Al-Naami et al | M | 2/12 | Failure to three, ASD, VSD | N2 | – | ECHO, TT, sydämen katetrointi | oikea alavatsalaskimo vasempaan eteiseen | MPV | MRPV |
toinen anomalia, jota kutsutaan scimitar-muunnokseksi, kuvaa anomaalisen oikean keuhkolaskimon yhteyttä sekä IVC: hen että vasempaan eteiseen.
nimikkeistöä koskevan kirjallisuuden epäjohdonmukaisuus voi aiheuttaa sekaannusta. Jotkut kirjoittajat ovat pitäneet MRPV: tä ja scimitar-muunnosta synonyymeinä. Pseudo-scimitar-merkkiä on käytetty myös kuvaamaan MRPV: n esiintymisiä. Anomaalista yksipuolista keuhkolaskimoa (AUSPV) on käytetty kuvaamaan yksittäistä anomaalista keuhkolaskimoa, joka tyhjentää koko ipsilateraalisen keuhkon riippumatta siitä, päättyykö se normaalisti vasempaan eteiseen tai muualle.
sekaannusten välttämiseksi suosittelemme, että käytetään termiä MRPV kuvaamaan tapauksia, joissa oikean keuhkon poikkeava laskimovuoto päätyy normaalisti vasempaan eteiseen, jolloin scimitar-muunnos varataan niille, joilla on kaksoisyhteys IVC: hen ja vasempaan eteiseen. Meandering keuhkojen laskimot (MPV) ehdotetaan tapauksissa, joissa on useampi kuin yksi poikkeava keuhkojen laskimon tyhjennys vasempaan eteiseen. AUSPV: tä tulisi käyttää kuvaamaan tapauksia, joissa on yksi anomaalinen laskimo, joka tyhjentää koko ipsilateraalisen keuhkon vasempaan eteiseen tai IVC: hen.
taulukon Taulukossa11 verrataan raportoituja MRPV-tapauksia, scimitar-muunnosta ja pseudo-scimitar-merkkiä. Ehdotetun nimikkeistön mukaisesti 2 näistä tapauksista luokiteltaisiin MRPV: ksi, jossa on scimitarin oireyhtymän piirteitä, 1 MPV: ksi, jossa on scimitarin oireyhtymän piirteitä, 2 MRPV: ksi, jossa ei ole scimitarin oireyhtymän piirteitä, 2 MPV: ksi, jossa ei ole scimitarin oireyhtymän piirteitä, ja 6 luokitellaan uudelleen AUSPV: ksi.
Scimitar-syndroomaa, scimitar-muunnosta ja MRPV-muunnosta voidaan pitää keuhkopoikkeamien kirjona, jolla on yhteinen embryologinen perusta: Scimitar-syndrooma toisessa ääripäässä, MRPV toisessa ja scimitar-muunnos jossain välissä. On todennäköistä, että embryogeneesin vaihe, jossa poikkeama tapahtuu, määrittää, mikä tila kehittyy. Esimerkiksi keuhko-ja systeemisten verisuonten primitiivisen viestinnän pysyvyys voi johtaa scimitar-oireyhtymään, jos oikean keuhkolaskimon ja vasemman eteisen välinen yhteys on tukossa, tai scimitar-Variantiin, jos yhteys on patentti. Epänormaalin viivästynyt obliteration keuhkojen ja systeemisten yhteyksien voi johtaa mrpv kanssa poikkeava reitti keuhkoihin, mutta lopulta tyhjennys normaalisti vasempaan eteiseen.
on tärkeää erottaa toisistaan scimitarin oireyhtymä ja MRPV. Scimitarin oireyhtymästä seuraa vasemmalta oikealle ulottuva suntti, joka voi johtaa syanoosiin ja saattaa vaatia leikkaushoitoa. Tämän vuoksi potilaat oireilevat usein ja ovat läsnä jo nuorena. Sen sijaan mrpv: ssä ei ole vasemmalta oikealle ulottuvaa suntiota. Kuten tässäkin tapauksessa, potilaat ovat yleensä oireettomia, jolloin diagnoosi tehdään sattumanvaraisesti. Hoitoa ei ole tarvittu yhdessäkään raportoidussa MRPV-tapauksessa.
MRPV: n diagnoosi on muuttunut rajusti CT-tekniikan kehityksen ansiosta. Useat raportoiduista MRPV-tapauksista ovat peräisin ennen CT-tutkimusta, ja niitä tutkittiin keuhkoangiografialla ja sydämen katetroinnilla, mahdollisesti vaarallisilla invasiivisilla tutkimuksilla, varsinkin kun otetaan huomioon, että MRPV on hyvänlaatuinen tila, joka ei vaadi hoitoa. Niissä tapauksissa, joissa käytettiin TT: tä, vanhempi TT-tekniikka ei useinkaan mahdollistanut yksityiskohtaista multipanar reformatointia (MPR), mikä rajoitti anatomian arviointia ja edellytti sen vuoksi invasiivista kuvantamista diagnoosin vahvistamiseksi. Tässä tapauksessa korostetaan, että noninvasiivinen diagnoosi on mahdollista nykyaikaisella multislice CT-tekniikalla käyttämällä yksityiskohtaisia MPR-ja enimmäisintensiteettiprojektioita, jotka osoittavat selvästi aluksen anatomian (Kuva (Kuvio2).2). Lisäksi keuhkojen tilavuuksien tarkka arviointi on mahdollista nykyaikaisilla CT-ohjelmistoilla, jolloin voidaan arvioida keuhkojen hypoplasia.
yhteenvetona voidaan todeta, että tämä tapaus korostaa sitä, että Scimitar-oireyhtymän rintakehän Röntgenominaisuudet eivät ole diagnostisia ja että MRPV: tä on harkittava niiden läsnä ollessa. Näiden tilojen erottaminen toisistaan on tarpeen, jotta voidaan päättää, onko hoito tarpeen. Moderni multislice CT-tekniikka mahdollistaa selkeän kuvauksen verisuoniyhteyksistä ja niihin liittyvästä anatomiasta, ja se on korvannut invasiivisen keuhkoangiografian ja sydämen katetroinnin MRPV: n valintatutkimuksena.