Plaques Orales Blanches Diffuses

Diagnostic: naevus éponge blanc.

En raison de la persistance des plaques buccales blanches de ce garçon (figure 1), il a été dirigé vers un pathologiste buccal et maxillo-facial, et une biopsie a été réalisée. L’examen histopathologique de l’échantillon de biopsie a révélé un épithélium squameux stratifié, qui a démontré une acanthose (c’est-à-dire une augmentation de l’épaisseur de la strate spinosum) et une hyperparakératose (c’est-à-dire un épaississement de la couche de kératine avec rétention des noyaux par les cellules). À l’intérieur de la couche épineuse, les cellules présentaient un œdème intracellulaire donnant un aspect vacuolé. Cette apparence histologique, ainsi que les antécédents familiaux et les caractéristiques cliniques, étaient compatibles avec un diagnostic de naevus d’éponge blanche.

Le naevus de l’éponge blanche, ou « maladie du canon », est une maladie génétique relativement rare héritée d’un trait autosomique dominant. La pénétrance est élevée, mais l’expressivité est variable. Des plaques muqueuses asymptomatiques, blanches et pliées qui ont souvent une texture spongieuse caractérisent ce trouble. Ces plaques impliquent principalement la muqueuse buccale, la muqueuse labiale, la crête alvéolaire et le plancher de la bouche. Comme c’était le cas dans le cas de ce garçon, les plaques sont souvent détectées pour la première fois lors d’un examen dentaire ou oral périodique pendant la petite enfance, l’enfance ou l’adolescence. Certaines personnes touchées, comme la mère de ce garçon, présentent également des lésions extra-buccales dans le nez, l’œsophage ou la région anogénitale (c.-à-d. rectum, anus, vagin et vulve). Les lésions cutanées concomitantes ne sont pas un symptôme de ce trouble. Les individus peuvent éprouver des exacerbations au cours desquelles les lésions deviennent plus visibles et les couches superficielles s’exfolient. Lorsque la douleur est présente, certaines personnes signalent un soulagement partiel avec la réception de pénicilline systémique ou un rinçage oral à la tétracycline, ce qui suggère que la croissance bactérienne peut contribuer à la douleur. En général, cependant, le naevus éponge blanche est une affection chronique bénigne qui ne nécessite pas de traitement.

D’autres troubles héréditaires qui devraient être pris en compte dans le diagnostic différentiel des lésions buccales blanches sont la dyskératose intraépithéliale bénigne héréditaire, la pachyonychie congénitale et la dyskératose congénitale. Comme c’était le cas avec le cas rapporté chez ce garçon, la candidose est la préoccupation la plus fréquente lorsque les individus présentent des plaques blanches diffuses dans toute la bouche. Les facteurs prédisposant à la candidose buccale comprennent la réception à long terme d’un traitement antibiotique, une diminution du flux salivaire, l’utilisation de prothèses dentaires, un diabète sucré mal contrôlé, un syndrome d’endocrinopathie à Candida et des déficiences de l’immunité à médiation cellulaire. Les lésions buccales de la candidose sont caractérisées par des plaques ou des plaques blanches, souvent d’aspect de type lait caillé, qui s’effacent sous la pression, laissant une surface rouge, parfois hémorragique. Ils sont le plus souvent présents sur la muqueuse buccale, la langue et le palais. L’examen cytologique révèle des formes de levure en herbe et des pseudohyphes. Les personnes atteintes de candidose buccale peuvent bénéficier d’un traitement par des médicaments antifongiques topiques et / ou systémiques.

Comme l’illustre le cas rapporté ici, l’évaluation des patients présentant des plaques buccales blanches persistantes commence par l’obtention d’antécédents complets, y compris d’antécédents familiaux. Les caractéristiques des plaques buccales et la présence d’anomalies associées de la peau, des ongles, des yeux et d’autres surfaces muqueuses peuvent fournir des indices importants. Si le diagnostic n’est pas évident d’après les antécédents et l’examen, le patient doit être dirigé vers un pathologiste buccal et maxillo-facial, et une biopsie doit être effectuée pour établir le diagnostic définitif. Après que le naevus de l’éponge blanche ait été diagnostiqué chez ce garçon, nous avons pu éduquer sa famille sur la nature autosomique dominante de cette maladie et les rassurer sur son évolution bénigne. En outre, ils ont été épargnés par les traitements antifongiques inutiles.