Discussion
HSP est une maladie allergique clinique courante chez les patients pédiatriques, et sa lésion principale est une vascularite systémique à petits vaisseaux. Comme de nombreux petits vaisseaux systémiques sont impliqués, des manifestations systémiques multiples, notamment un purpura cutané, un gonflement et une douleur articulaires, des symptômes gastro-intestinaux et une néphrite sont visibles. Parmi eux, la néphrite est l’indicateur diagnostique le plus important de la SPH et c’est la cause de mortalité la plus fréquente chez les patients atteints de SPH. En outre, le SPH présente certaines complications graves rares, notamment des saignements gastro-intestinaux, une intussusception, une perforation intestinale, une hémorragie intracrânienne et une hémorragie pulmonaire. Il y a de nombreux rapports de HSP accompagné d’une lésion pulmonaire, mais il y a moins de rapports de HSP accompagné d’une hémorragie pulmonaire. La littérature rapporte que la SPH accompagnée d’une hémorragie pulmonaire est généralement plus grave en clinique et provoque facilement des décès. Nous avons définitivement diagnostiqué chez une patiente de 11 ans une néphrite purpura anaphylactoïde accompagnée d’une hémorragie pulmonaire. Un examen plus approfondi a révélé des antécédents typiques de purpura cutané, d’arthralgie, de protéinurie et d’hématurie. Une biopsie rénale a montré la prolifération des cellules mésangiales et la formation de croissants en microscopie optique, et l’immunofluorescence a indiqué un dépôt d’IgA. Des signes radiographiques d’hémorragie pulmonaire étaient également présents. Cependant, en ce qui concerne les manifestations cliniques, il n’y avait pas de symptômes évidents de toux, d’anhelation ou de dyspnée expiratoire. Après l’administration de comprimés oraux de prednisone, de comprimés de glycoside de tripterygium, de médecine traditionnelle chinoise et d’un traitement anti-inflammatoire général, l’état de la maladie a été soulagé. La sévérité des manifestations cliniques dans la présente étude est nettement différente de celle des cas rapportés dans la littérature.
Une lésion pulmonaire est potentiellement présente chez tous les patients atteints de SPH. L’étiologie de la SPH est une angiite leucocytoclastique dans les petits vaisseaux du derme. Par conséquent, HSP présente de nombreux symptômes cliniques, y compris une hémorragie pulmonaire. L’hémorragie pulmonaire est probablement due à une vascularite diffuse allergique et peut en outre être causée par une réaction allergique ou un trouble de la fonction immunitaire. Le dépôt du complexe immunitaire IgA, la fragmentation et l’adhésion d’un grand nombre de globules blancs sont les principales causes d’hémorragie pulmonaire et favorisent une augmentation de la perméabilité du réseau capillaire pulmonaire pour provoquer des modifications des symptômes respiratoires pulmonaires et des radiographies thoraciques. Kathuria et Cheifec (2) ont rapporté que la microscopie montrait une hémorragie alvéolaire pulmonaire HSP, indiquant une vascularite leucocytolastique avec dépôt d’IgA. Cependant, chez un patient de 69 ans rapporté par Usui et al (1), où la cause de mortalité était une hémorragie pulmonaire HSP, l’autopsie du tissu pulmonaire a présenté un œdème, une extravasation des globules rouges et une infiltration de neutrophiles de la paroi alvéolaire, mais il n’y avait pas de manifestation claire de vascularite hémoleukocytaire, qui était probablement le résultat d’une thérapie par impulsions stéroïdiennes modifiant la pathologie. Ces données indiquent que la principale cause pathogène de l’hémorragie pulmonaire dans HSP est la vascularite et que l’hémorragie a peu de corrélation avec la fonction de coagulation des patients. Dans la présente étude, les indicateurs de la fonction de coagulation indiquaient un état hypercoagulable. En raison des objections des membres de la famille, une biopsie pulmonaire n’a pas été réalisée. Cependant, la biopsie rénale a montré un grand nombre de dépôts d’IgA, confirmant l’analyse précédente.
Bien que nous soyons en mesure de poser un diagnostic en fonction de l’historique de la maladie de HSP, des manifestations pulmonaires typiques et des symptômes d’imagerie, il reste difficile de poser un diagnostic différentiel de HSP accompagné d’une hémorragie pulmonaire en clinique car d’autres maladies de la vascularite, y compris le lupus érythémateux disséminé (LED), la granulomatose de Wegener et le syndrome d’hémorragie pulmonaire-néphrite ont également des manifestations d’hémorragie pulmonaire similaires. En outre, la pneumonie bactérienne, le pneumonoedème, l’embolie pulmonaire et la tuberculose pulmonaire induisent également des conditions similaires et sont susceptibles d’être accompagnées de SPH. Par conséquent, il est important de procéder à des examens immunologiques, y compris des analyses d’anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCN), d’ANA et d’ENA. Comme la biopsie pulmonaire présente un certain risque pour les patients atteints de ce type de maladie, il est nécessaire d’identifier des informations diagnostiques importantes à l’aide de méthodes telles que la bronchoscopie, le cathétérisme cardiaque droit et l’artériographie pulmonaire. Certains auteurs suggèrent que le dépôt d’IgA dans le glomérule rénal est le seul critère d’identification fiable pour différencier la SPH accompagnée d’une hémorragie pulmonaire des autres syndromes de vascularite (3). Une biopsie rénale du cas rapporté dans cette étude a montré un grand nombre de dépôts d’IgA et le patient a finalement été diagnostiqué avec une néphrite purpura anaphylactoïde accompagnée d’une hémorragie pulmonaire. Cependant, les auteurs considèrent que cet indicateur devrait être davantage adopté comme un indicateur utile et que l’utilisation de plusieurs indicateurs est plus appropriée pour effectuer un jugement complet du diagnostic clinique. En outre, il est nécessaire d’identifier des indicateurs diagnostiques microscopiques cliniques pour la SPH accompagnée d’une hémorragie pulmonaire.
Dans une étude précédente, la SPH accompagnée d’une hémorragie pulmonaire a été divisée en types sévères et légers (4). Une HSP légère accompagnée d’une hémorragie pulmonaire présente une lésion pulmonaire légère et / ou une lésion rénale, la plupart du temps avec une seule attaque et un pronostic favorable, et une partie des patients peut naturellement guérir. Cependant, les cas graves présentent rapidement une insuffisance respiratoire et une insuffisance rénale. Par conséquent, le taux de mortalité est élevé. Dans 15 cas de SPH accompagnés d’une hémorragie pulmonaire rapportés dans d’autres études, les patients présentaient tous des lésions graves à plusieurs organes. Parmi eux, six patients ont succombé à une hémorragie pulmonaire (5). Dans la présente étude, bien que la peau et les articulations aient présenté des lésions graves, les lésions rénales ont atteint le niveau pathologique IIIa et l’imagerie pulmonaire a révélé une grande ombre, les manifestations respiratoires cliniques étaient légères et aucun événement d’urgence grave, tel qu’un saignement ou une insuffisance respiratoire, ne s’est produit. Il a été rapporté que le HSP accompagné d’une hémorragie pulmonaire survient principalement chez les jeunes individus et les adultes, et le taux de mortalité des patients adultes atteints de HSP accompagné d’une hémorragie pulmonaire est plus élevé (5,6). Dans une étude portant sur 18 patients atteints de SPH accompagnée d’une hémorragie pulmonaire dont les données ont été rapportées, trois des 11 cas de moins de 18 ans ont succombé et quatre des cinq cas de plus de 40 ans ont également succombé (3), ce qui indique que le pronostic des patients adolescents était meilleur que celui des patients adultes. Dans la présente étude, la patiente avait 11 ans et il n’était pas clair si son jeune âge était la raison de symptômes cliniques plus légers et d’un meilleur pronostic. L’existence d’une corrélation entre l’âge et le pronostic et la cause de la corrélation sera confirmée par d’autres études.
Pour le traitement de la SPH accompagnée d’une hémorragie pulmonaire, la majorité des rapports précédents (1,5,8,9) suggèrent que l’utilisation active de stéroïdes (comprimés oraux de prednisone ou granules de méthylprednisolone), d’immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine et cyclosporine A) sont capables de réduire considérablement le taux de mortalité. Pour 11 cas de patients enfants rapportés dans la littérature, deux des six cas traités avec des granules de méthylprednisolone ont succombé, trois cas se sont complètement rétablis et un cas présentait une protéinurie continue. Les trois cas traités par des comprimés oraux de prednisone et des granules de cyclophosphamide présentaient tous une protéinurie et / ou une hématurie continues. Un cas traité par des comprimés oraux de prednisone combinés à de l’azathioprine s’est complètement rétabli (3) et un cas traité uniquement par des comprimés oraux de prednisone a succombé. Les résultats ci-dessus indiquent que l’efficacité clinique des comprimés oraux simples de prednisone n’est pas idéale et que les effets de leur combinaison avec le cyclophosphamide à action lente ne sont pas non plus idéaux. Dans le cas présent, bien que les réactions inflammatoires aiguës, y compris les douleurs abdominales et les arthralgies, soient plus sévères et que les lésions rénales aient atteint une gravité moyenne au début de l’apparition, aucune toux, dyspnée expiratoire, anémie et situations critiques de défaillance d’autres organes n’ont été observées. Par conséquent, les granules de méthylprednisolone n’ont pas été utilisés et des gouttes intraveineuses de céfatriaxone, de prednisone orale et de comprimés de glycoside de tripterygium combinés à des médicaments à base de plantes chinoises ont été utilisées pour désintoxiquer, favoriser la circulation sanguine et éliminer la stase sanguine. L’efficacité des traitements combinés était bonne. Dans le processus de traitement de ce cas de maladie, en plus de la prednisone, nous avons également administré un immunosuppresseur doux, des comprimés de glycoside de tripterygium ont également été utilisés pour le traitement de ce cas de maladie. Le Tripterygium wilfordii est une médecine traditionnelle chinoise. En 1997, il a été signalé pour la première fois que ses composants actifs, les glycosides de triptérygion, avaient des propriétés anti-inflammatoires et immunosuppressives uniques (10). En raison de leur efficacité immunosuppressive élevée et de leur faible incidence d’effets secondaires, les glycosides de triptérygion sont largement utilisés pour le traitement des maladies auto-immunes et du HSPN à l’heure actuelle.
Les cas de HSP accompagnés d’une hémorragie pulmonaire sont rares et le HSP est généralement ignoré en clinique en raison d’un manque de saignement évident. Cependant, les cas graves sont aigus et critiques et le taux de mortalité est élevé. Par conséquent, dans le traitement clinique de la SPH, il convient de prêter attention aux symptômes pulmonaires, en plus des symptômes courants sur la peau, les articulations, l’urine et l’abdomen. Une fois que la dyspnée expiratoire inexpliquée et l’hémoptysie apparaissent en clinique, la possibilité d’une hémorragie pulmonaire doit être envisagée. Lors de l’examen du schéma de traitement de cette maladie, il est difficile de tirer une conclusion définitive quant à savoir si le schéma de traitement appliqué convient à d’autres patients en raison du manque de cas cliniques. Par conséquent, d’autres études sont nécessaires.