Un homme d’âge moyen en bonne santé éprouve un « rideau » dans la vision de l’œil droit

Un examen funduscopique a révélé un décollement séreux de la rétine et des épanchements choroïdiens.

Problème: Décembre 10, 2013

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Un homme de 54 ans a été référé à la clinique de Lahey par un ophtalmologiste externe pour un décollement de la rétine de l’œil droit. Le patient a décrit l’apparition progressive d’un « rideau noir » sur la partie supérieure de son champ visuel dans l’œil droit pendant 1 mois. La perte de vision n’a pas été précédée d’éclairs ou de flotteurs. Il a nié la douleur ou la rougeur dans l’œil et n’a pas eu mal à la tête. Un examen complet des systèmes était par ailleurs négatif.

Les antécédents oculaires du patient ont été remarquables pour des iridotomies laser périphériques récentes dans les deux yeux pour des angles anatomiques étroits, une hypermétropie et des cataractes légères. Ses antécédents médicaux comprenaient une hypertension contrôlée par l’hydrochlorothiazide. Il n’y avait pas d’antécédents oculaires familiaux. Il était non fumeur et niait la consommation d’alcool ou de drogues illicites.

Examen

À l’examen, l’acuité visuelle la mieux corrigée du patient était de 20/400 dans l’œil droit et de 20/20 dans l’œil gauche. L’erreur de réfraction à distance était de +4,75 × -1,00 @ 090 dans l’œil droit et de +3,50 × -0,75 @ 081 dans l’œil gauche. La pupille réagissait lentement à la lumière dans l’œil droit, mais aucun défaut pupillaire afférent n’a été observé. Les champs visuels conflictuels ont montré un défaut de champ visuel supérieur dans l’œil droit et un champ complet dans l’œil gauche. Il y avait une exotropie droite sur le regard primaire, mais les mouvements extraoculaires étaient pleins. La PIO était de 15 mm Hg dans les deux yeux.

L’examen du segment antérieur a montré un segment antérieur peu profond avec un pigment de 1 à 2 + sur la capsule antérieure du cristallin, un pigment de 2 à 3 + dans le vitré antérieur, des iridotomies laser brevetées et une sclérose nucléaire de 2+ dans les deux yeux. Lors de la gonioscopie, l’œil droit avait une configuration abrupte par rapport à l’iris et aucune structure angulaire n’était visible. Dans l’œil gauche, l’angle était peu profond mais ouvert. Lors de l’examen du segment postérieur de l’œil droit, il y avait un décollement bulleux de la rétine inférieure, macula-off, avec un liquide changeant. Il y a eu des épanchements choroïdiens à la périphérie antérieure sur 360° (Figure 1). Aucune déchirure rétinienne n’a pu être trouvée. Le fond de l’œil gauche était plat avec une grande hypertrophie congénitale temporale de l’épithélium pigmentaire rétinien.

Le B-scan de l’œil droit a en outre révélé un épaississement scléral probable mais aucune masse. Le décollement de la rétine et les épanchements choroïdiens antérieurs ont été visualisés (figure 2). Les longueurs axiales ont été mesurées par A-scan et se sont avérées être de 20.87 mm dans l’œil droit et 21,60 mm dans l’œil gauche.

Figure 1. Photographie du fond d’œil montrant un décollement de la rétine inférieure de la macula avec déplacement du liquide.

Images: Bartolini CE, Blaha GR

Figure 2. B- scan de l’œil droit montrant un décollement de la rétine inférieure et un possible épaississement scléral.

Quel est votre diagnostic?

Décollement séreux

Le diagnostic différentiel pour un homme d’âge moyen présentant une PIO normale, un décollement séreux unilatéral et des épanchements choroïdiens comprend un syndrome d’épanchement uvéal, une sclérite postérieure, un mélanome uvéal, une tumeur métastatique, un décollement rétinien rhégmatogène avec décollement uvéal, une choroïdite multifocale, une choroïdopathie hypertensive sévère, une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et une maladie systémique, telle qu’un myélome multiple ou un myxœdème associé avec dysfonctionnement thyroïdien.

La sclérite postérieure est généralement une manifestation d’une maladie auto-immune; c’est douloureux et plus fréquent chez les femmes. Le néoplasme a été exclu avec un B-scan négatif pour toutes les masses. Le patient avait récemment vu son médecin de soins primaires, qui a signalé que sa tension artérielle était sous bon contrôle et qu’il se sentait autrement bien, ce qui rendait une cause systémique peu probable. Le Vogt-Koyanagi-Harada est généralement une maladie uvéitique bilatérale observée chez des individus plus jeunes et à pigmentation sombre avec la découverte possible de vitiligo, de poliose, d’alopécie et de dysacousie.

La courte longueur axiale de l’œil du patient a soutenu le diagnostic du syndrome d’épanchement uvéal, qui est souvent observé dans les yeux de type nanophtalmique.

Suivi

Le patient a été conduit en salle d’opération pour des fenêtres sclérales avec coupe sclérale. Les lambeaux scléraux ont été retirés et envoyés en pathologie. Le diagnostic de syndrome d’épanchement uvéal a été confirmé par H & E et Alcian blue stain, qui ont montré la découverte caractéristique d’une augmentation de la mucine entre les fibres de collagène dans le stroma scléral.

Trois mois après la chirurgie, la vision était de 20/50 dans l’œil droit. Lors de l’examen dilaté, il ne restait que du liquide sous-rétinien peu profond dans la périphérie inférieure. Les épanchements choroïdiens ont été résolus. La macula était plate.

Discussion

Le terme épanchement uvéal, inventé pour la première fois par Schepens et Brockhurst en 1963, fait référence à une condition pathoanatomique caractérisée par une collecte anormale de liquide dans l’espace suprachoroïdal. Il existe de nombreuses causes d’épanchement uvéal, notamment une hypotonie, une nanophtalmie, un traumatisme, une chirurgie oculaire antérieure ou une affection inflammatoire, infectieuse, infiltrante ou hydrostatique sous-jacente. En l’absence de cause connue, le terme syndrome d’épanchement uvéal idiopathique (SIU) est utilisé. L’UES idiopathique est une maladie rare qui se présente généralement chez des hommes d’âge moyen en bonne santé et qui serait liée à une anomalie primaire de la sclérotique et de la choroïde.

Comme il s’agit d’une maladie rare, l’incidence et la prévalence réelles des EI idiopathiques restent inconnues. La physiopathologie de la maladie est probablement multifactorielle. Les mécanismes suggérés comprennent la compression des veines vortex, une perméabilité accrue des vaisseaux choroïdiens et une accumulation anormale de protéines dans la sclérotique et l’espace suprachoroïdal. Fait intéressant, des études histologiques ont montré une sclérotique épaissie et des anomalies dans la composition sclérale de ces patients, y compris une désorganisation de la disposition lamellaire du faisceau de collagène et un dépôt anormal de glycosaminoglycanes (GAGs) entre les faisceaux de collagène. Cette sclérotique épaissie et anormalement composée contribue probablement à la fois à la compression des veines vortex et à une résistance accrue à l’écoulement transscléral de protéines, entraînant une accumulation de protéines dans l’espace suprachoroïdal, ce qui entraîne une réduction du mouvement du liquide de l’espace suprachoroïdal dans les capillaires choroïdiens et provoque un épanchement ciliochoroïdal séreux. Certains auteurs suggèrent que le vieillissement et les changements hormonaux peuvent exacerber les anomalies du transport des protéines à travers la sclérotique.

Les EU idiopathiques peuvent se présenter chez les deux sexes, mais sont plus fréquents chez les hommes. C’est une condition bilatérale dans 65% des cas. Les cas unilatéraux ont tendance à se présenter chez les hommes plus âgés. Les patients présentent la plainte d’une diminution de la vision dans un ou les deux yeux. Les détachements rétiniens entraînent souvent un scotome central ou supérieur. Les patients ont souvent une courte longueur axiale et une hypermétropie. À l’examen, la PIO devrait être normale. Il peut y avoir des vaisseaux épiscléraux dilatés et une éruption de la chambre antérieure, mais pas de cellule. La gonioscopie peut révéler du sang dans le canal de Schlemm et un angle étroit de la chambre antérieure. Des cellules vitrées non pigmentées sont couramment observées. Le décollement de la rétine peut être limité à la macula ou impliquer la rétine inférieure avec un liquide changeant lorsque le patient est debout. Les détachements choroïdiens sont des élévations brun-orange, lisses, en forme de dôme situées en avant et parfois avec une disposition annulaire. Contrairement au décollement de la rétine, les détachements ciliochoroïdaux ne s’ondulent pas avec les mouvements oculaires. L’ora serrata est parfois facilement visible secondaire à l’élévation de la pars plana et de la choroïde périphérique. Des changements pigmentaires rétiniens à taches léopard peuvent être observés avec des EU chroniques.

L’UES idiopathique est un diagnostic d’exclusion. Les causes secondaires de l’épanchement uvéal doivent être exclues, notamment l’hypotonie oculaire, la véritable nanophtalmie, les traumatismes, la chirurgie, la sclérite postérieure, une réaction médicamenteuse à l’inhibiteur de l’anhydrase sulfurique ou carbonique, l’amylose, le syndrome de Hunter, la fistule artérioveineuse, l’hypertension maligne, le carcinome métastatique, l’infiltration choroïdienne lymphoproliférative ou le mélanome uvéal. L’échographie à balayage B peut exclure un néoplasme et démontrer les détachements rétiniens et choroïdiens et l’épaississement de la couche choroïdienne-sclérale typique des EUE. La nanophtalmie est exclue en utilisant une échographie à balayage A pour démontrer une longueur axiale raccourcie, généralement inférieure à 20 mm. De plus, les patients atteints de nanophtalmie présentent une hypermétropie supérieure à 7 jours et peuvent avoir un petit diamètre cornéen, une chambre antérieure peu profonde et un rapport volumique lentille / œil élevé. Le tissu scléral peut être envoyé pour une pathologie, ce qui montrera le désordre caractéristique des fibres de collagène, la variation du diamètre des fibres et l’augmentation de la matrice extracellulaire constituée de GAGs accumulés.

Contrairement aux causes inflammatoires de l’épanchement uvéal, les patients atteints d’EI idiopathiques répondent mal aux traitements non chirurgicaux, y compris les corticostéroïdes ou les antimétabolites. Les EU idiopathiques peuvent être traités avec succès par des sclérectomies quadrantiques d’épaisseur partielle. Cette intervention chirurgicale a été décrite pour la première fois par Gass en 1983 et consiste à créer des sclérectomies de 5 mm × 7 mm, d’une moitié à deux tiers d’épaisseur dans chaque quadrant, centrées de 1 mm à 2 mm en avant de l’équateur. Le grand axe de la sclérectomie est orienté circonférentiellement et une sclérostomie linéaire de 2 mm est réalisée au centre de chaque lit de sclérectomie et agrandie avec un poinçon scléral de 1 mm à 2 mm. Environ la moitié des patients nécessitant une intervention chirurgicale dans un œil auront éventuellement besoin d’une intervention chirurgicale dans l’autre œil. Sans traitement, une évolution clinique prolongée peut survenir, avec des rémissions et des récidives se produisant sur des mois à des années, et peut entraîner une diminution permanente de la vision.

Notre patient avait une longueur axiale plus courte que la normale. Il existe un chevauchement clinique et histologique significatif entre les yeux nanophtalmiques et les yeux courts hypermétropes avec des EU idiopathiques. En histologie dans les yeux nanophtalmiques, Uyama et al ont trouvé la même désorganisation pathologique des fibres sclérales et des dépôts de protéoglycanes que l’on trouve dans les EU idiopathiques. Bien que notre patient n’ait pas de véritable nanophtalmie, certains auteurs considèrent que les EU idiopathiques et les nanophtalmie appartiennent au même spectre de maladies avec une anomalie sclérale primaire congénitale.

Conclusion

En résumé, un homme de 54 ans présentait un scotome supérieur indolore à l’œil droit et, à l’examen, il a été constaté des épanchements ciliochoroïdaux et un décollement séreux de la rétine avec un liquide changeant. L’échographie B-scan a révélé l’absence de lésion de masse, d’épanchements ciliochoroïdaux et de décollement de la rétine associés à une sclérotique épaissie. Le diagnostic de syndrome d’épanchement uvéal idiopathique a été étayé par un A-scan montrant une longueur axiale plus courte que la normale et a été confirmé par une analyse pathologique de la sclérotique, qui sur la coloration au bleu Alcian a montré une augmentation de la mucine entre les fibres de collagène. Le patient a été traité avec succès avec des fenêtres sclérales avec coupe sclérale.