Vita
a HSP gyakori klinikai allergiás betegség gyermekgyógyászati betegeknél, fő elváltozása a szisztémás kisérő vasculitis. Mivel számos szisztémás kis ér érintett, többrendszeres megnyilvánulások, beleértve a bőr purpuráját, az ízületi duzzanatot és fájdalmat, a gyomor-bélrendszeri tüneteket és a nephritis látható. Ezek közül a nephritis a HSP legfontosabb diagnosztikai mutatója, és ez a leggyakoribb halálozási ok a HSP-ben szenvedő betegeknél. Ezenkívül a HSP-nek bizonyos ritka súlyos szövődményei vannak, beleértve a gastrointestinalis vérzést, az intussuscepciót, a bélperforációt, az intracranialis vérzést és a pulmonalis vérzést. Számos jelentés van a HSP-ről, amelyet tüdőkárosodás kísér, de kevesebb jelentés van a HSP-ről, amelyet pulmonalis vérzés kísér. A szakirodalom arról számol be, hogy a tüdővérzéssel járó HSP általában súlyosabb a klinikán, és könnyen halált okoz. Végérvényesen diagnosztizáltunk egy 11 éves női beteget anafilaktoid purpura nephritis kíséretében pulmonalis vérzés. A további vizsgálatok egy tipikus bőr purpura kórtörténetet, arthralgiát, proteinuriát és hematuriát tártak fel. A vesebiopszia mesangialis sejtproliferációt és félholdképződést mutatott fénymikroszkóppal nézve, az immunfluoreszcencia pedig IgA lerakódást mutatott. A tüdővérzés röntgen jelei is jelen voltak. A klinikai megnyilvánulások tekintetében azonban nem volt nyilvánvaló köhögés, anheláció vagy kilégzési dyspnoe tünetek. Az orális prednizon tabletta, a tripterygium glikozid tabletta, a hagyományos kínai orvoslás és az általános gyulladásgátló kezelés beadása után a betegség állapota enyhült. A klinikai tünetek súlyossága ebben a vizsgálatban jelentősen eltér a szakirodalomban közölt esetektől.
a tüdőkárosodás potenciálisan minden HSP-ben szenvedő betegnél fennáll. A HSP etiológiája leukocytoclastic angiitis a dermis kis edényeiben. Ezért a HSP-nek számos klinikai tünete van, beleértve a tüdővérzést is. A pulmonalis vérzés valószínűleg allergiás diffúz vasculitis következménye, továbbá allergiás reakció vagy immunfunkció-rendellenesség okozhatja. Az IgA immunkomplex lerakódása, fragmentációja és nagyszámú fehérvérsejt tapadása a pulmonalis vérzés fő okai, és elősegítik a pulmonalis kapilláris hálózat permeabilitásának növekedését, hogy megváltoztassák a pulmonalis légzőszervi tüneteket és a mellkasi röntgensugarakat. Kathuria és Cheifec (2) arról számoltak be, hogy a mikroszkópia HSP pulmonalis alveoláris vérzést mutatott, ami leukocytolasticus vasculitisre utal IgA lerakódással. Azonban egy 69 éves beteg által jelentett Usui et al (1), ahol a halálozás oka volt HSP pulmonalis vérzés, a tüdőszövet boncolás bemutatott ödéma, extravazáció a vörösvérsejtek és a neutrofil infiltráció az alveoláris fal, de nem volt egyértelmű hemoleukocytás vasculitis megnyilvánulása, amely valószínűleg a szteroid impulzus terápia eredménye, amely megváltoztatja a patológiát. Ezek az adatok azt mutatják, hogy a HSP-ben a pulmonalis vérzés fő patogén oka a vasculitis, a vérzés pedig kevés összefüggést mutat a betegek koagulációs funkciójával. Jelen tanulmányban a koagulációs funkció indikátorok hiperkoagulálható állapotot jeleztek . A családtagok kifogásai miatt tüdőbiopsziát nem végeztek. A vesebiopszia azonban nagyszámú IgA lerakódást mutatott, megerősítve az előző elemzést.
bár képesek vagyunk diagnosztizálni a HSP-kórtörténet, a pulmonalis tipikus megnyilvánulások és a képalkotó tünetek alapján, továbbra is nehéz a HSP differenciáldiagnózisát pulmonalis vérzéssel kísérni a klinikán, mivel más vasculitis betegségek, köztük a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a Wegener granulomatosis és a pulmonalis vérzés-a nephritis szindróma hasonló pulmonalis vérzéses megnyilvánulásokkal is rendelkezik. Ezenkívül a bakteriális tüdőgyulladás, a pneumonedema, a tüdőembólia és a tüdő tuberkulózis is hasonló állapotokat idéz elő, és valószínűleg HSP-vel jár. Ezért fontos az immunológiai vizsgálatok elvégzése, beleértve az antineutrophil cytoplasmic antitest (ANCN), ANA és ENA analíziseket. Mivel a tüdőbiopszia bizonyos kockázatot jelent az ilyen típusú betegségben szenvedő betegek számára, fontos diagnosztikai információkat kell azonosítani olyan módszerekkel, mint a bronchoszkópia, a jobb szívkatéterezés és a pulmonalis arteriográfia. Egyes szerzők szerint az IgA lerakódása a vese glomerulusában az egyetlen megbízható azonosítási kritérium a HSP megkülönböztetésére pulmonalis vérzés más vasculitis szindrómáktól (3). Az ebben a vizsgálatban jelentett eset vesebiopsziája nagyszámú IgA-lerakódást mutatott, és a betegnél végül anafilaktoid purpura nephritist diagnosztizáltak, amelyet pulmonalis vérzés kísért. A szerzők azonban úgy vélik, hogy ezt a mutatót inkább hasznos mutatóként kell elfogadni, és hogy több mutató használata megfelelőbb a klinikai diagnózis átfogó megítéléséhez. Ezenkívül meg kell határozni a HSP klinikai mikroszkópos diagnosztikai mutatóit, amelyeket pulmonalis vérzés kísér.
egy korábbi vizsgálatban a pulmonalis vérzéssel járó HSP-t súlyos és enyhe típusokra osztották (4). Enyhe HSP kíséri pulmonalis vérzés bemutatja enyhe pulmonalis sérülés és / vagy vesekárosodás, többnyire egyetlen roham és kedvező prognózissal, és a betegek egy része természetesen gyógyul. Súlyos esetekben azonban gyorsan jelentkezik légzési elégtelenség és veseelégtelenség. Ezért a halálozási arány magas. 15 esetben a HSP kíséretében tüdővérzés más vizsgálatokban beszámoltak, a betegek mindegyike súlyos többszörös szervi sérülésekkel járt. Közülük hat beteg engedett a pulmonalis vérzésnek (5). A jelen vizsgálatban, bár a bőr és az ízületek súlyos sérüléseket mutattak, a vesekárosodás elérte a kóros IIIa szintet és a pulmonalis képalkotás nagy árnyékot tárt fel, a klinikai légzési megnyilvánulások enyhék voltak, és nem fordultak elő súlyos vészhelyzetek, például vérzés vagy légzési elégtelenség. Beszámoltak arról, hogy a pulmonalis vérzéssel járó HSP elsősorban fiatal egyéneknél és felnőtteknél fordul elő, és a pulmonalis vérzéssel járó HSP-ben szenvedő felnőtt betegek halálozási aránya magasabb (5,6). Egy 18, HSP-ben szenvedő, tüdővérzéssel járó beteg vizsgálatában, amelynek adatait jelentették, 11 18 évesnél fiatalabb eset közül három, és öt 40 évesnél idősebb eset közül négy is engedett (3), ami azt jelezte, hogy a serdülő betegek prognózisa jobb volt, mint a felnőtt betegeké. Ebben a vizsgálatban a beteg 11 éves volt, és nem volt világos, hogy fiatal kora volt-e az enyhébb klinikai tünetek és a jobb prognózis oka. Az életkor és a prognózis közötti korreláció meglétét és a korreláció okát további vizsgálatok fogják megerősíteni.
a pulmonalis vérzéssel járó HSP kezelésére a korábbi jelentések többsége (1,5,8,9) azt sugallja, hogy a szteroidok (orális prednizon tabletták vagy metilprednizolon granulátumok), az immunszuppresszánsok (ciklofoszfamid, azatioprin és ciklosporin A) aktív alkalmazása jelentősen csökkentheti a halálozási arányt. A szakirodalomban szereplő 11 gyermekbeteg esetében a metilprednizolon granulátummal kezelt hat eset közül kettő elbukott, három esetben teljesen felépült, egy esetben pedig folyamatos proteinuria jelentkezett. Az orális prednizon tablettával és ciklofoszfamid granulátummal kezelt három esetben mind folyamatos proteinuria és/vagy hematuria jelentkezett. Egy esetben kezelt orális prednizon tabletta kombinált azatioprin teljesen felépült (3), és egy esetben kezelt csak orális prednizon tabletta megadta magát. A fenti eredmények azt mutatják, hogy az egyszerű orális prednizon tabletták klinikai hatékonysága nem ideális, és a lassú hatású ciklofoszfamiddal való kombináció hatása sem ideális. Ebben az esetben, bár az akut gyulladásos reakciók, beleértve a hasi fájdalmat és az arthralgiát, súlyosabbak voltak, és a vesekárosodás a kezdet kezdetén közepes súlyosságot ért el, nem figyeltek meg köhögést, kilégzési nehézlégzést, vérszegénységet és más szervek működésképtelenségének kritikus helyzeteit. Ezért a metilprednizolon granulátumokat nem használták, és a cefatriaxon, az orális prednizon és a tripterygium glikozid tabletták intravénás csepegtetését kínai növényi gyógyszerekkel kombinálva alkalmazták a vérkeringés csökkentésére, elősegítésére és a vérstasis megszüntetésére. A kombinált kezelések hatékonysága jó volt. Ennek a betegségnek a kezelési folyamatában a prednizon mellett enyhe immunszuppresszánst is beadtunk, tripterygium glikozid tablettákat is alkalmaztak ennek a betegségnek a kezelésére. A Tripterygium wilfordii egy hagyományos kínai orvoslás. 1997-ben először jelentették, hogy aktív komponensei, a tripterygium glikozidok egyedülálló gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkeznek (10). Magas immunszuppresszív hatékonyságuk és a mellékhatások alacsony előfordulási gyakorisága miatt a tripterygium glikozidokat jelenleg széles körben használják autoimmun betegségek és HSPN kezelésére.
a tüdővérzéssel járó HSP esetek ritkák, és a HSP-t általában figyelmen kívül hagyják a klinikán a nyilvánvaló vérzés hiánya miatt. A súlyos esetek azonban akutak és kritikusak, és a halálozási arány magas. Ezért a HSP klinikai kezelése során a bőrön, az ízületeken, a vizelettel és a hasüreggel kapcsolatos gyakori tünetek mellett figyelmet kell fordítani a pulmonalis tünetekre is. Ha a klinikán megmagyarázhatatlan kilégzési dyspnea és hemoptysis jelentkezik, mérlegelni kell a kísérő tüdővérzés lehetőségét. A betegség kezelési sémájának mérlegelésekor nehéz határozott következtetést levonni arról, hogy az alkalmazott kezelési séma alkalmas-e más betegek számára a klinikai esetek hiánya miatt. Ezért további vizsgálatokra van szükség.