PMC

eset bemutatása

beszámolunk egy 38 éves férfi beteg esetéről, akinek kezdeti megjelenése enyhe szédülés volt, amikor fejét elfordította és mozgásba hozta, amelyet úgy írt le, mint egy érzést, hogy a szoba mozog, miközben a tekintetét elmozdította, de ez nyugalmi állapotban hiányzott, és ha a tekintetét rögzítette. Panaszkodni kezdett a jobb pálya fájdalmára is, amely a szemmozgásokkal fokozódott. Ezeket a tüneteket az akut belső fül patológiája miatt másodlagos vertigónak tulajdonította a háziorvos, aki a vestibularis nyugtató cinnarizint nem írta fel. Kezdetben a látás sértetlen volt, de hamarosan diplopia alakult ki lefelé és mediálisan. Ez a diplopia szakaszos volt, míg a mozgással kapcsolatos szédülés továbbra is a leginkább frusztráló tünet. Megjegyezték, hogy ez a vertiginos szédülés nem vestibularis eredetű, mert ha abbahagyta a fejét, azonnal alábbhagyott, és soha nem társult hányingerrel. Ehelyett tompa jobb oldali orbitális fájdalommal társult, és nem reagált a cinnarizinre.

a felülvizsgálatot követően a neurológus gyanította a szem myasthenia gravis-t (OMG), és 60 mg piridosztigminnel kezdte, 4 óránként, napi kétszer 2 mg atropinnal együtt. Napi 7,5 mg prednizolont is felírtak neki (3 részre osztva), amelyet a következő hetekben lassan titráltak 20 mg-ra. A beteg tünetei nem javultak. A nikotinos acetilkolin receptor antitestek negatívak voltak. A myasthenia gravisra jellemző egyéb antitestek, mint például az anti-Musk (izom-specifikus kináz) és az anti-striációs antitestek szintén negatívak voltak.

egy sor vérvizsgálatot végeztek, beleértve a vese -, máj-és pajzsmirigyfunkciót, a gyulladásos markereket, a kreatinin-kinázt (CK), a teljes vérképet éhomi vércukorszinttel és glikozilált hemoglobinnal együtt (HbA1c). A CK kissé emelkedett volt; ezt azonban kezdetben izmos felépítésének tulajdonították. Sőt, a korábbi kiindulási szintekhez képest ez volt az első eset emelkedett CK-t regisztráltak. Egyébként az összes többi vérvizsgálat, beleértve a cukorbetegség szűrését, a pajzsmirigy működését és az autoimmun szűrést (anti-nukleáris és anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek plusz reumatoid faktor) szintén normális volt. Klinikailag nem volt Graves-kór ophthalmopathia. A mellkasröntgen nem mutatott rendellenességet az elülső mediastinumban, a fej és a mellkas normál CT-jével (komputertomográfia) együtt, ezáltal kizárva a thymomát. Lumbálpunkciót hajtottak végre, amelynek során a cerebrospinális folyadék nem mutatott oligoklonális sávokat, és az IgG index normális volt, így kizárva az akut gyulladásos demielinizációs állapotokat, például a sclerosis multiplexet. Ezenkívül az agy normál MRI (mágneses rezonancia képalkotása) tovább bizonyította ezen lehetőségek ilyen kizárását.

szemészeti konzultációra került sor, és a HESS-ábrázolás hiányokat mutatott a mediális rectusban, az inferior rectusban és a jobb szem felső ferde részén. Ezen a ponton az OMG-t tekintették a legmegbízhatóbbnak. A jobb szem mozgáshiánya azonban rögzített maradt, bár időnként klinikailag változó tulajdonságokat mutatott, amelyek 4. (trochleáris) idegbénulásként jelentek meg.

kiindulási vizsgálat, amely a mediális rectus, az inferior rectus és a jobb szem felső ferde hiányát mutatja

a szüntelen orbitális fájdalom jelenléte ezután elkezdte szórakoztatni más diagnózisok lehetőségét. A magas CK miatt a krónikus progresszív külső ophthalmoplegia (CPEO) megfontolásra került, de más jellemzők hiánya és egyoldalú dominancia a mitokondriális citopátia ellen.

alacsony dózisú (7,5 mg) szteroidok alatt, amelyek a jobboldali hiány fennmaradását mutatják

további diagnózisok, mint például a Miller Fisher-szindróma, a Tolosa-Hunt-szindróma, az oculopharyngealis izomdisztrófia és a vasculitidek, ahol minden kizárt . A Lambert-Eaton myastheniás szindrómát kizárták, mivel a negatív feszültségtől függő kalciumcsatorna antitest képernyő szintén negatív lett, miközben nem volt társuló bronchiális malignitás jele. A neurosarcoidosist kizárták annak ellenére, hogy a lumbálpunkciós vizsgálatot követően kismértékben emelkedett a cerebrospinalis folyadék ACE (angiotenzin-konvertáló enzim) szintje. A normál szérum ACE-szintek szintén összhangban voltak ezzel.

az egyetlen diagnózis, amelyet figyelembe kell venni, az orbitális myositis volt, amely a szérum kreatinin-kináz (CK) és a laktát-dehidrogenáz (LDH) emelkedése miatt erősödött. Fontos, hogy mivel naponta 50 mg prednizolont adtak be, a tünetek 3 napon belül teljesen megszűntek. Ezután a prednizolon lassan kúpos le alatt 3 hónap, és megállt. Az állapot nem ismétlődött meg, és a CK normalizálódott, tovább erősítve az orbitális myositis (OM) működő diagnózisát. Ebben az esetben az OM-t az enyhébb szövőszék (limited oligosymptomatic ocular myositis) fajtának kell besorolni, figyelembe véve a szklerális injekció, a ptosis, a proptosis és a gyulladás jeleit ebben az esetben .

nagy dózisú (50 mg) szteroidokkal, amelyek a felbontást bizonyítják

beszámolunk egy orbitális myositis (OM) esetéről, amely kezdetben mozgással kapcsolatos homályos szédüléssel vagy vertiginosszerű érzéssel jár extraokuláris izomgyengeség, amely a diplopia megnyilvánulásának egyik módja, a binokuláris nyomkövető mechanizmus meghibásodásától a tekintet eltolódásakor. A Diplopia néha a környezet mozgásának érzetét kelti, amely utánozhatja a valódi szédülést. Az igazi vertigo ebben az esetben nem lehetett jelen, mert még ülve nem volt hallucináció a beteg vagy környezetének mozgásáról (ami a vertigo jóhiszemű leírása), ráadásul a tünet nem reagált a cinnarizinre (vestibularis nyugtató), míg a jobb oldali orbitális fájdalom további szövődménye volt.

átfogó kizárás után OM-t diagnosztizáltak nála. Hangsúlyozzuk, hogy az OMG diagnózisának mérlegelésekor az OM-t be kell vonni a differenciálműbe (különösen akkor, ha atipikus jellemzők vannak jelen). A képalkotás, bár hasznos, nem mindig hasznos az OM diagnosztizálásában, mint ebben az esetben, amikor az EOM vagy a környező struktúrák megnagyobbodása nem volt látható (4.ábra). Azonban azonnali válasz volt a nagy dózisú szisztémás szteroidokra, míg fordítva, az OMG-ben ez myastheniás válságot váltott volna ki.

sima MRI-t végeztek, amíg a beteg nem volt szteroid terápiában