Talamikus Elváltozások: Radiológiai Áttekintés

Absztrakt

Háttér. A thalamus elváltozások számos rendellenességben láthatók, beleértve az érrendszeri betegségeket, anyagcsere-rendellenességeket, gyulladásos betegségeket, traumákat, daganatokat és fertőzéseket. Egyes betegségekben a thalamus érintettsége jellemző és néha izolált, míg más betegségekben a thalamus elváltozásokat csak alkalmanként figyelik meg (gyakran más tipikus extrathalamikus elváltozások jelenlétében). Összefoglaló. Ebben az áttekintésben elsősorban a talamikus elváltozások MRI jellemzőit tárgyaljuk. A thalamus elváltozás eredetének azonosítása a thalamuson belüli pontos lokalizációtól, az extrathalamikus elváltozások jelenlététől, a különböző MRI szekvenciákon a jelváltozásoktól, a radiológiai rendellenességek időbeli alakulásától, a beteg kórtörténetétől és klinikai állapotától, valamint egyéb radiológiai és nem radiológiai vizsgálatoktól függ.

1. Bevezetés

a thalamus fontos szerepet játszik a különböző agyi funkciókban, beleértve a memóriát, az érzelmeket, az alvás-ébrenlét ciklust, a végrehajtó funkciókat, az Általános kortikális riasztási válaszok közvetítését, az érzékszervi (beleértve az íz -, szomatoszenzoros, vizuális és auditív) információk feldolgozását és továbbítását az agykéregbe, valamint a szenzomotoros kontrollt.

ebben a felülvizsgálatban megvitatjuk a preferenciális (és néha izolált), gyakori és kevésbé gyakori thalamikus érintettséggel járó betegségek radiológiai jellemzőit.

2. Vaszkuláris Elváltozások

2.1. Infarktus

a thalamust elsősorban a thalamogeniculate artériák (a hátsó agyi artéria P2 részéből , a thalamus ventrolaterális régióját ellátó), a tuberothalamicus artéria (más néven poláris artéria, amely a posterior kommunikáló artériából származik, és a thalamus anteromedialis és anterolateralis régióját látja el), a thalamosubthalamicus artériák (más néven paramedian thalamus artériák, amelyek a PCA P1 részéből származnak, és a thalamus PCA részét látják el, és a thalamus anterolaterális régióját látják el), a thalamosubthalamicus artériák (más néven paramedian thalamus artériák, amelyek a PCA P1 részéből származnak, és a a thalamus mediális régiója), valamint a hátsó Choroidalis artériák (a PCA P2 részéből származik, amely a thalamus hátsó régióját látja el, beleértve a pulvinárt is) (1.ábra). A különböző artériás területeken a thalamus infarktusok példáit a 2., 3. és 4. ábra mutatja. Körülbelül egyharmadában hiányzik a tuberothalamikus artéria, területét ugyanabból az oldalról a thalamosubthalamicus artériák látják el. A Percheron artériája egy anatómiai változat, ahol a PCA P1 részéből származó egyetlen párosítatlan artéria ellátja a bilaterális paramedian thalamit, néha pedig a rostralis középagyat. Kétoldalú paramedian thalamus infarktus (rostralis középagy érintettségével vagy anélkül) figyelhető meg, amikor ez az artéria elzáródik. A thalamus artériás ellátásának több más anatómiai változatát is leírták.

ábra 1

a thalamus vérellátásának sematikus ábrázolása.

figyelembe véve, hogy a thalamust ellátó összes artéria terminális artéria, a thalamus infarktusoknak leggyakrabban lacunáris aspektusa van. Más infarktusos területek jelenléte a PCA területén (az occipitalis és a mesialis temporális lebeny ellátása) vagy azok ágai (pl. collicularis artéria, posteromedial choroidalis artéria, Áthatoló középagyi artériák stb.) segíthet a stroke más mechanizmusainak mérlegelésében, mint a lipohyalinosis vagy a mikroatheroma.

a jelintenzitás és a radiológiai evolúció olyan, mint a klasszikus agyi infarktus.

2.2. Vérzés

thalamus mikrovérzés látható kis érbetegségekben (leggyakrabban hipertóniával és ischaemiás és vérzéses kis érelváltozásokkal társítva más agyterületeken) (5.ábra), trauma után (gyakran a corpus callosumot, a középagyat és/vagy a lobar fehérállományt is érintve), a kezdeti infarktus következtében, vagy az agydaganattal összefüggésben. Az amyloid-B lerakódás az agyi amyloid angiopathiában jellemzően megkíméli a mély perforáló artériákat, így a bazális ganglionok és a talamikus mikrobák nem gyakoriak .

(a)

(b)

(a)
(b)

ábra 5

gradiens-echo (a) és FLAIR (b) szekvenciák, amelyek egy jobb oldali thalamus mikrovérzést mutatnak (a) diffúz ischaemiás fehérállomány hiperintenzitásokkal társítva a FLAIR képalkotáson (b) súlyos és krónikus artériás hipertóniában szenvedő betegeknél.

a nagy thalamikus (bár ritkábban fordul elő, mint a bazális ganglionok) vérzések jellemzően magas vérnyomással járnak (6.ábra). A harmadik és az oldalsó kamra közelsége miatt ezek a sérülések gyakran intraventrikuláris vérzéssel járnak.

(a)

(b)

(c)

(a)
b)
c)

ábra 6

CT-vizsgálat (a) és gradiens-echo-súlyozott (b) és FLAIR (c) képalkotás, amely magas vérnyomással kapcsolatos bal oldali thalamikus vérzést mutat (nagy nyilak a, b és c) és környező ödéma, bonyolult intraventrikuláris vérzéssel (nagy nyílhegyek a, b és c), és krónikus magas vérnyomással kapcsolatos mikrobvérzéssel társul a jobb thalamusban (kis nyilak a b-n) és egy subcutan és subduralis vérzés (kis nyílhegyek az a, b és c-n), ami traumával kapcsolatos (akut jobb hemiplegie okozta a talamikus vérzés miatt).

a thalamus vaszkuláris (például barlangos) rendellenességek mind kis, mind nagy méretű vérzéshez vezethetnek.

a vérzés mind akut, mind krónikus fázisában jellemzően kiemelkedő érzékenységi hatás figyelhető meg, amelyet hipointenzív “virágzásnak” tekintenek a szekvenciákon. Az érzékenységgel súlyozott képalkotás (SWI) még érzékenyebb, mint a súlyozott képalkotás a barlangos rendellenességek (különösen a multifokális/családi esetekben) és a mikrobák kimutatásában . A gadolíniummal injektált T1-képalkotás során a cavernosus malformációk általában nem fokozódnak, bár enyhe javulás figyelhető meg. A kavernás rendellenességek gyakran meszesedést mutatnak, amelyet hiperdenzitásnak tekintenek a CT-vizsgálat során, és mind a T1 -, mind a T2-súlyozott szekvenciákon hipointenzívek, mind pedig mélyen hipointenzívek a SWI képalkotáson.

2.3. Vénás infarktus

a mélyvénás rendszer vénás trombózisa, a Galen vénája vagy az egyenes sinus kétoldalú thalamikus vazogén ödémához vezethet (hiperintenzitás mind a DWI, mind az ADC térképen) (7.ábra). Ezeket az elváltozásokat bonyolíthatja citotoxikus ödéma (csökkentő vagy pszeudonormalizáló ADC értékek) és/vagy vérzés. Maga a vénás trombus MRI jelintenzitása a képalkotás idejétől függ a trombusképződés kezdetétől. CT venográfia vagy TOF vagy gadolínium-fokozott Mr venográfia a leggyakrabban használt technika a vénás trombózis kimutatására.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
)

ábra 7

kétoldalú thalamus vazogén ödéma hiperintenzitásnak tekinthető mind az axiális érzéken (a), mind a koronális T2-súlyozott (b) képalkotáson a mély agyi vénás rendszer vénás trombózisa miatt. A Galen vénájának vénás trombózisát hiperintenzitásnak tekintik a sagittalis fokozatlan T1-súlyozott képalkotáson (c), a mély agyi vénás rendszerben pedig az áramlás hiánya látható Mr venográfia (d).

3. Meszesedés

egy általános populációban a bazális ganglionok és kisebb mértékben a thalamus meszesedések incidenciája az életkor előrehaladtával növekszik. A bazális ganglionok és a thalamus meszesedésének egyéb okai közé tartozik a toxikus (pl. szén-monoxid, ólommérgezés), posztradiáció/kemoterápia, fertőző (pl., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., progeroid szindróma Werner-szindróma fenotípussal, de tipikus RECQL2 mutáció nélkül) egy lmna mutáció miatt, amely kétoldalú talamikus meszesedéseket mutat a CT-vizsgálat során.

4. Metabolikus Betegségek

4.1. Fabry-betegség

a Fabry-betegség egy X-kapcsolt lizoszomális tárolási rendellenesség az alfa-galaktozidáz a génmutáció miatt. A pulvináris jelet, vagyis a pulvinárt érintő fokozott T1-súlyozott képalkotás fokozott jelét a Fabry-betegek egy részében (különösen férfi) írták le (10 .ábra). Úgy gondolják, hogy ez a T1 hiperintenzitás a meszesedés (vagy más mineralizáló rendellenességek) jelenlétének köszönhető. Fehérállomány elváltozásokról, agyi infarktusokról (amelyek valószínűleg szívembóliából, nagy és kis érbetegségből erednek), lobar vérzésekről (hipertóniának tulajdonítják), valamint mikrovérzésekről (hipertóniának és/vagy kis érbetegségnek tulajdonítják) számoltak be mind a férfi, mind a női Fabry-betegeknél .

4.2. Ozmotikus demielinizáló szindróma

az ozmotikus demielinizáló szindróma, amelyet korábban központi Pontin mielinolízisnek hívtak (a gyakori Pontin érintettség miatt) vagy extrapontin mielinolízis (ha a Pontin elváltozásokon kívül más is van jelen), bármilyen ozmotikus gradiens változással megfigyelhető. A thalamus az extrapontin lokalizáció egyik gyakori helye (a kisagy, a bazális ganglionok, az agyi fehérállomány, a hippocampus és a corpus callosum mellett). Az elváltozások T2 / FLAIR hyperintense és T1 hypointense az akut fázisban, gyakran az akut fázis után megoldódnak. A vérzés és a kontraszt fokozása ritka. A sérülések néha bizonyos késéssel fordulnak elő a klinikai tünetek megjelenése után. A léziókat ritkán figyelik meg klinikai rendellenességek hiányában. A megnövekedett DWI jel és a heterogén jelváltozások az ADC térképen gyakran kísérik a T1 és T2 súlyozott képalkotás változásait .

4.3. Wernicke Encephalopathia

a Wernicke encephalopathiában a gyakran érintett agyterületek közé tartozik a thalamus, a periaqueductalis szürkeállomány, a mamilláris testek, a hipotalamusz és a perirolandikus régiók. A cranialis idegmagok, a frontális és a parietális lebeny, valamint a corpus callosum bevonása kevésbé gyakori. A mediális rész a thalamus legjellemzőbb része (11.és 12. ábra). A léziók leggyakrabban szimmetrikusak, és legjobban a T2/FLAIR szekvenciákon hiperintenzitásnak tekinthetők. Időnként fokozódást (különösen alkoholista betegeknél) és/vagy csökkent diffúziót figyeltek meg az akut fázisban. Katasztrofális esetekben vérzéses elváltozásokról számoltak be.

4.4. Örökletes anyagcsere-rendellenességek

a thalamus MRI jelváltozásai számos örökletes anyagcserezavarban láthatók, beleértve a Wilson-kórt, a Leigh-szindrómát, a Krabbe-kórt, a juharszirup vizeletbetegségét, a Canavan-kórt, az Alexander-kórt és a gangliozidózist. Ezekben a rendellenességekben gyakran megfigyelnek más agyi területeken (pl. fehérállomány, bazális ganglionok és agytörzs) kapcsolódó szignál rendellenességeket. Az MRI jel ezekben a betegségekben idővel gyakran változik. A radiológiai rendellenességek gyakran fokozott T2 és csökkent T1 jelet mutatnak. A fordított (pl., csökkent jel a T2-en-és fokozott jel a T1-súlyozott képalkotáson) gangliozidózisban látható. Korai stádiumban Krabbe-kór, csökkent jel általában megfigyelhető mind a T1 -, mind a T2-súlyozott képalkotásnál, míg fokozott jel van jelen krónikus stádiumú betegség ezeken a szekvenciákon. A vegyes T2 jel általában Wilson-kórban fordul elő. Korlátozott diffúzió figyelhető meg a juharszirup vizeletében, a Canavan-ban és az akut Leigh-betegségben.

a Gangliosidosis elsősorban a thalamit érinti, amelyet hiperdenzitásnak tekintenek a fokozott CT-vizsgálat során. Az MRI-n a léziók hiperintenzívek a T1-súlyozott és hypointenzívek a T2-súlyozott képalkotáson, gyakran leukoencephalopathiával és cerebelláris atrófiával társulnak.

az agyi vasfelhalmozódással összefüggő neurodegenerációban a thalamus hypointensities súlyozott vagy SWI képalkotás jelenléte aceruloplasminémiára és neuroferritinopathiára utal .

5. Reverzibilis Posterior leukoencephalopathia szindróma

a reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma kockázati tényezői közé tartoznak az immunszuppresszív és citotoxikus szerek, a hypertonia, az eclampsia és a metabolikus rendellenességek.

az agyi képalkotás jellemzően kétoldali fehérállomány elváltozásokat mutat az occipitalis és a posterior parietalis lebenyekben. A középső és a hátsó agyi artériák közötti vízgyűjtő területek gyakran érintettek. Azonban a szürkeállomány és más agyi régiók, köztük a frontális és temporális lebenyek, az agytörzs, a kisagy, a bazális ganglionok, a thalamus és a corpus callosum érintettsége gyakran megfigyelhető (13.ábra).

az MRI jellemzői vazogén ödémára utalnak (hiperintenzitás a T2 – N, FLAIR és ADC szekvenciák, iso – vagy enyhén hiperintenzitás a DWI-n, és iso-to hypointenzitás a T1-súlyozott képeken). Úgy tűnik, hogy az ADC értékek érzékenyebbek az agyi rendellenességek kimutatására, mint a hagyományos T2 és FLAIR szekvenciák eredményei.

asszociált infarctust (az agyi véráramlás csökkenése miatt a masszív oedemával és a szöveti perfúziós nyomás emelkedésével járó területeken), vérzést (különösen, ha hipertóniával társul) és/vagy gadolínium-fokozódást figyeltek meg. Infarktus esetén az érintett régiók erősen megnövekedett jelet mutatnak a DWI-n, pszeudonormalizált vagy csökkent jelet pedig az ADC map-on. Nem szövődményes betegeknél a radiológiai rendellenességek regressziója (legalább részben) jellemző a jogsértő gyógyszer abbahagyása és az emelkedett vérnyomás kezelése után.

6. Demielinizáló Léziók

6, 1. Sclerosis multiplex

a thalamus elváltozások ritkák, de különösen a régóta fennálló sclerosis multiplexben jelentettek (14. ábra). A sclerosis multiplex elváltozások jellemzően T2 és FLAIR hiperintenzitásként jelennek meg.

ábra 14

hosszú ideje fennálló sclerosis multiplexben szenvedő beteg diffúz leukoencephalopathiában és bal thalamus demyelinisatiós lézióban (a) A FLAIR képalkotás során.

a nagy térerősségű MRI-n diffúz csökkent thalamus és putaminal T2 jel (más néven “fekete T2”) figyelhető meg sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél, valószínűleg a megnövekedett vasfelhalmozódás okozza .

6.2. Akut disszeminált Encephalomyelitis

az akut disszeminált encephalomyelitis egy egyfázisú fertőzés utáni vagy oltás utáni rendellenesség, amely nem igényel hosszú távú kezelést. A radiológiai jellemzők részben átfedik a sclerosis multiplexet. A corpus callosum és a periventricularis léziók azonban ritkábban fordulnak elő, a thalamus és a basal ganglion léziók pedig sokkal gyakoribbak akut disszeminált encephalomyelitisben, mint a sclerosis multiplexben. Akut disszeminált encephalomyelitisben a gadolíniummal fokozott T1 képalkotás általában az összes (vagy szinte az összes) elváltozás fokozódását mutatja.

6.3. Neuromyelitis Optica spektrum zavarok

klasszikusan úgy gondolták, hogy a neuromyelitis optica nem vagy csak diszkrét agyi MRI rendellenességeket mutat. A neuromyelitis optica agyi elváltozásait szisztematikusan elemző legújabb vizsgálatok azonban azt mutatták, hogy ezek a léziók gyakoribbak, kissé eltérő radiológiai jellemzőkkel (azaz gyakrabban diffúz, heterogén, cisztás és homályos margókkal), mint a sclerosis multiplexben. Ha jelen van, a periventrikuláris fehér Anyag leggyakrabban érintett. A Thalamus (és a bazális ganglionok) érintettsége ritka, de beszámoltak róla .

7. Nondemyelinisatio gyulladásos betegségek

Nondemyelinisatio gyulladásos betegségek, mint például a vénás vasculitis (pl., Behcet-betegség) vagy kötőszöveti betegségek (pl. Ezek a léziók leggyakrabban hiperintenzívek a T2 és a FLAIR szekvenciákon, és néha fokozódnak a gadolínium-injektált T1-súlyozott képalkotás során. Thalamus érintettséget ritkán figyeltek meg más autoimmun betegségekben, például Bickerstaff agytörzsi encephalitisben vagy paraneoplasztikus encephalitisben .

8. Trauma

8.1. Diffúz axonális sérülés

a diffúz axonális sérülés jellemzően a corpus callosumot, a középagyat és a lobar fehérállományt érinti. A thalamus és a bazális ganglionok érintettségét ritkábban írták le (16.ábra). A gyakran többszörös elváltozások legjobban a DWI és a FLAIR szekvenciákon láthatók hiperintenzív jelként, gyakran társuló hemorrhagiás hypointenzív léziókkal súlyozott képeken (és még jobban láthatók az SWI szekvenciákon). Az ADC térképen a léziók lehetnek hypointenzívek, jelezve a citotoxikus ödémát. Gyakran társulnak a fej trauma radiológiai megnyilvánulásai (beleértve az epidurális, subduralis, subarachnoidális vagy intraventrikuláris vérzést, zúzódást). A diffúz axonális sérülések száma és mennyisége idővel csökken.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
)

ábra 16

súlyos fejsérülés után a beteg diffúz axonális sérülést mutat, kis vérzéses elváltozásokkal mind a Thalami mediális részén (nyilak, a), mind a cortico-subcorticalis csomópont közelében (nyílhegyek, a és b) hipointenzitásnak tekintik a gradiens-echo-súlyozott képalkotásban (A és b). Több további elváltozás látható az SWI képalkotáson (c és d), amely bizonyítja az SWI képalkotás fölényét diffúz axonális sérülés esetén.

9. Neoplasztikus

9, 1. Glioblastoma Multiforme

a Glioblastoma multiforme általában a thalamust érinti (17.ábra). Az MRI jel a legjellemzőbb heterogén, izo – hipointenzív (különösen akkor, ha nekrózis van jelen) a T1 szekvenciákon, és hiperintenzív a T2 és a FLAIR képalkotáson. A központi nekrózis, a perilesional vasogenic (T2/FLAIR/ADC hiperintenzív) ödéma és az erős (szilárd, nodularis, foltos vagy “zárt gyűrűs”) fokozódás jellemző. Néha vérzés lép fel a daganat belsejében.

9.2. Gliomatosis Cerebri

gliomatosis cerebri esetén a diffúz fehérállomány infiltráció (a legjobban homogén T2 és FLAIR hiperintenzitás, hypointenzitás a T1-súlyozott képalkotásnál) két vagy több lebeny bevonásával figyelhető meg az érintett szerkezet megnagyobbodásával. A gadolíniummal injektált T1-súlyozott képalkotás hiánya (vagy minimális) jellemző. Gyakran megfigyelhető a thalamus, a bazális ganglionok és/vagy a corpus callosum érintettsége (18.ábra).

9.3. Lymphoma

a Lymphoma gyakran magában foglalja a periventricularis fehérállományt, a thalamust, a bazális ganglionokat és a corpus callosumot. A limfómák izo-vagy hipointenzívek a fokozott T1 szekvenciákon és hiperintenzívek a T2 / FLAIR képalkotáson, homogén kontrasztjavítással központi nekrózis hiányában (19.ábra). Legyengült immunrendszerű és ritkán nem immunrendszerű betegeknél a kontraszt fokozása inkább perifériás, mint homogén, vagy kevésbé nyilvánvaló, vagy akár hiányzik is. A HIV-vel kapcsolatos limfómában a környező ödéma, valamint a központi nekrózis is megfigyelhető. A glioblasztómával ellentétben kevesebb (vagy hiányzik) peritumorális ödéma, és a nekrózis és a vérzés kevésbé gyakori a limfómában. Időnként csökkent diffúzióról számoltak be. A limfóma gyakran drámai módon reagál (és gyakran eltűnik az MRI-n), de átmenetileg a szteroid kezelésre és a sugárterápiára.

9.4. Metasztázis

a metasztatikus thalamus elváltozások ritkán fordulnak elő, és leggyakrabban más metasztatikus agyi elváltozások jelenlétében fordulnak elő. Az elváltozás jellemzői az elsődleges rosszindulatú daganattól függenek, de leggyakrabban tömeghatással, környező ödémával és kontrasztjavítással vannak jelen.

10. Fertőzés

10, 1. Encephalitis

a thalamust érintő fertőző encephalitis ritka eseteit írták le. Ezekben az esetekben a talamikus elváltozások gyakran együtt járnak a tipikusabb encephalitis elváltozásokkal . A léziók leggyakrabban hiperintenzívek a T2 és a FLAIR képalkotás során. Társult diffúziós korlátozás, vérzés vagy gadolínium-fokozás néha megfigyelhető.

fertőzés utáni (pl. influenza a, parainfluenza és Mycoplasma pneumoniae) akut nekrotizáló encephalopathia esetén, amely gyakran előfordul gyermekeknél, a thalamus elsősorban érintett (gyakran társult agytörzs, bazális ganglionok, kisagy vagy periventricularis fehérállomány elváltozások), hiperintenzitásnak tekintik a T2-súlyozott és FLAIR képalkotásban, és néha komplikált vérzéssel (20.ábra). A fertőzés által kiváltott akut nekrotizáló encephalopathia családi vagy visszatérő eseteit RANBP2 génmutáció okozhatja .

(a)

(b)

(a)
(b)

ábra 20

Mycoplasma pneumoniae-val összefüggő akut nekrotizáló encephalitisben szenvedő beteg, amely szimmetrikusan érinti a belső kapszula hátsó részét (nyílhegyek) és a thalamus posterolaterális részét (nyilak) mindkét oldalon, hiperintenzitásnak tekintik mind a T2-súlyozott (a), mind a FLAIR (b) képalkotásban.

10.2. Agyi tályog

az agyi tályogok általában supratentoriálisan helyezkednek el a szürke-fehér Anyag csomópontjában, radiológiai jellemzőkkel, amelyek a tályog kialakulásának stádiumától függően változnak. Néha megfigyelhető a mélyszürke anyag (beleértve a talamikus anyagot is) érintettsége (21.ábra). A tipikus MRI jellemzők közé tartozik a diffúzióval súlyozott képalkotás korlátozott diffúziója (a magas fehérjetartalom miatt), a gadolíniummal fokozott T1-súlyozott képalkotás gyűrűjavítása és a környező (T2 és FLAIR hiperintenzív) ödéma.

(a)

(b)

(a)
(b)

ábra 21

a beteg több agyi tályogok bevonásával a jobb thalamus (nyilak) és a bazális ganglionok, a gyűrű fokozása a gadolínium-fokozott T1-súlyozott képalkotás (a) és korlátozott diffúzió tekinthető hiperintenzitás DWI képalkotás (b).

10.3. Progresszív multifokális leukoencephalopathia

a JC-vírussal összefüggő progresszív multifokális leukoencephalopathia jellemzően immunhiányos betegeknél fordul elő, magas mortalitással. Ezek a T2 / FLAIR hiperintenzív és T1 hypointenzív léziók egyneműek (különösen a korai stádiumban) vagy multifokálisak, általában tömeghatás nélkül, és főként a subcorticalis fehérállományt érintik, bár a bazális ganglionok, a thalamus és a cortex érintettsége néha előfordul (22.ábra). A sérülések gyakran hiperintenzívek a DWI-n. A kontrasztjavítás leggyakrabban hiányzik, bár a periférián néha halvány javulás figyelhető meg. Úgy tűnik, hogy a javulás gyakoribb a natalizumab által kiváltott progresszív multifokális leukoencephalopathia esetekben. Ezeknél a betegeknél gyakran észlelhetők kis pontosságú T2-hiperintenzív elváltozások a fő elváltozások közvetlen közelében. T1-hiperintenzív jelek találhatók a progresszív multifokális leukoencephalopathia Immunrekonstitúciós gyulladásos szindróma fázisában és után. A túlélő betegek általában az érintett agyi struktúrák mély atrófiáját mutatják a betegség krónikus fázisában.

10.4. Creutzfeldt-Jakob-kór

megnövekedett DWI és/vagy FLAIR jel a bazális ganglionokban, a thalamusban és / vagy az agykéregben jellemző a Creutzfeldt-Jakob-kórban (23.ábra). Az MRI rendellenességek, valamint a klinikai tünetek jelenléte, az elektroencefalogramon periodikus éles hullámkomplexek, valamint a cerebrospinális folyadékban lévő 14-3-3 fehérje a valószínű szórványos Creutzfeldt-Jakob-betegség premortem diagnózisát teszik lehetővé . Az MRI jelváltozása a korai stádiumú betegségben hiányozhat vagy nagyon finom lehet. Úgy tűnik, hogy a DWI érzékenyebb, mint a FLAIR szekvenciák a korai jelváltozások észlelésére .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
)

ábra 23

két különböző szórványos CJD-s beteg (1., a és B beteg; 2. beteg, c és d) az 1.betegben bilaterális caudate nucleus és putaminal (nyilak) és kisebb mértékben posteromesialis és pulvinaris thalamus (nyílhegyek) hiperintenzitást mutat a DWI (a) és a FLAIR képalkotás (b), valamint a 2. betegben bilaterális posteromesialis thalamus (nyílhegyek) és multifokális corticalis (nyilak) hiperintenzitást mutat a DWI (c), hipointenzitásnak tekintik az ADC térképen (d). A thalamus érintettségének elülső túlsúlya látható a 2. betegnél.

szórványos Creutzfeldt-Jakob-kór esetén a bazális ganglionok MRI-változásainak elülső túlsúlya van (pl., a caudate nucleus gyakrabban és súlyosabban érintett, mint a lentiform nucleus, míg a thalamus a legkevésbé gyakori és súlyosan érintett mély szürkeállomány szerkezet). A mély szürkeállomány jelváltozásai leggyakrabban kétoldalúak (aszimmetrikusak vagy szimmetrikusak), bár egyoldalú érintettség látható. Thalamus érintettség esetén a jel rendellenességei a posteromesialis részben jellemzőek. Fiatal szórványos Creutzfeldt-Jakob betegeknél a thalamus érintettsége néha súlyosabb, mint az elülső bazális ganglionszerkezetekben. Ezekben a fiatal betegekben egyes szerzők a thalamus elülső részében uralkodó jelváltozásokról számolnak be.

a variánsban Creutzfeldt-Jakob-kór, a thalamus a leggyakrabban érintett mély szürkeállomány-szerkezet, tipikus kétoldalú szimmetrikus érintettséggel (az úgynevezett “jégkorong-bot” jel), a thalamus hátsó részével (pulvinar), mint a legtöbb hiperintenzív alépítmény (vagyis több hiperintenzív, mint a thalamus elülső része) a DWI/FLAIR képalkotáson .

11. Lamináris nekrózis

a lamináris nekrózis jellemzően a kérget érinti, de a bazális ganglionokban és a thalami-ban is beszámoltak (24 .ábra). A lamináris nekrózis hiperintenzitásként jelenik meg a fokozatlan T1-súlyozott képalkotáson. A javasolt mechanizmus a citolízis, nekrózis, ödéma, majd reszorpcióés a nekrotikus anyag fagocitózisa, ami zsírral terhelt makrofágok lerakódásait eredményezi, amelyek valószínűleg magyarázzák az MRI késleltetett T1-rövidülését. A szürkeállomány (különösen az agykéreg) valószínűleg sérülékenyebb, mint a fehérállomány, ami megmagyarázza, hogy a lamináris nekrózis miért érinti leggyakrabban az agykérget és néha a mély szürkeállományt is. A lamináris nekrózissal kapcsolatos leggyakrabban jelentett kockázati tényezők az ischaemia/hypoxia, status epilepticus, metabolikus változások és sugárterápia.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
d)

ábra 24

az 1. (a és b) beteg T1-súlyozott MRI-je generalizált status epilepticus és a 2. (c és d) beteg után, akiknek kórtörténetében cerebelláris asztrocitóma volt, műtéti reszekcióval és nagy terepi sugárterápiával kezelték, beleértve az occipitalis lebenyeket és mindkét thalamit, mindkét Thalami lamináris nekrózisát mutatva (a és c, nyilak) lamináris nekrózissal jár a jobb oldali parietális kéregben (b, nyilak) és a bilaterális occipitalis kéregben (c, nyílhegyek). A (d) Panel a kisagyi üreget mutatja a kisagyi asztrocitóma reszekció miatt.

12. Status Epilepticus

a pulvinar régiójában megjelenő Thalamic DWI hiperintenzív elváltozások, amelyek ipsilaterálisak az epileptiform aktivitáshoz, hosszan tartó részleges status epilepticus után láthatók (25.ábra). A thalamus ezen Peri-iktalis diffúziós rendellenességei, amelyek valószínűleg a talamikus magok túlzott aktivitásának következményei, amelyek kölcsönös kapcsolatban állnak az érintett kéreggel, a hátsó kvadráns rohamainak eredetével és az ipsilaterális kortikális lamináris érintettség jelenlétével társulnak a DWI-n .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
(d)

ábra 25

Peri-ictalis thalamus elváltozások (nyilak) a status epilepticus után az 1. (a és b) betegnél, részleges occipitalis status epilepticus a bal occipitalis lebeny MELASÁHOZ kapcsolódóan (nyílhegyek az a és b oldalon), mind hiperintenzitásnak tekintik a FLAIR képalkotásban, valamint a 2. (c és d) betegnél generalizált status epilepticus, szintén bal oldali az occipitotemporális kortikális jel megváltozik a rohamok miatt, amelyeket hiperintenzitásnak tekintenek a FLAIR képalkotáson (c) és hipointenzitásnak az ADC térképen (d).

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzététele tekintetében nincs összeférhetetlenség.