Placche orali bianche diffuse

Diagnosi: Nevo bianco della spugna.

A causa della persistenza delle placche orali bianche di questo ragazzo (figura 1), è stato indirizzato a un patologo orale e maxillo-facciale ed è stata eseguita una biopsia. L’esame istopatologico del campione bioptico ha rivelato epitelio squamoso stratificato, che ha dimostrato acantosi (cioè un aumento dello spessore dello strato spinoso) e iperparakeratosi (cioè ispessimento dello strato di cheratina con ritenzione di nuclei da parte delle cellule). All’interno dello strato spinoso, le cellule esibivano edema intracellulare che impartiva un aspetto vacuolato. Questo aspetto istologico, insieme alla storia familiare e alle caratteristiche cliniche, era coerente con una diagnosi di nevo di spugna bianca.

Bianco spugna nevo, o “Cannone di malattia,”è relativamente rara malattia genetica che viene ereditata come carattere autosomico dominante . La penetranza è alta, ma l’espressività è variabile . Le placche mucose asintomatiche, bianche e piegate che spesso hanno una consistenza spugnosa caratterizzano questo disturbo . Queste placche coinvolgono principalmente la mucosa buccale, la mucosa labiale, la cresta alveolare e il pavimento della bocca. Come era vero con il caso visto in questo ragazzo, le placche vengono spesso rilevate per la prima volta in un esame dentale o orale periodico durante l’infanzia, l’infanzia o l’adolescenza . Alcuni individui affetti, come la madre di questo ragazzo, hanno anche lesioni extra-orali nel naso, nell’esofago o nell’area anogenitale (cioè retto, ano, vagina e vulva) . Le lesioni cutanee concomitanti non sono un sintomo di questo disturbo . Gli individui possono sperimentare esacerbazioni durante le quali le lesioni diventano più visibili e gli strati superficiali esfoliano . Quando il dolore è presente, alcuni individui riferiscono un sollievo parziale con la ricezione di penicillina sistemica o di un risciacquo orale della tetraciclina , suggerendo che la crescita batterica può contribuire al dolore. In generale, tuttavia, il nevo di spugna bianca è una condizione cronica e benigna che non richiede trattamento .

Altri disturbi ereditari che dovrebbero essere considerati nella diagnosi differenziale delle lesioni orali bianche sono discheratosi intraepiteliale benigna ereditaria, pachyonychia congenita e discheratosi congenita . Come era vero con il caso riportato in questo ragazzo, candidosi è la preoccupazione più comune quando gli individui presenti con placche bianche diffuse in tutta la bocca. I fattori che predispongono alla candidosi orale includono la ricezione a lungo termine di terapia antibiotica, diminuzione del flusso salivare, uso di protesi dentarie, diabete mellito scarsamente controllato, sindrome da endocrinopatia da Candida e menomazioni nell’immunità cellulo-mediata . Le lesioni orali della candidosi sono caratterizzate da placche o chiazze bianche, spesso con un aspetto di tipo cagliata di latte, che si asciugano con la pressione, lasciando una superficie rossa, a volte emorragica. Sono più comunemente presenti sulla mucosa buccale, sulla lingua e sul palato . L’esame citologico rivela forme di lievito in erba e pseudoiphe. Gli individui con candidosi orale possono trarre beneficio dalla terapia con farmaci antifungini topici e/o sistemici.

Come illustrato dal caso riportato qui, la valutazione dei pazienti con placche orali bianche persistenti inizia con l’ottenimento di una storia completa, inclusa una storia familiare. Le caratteristiche delle placche orali e la presenza di anomalie associate della pelle, delle unghie, degli occhi e di altre superfici mucose possono fornire indizi importanti. Se la diagnosi non è evidente dalla storia e dall’esame, il paziente deve essere indirizzato a un patologo orale e maxillo-facciale e deve essere eseguita una biopsia per stabilire la diagnosi definitiva. Dopo che il nevo di spugna bianca è stato diagnosticato in questo ragazzo, siamo stati in grado di educare la sua famiglia sulla natura autosomica dominante di questa condizione e di rassicurarli del suo decorso benigno. Inoltre, sono stati risparmiati inutili terapie antifungine.