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DISCUSSION

Il segno della scimitarra descrive un’ombra vascolare curva su una radiografia del torace, che scorre lungo il bordo cardiaco destro verso l’angolo cardiofrenico destro. È così chiamato perché l’aspetto ricorda una spada turca o una scimitarra.

La sindrome di scimitarra è una rara anomalia polmonare che consiste nel drenaggio venoso polmonare anomalo del polmone destro alla IVC (dando origine al segno di scimitarra), anomala fornitura arteriosa sistemica del lobo inferiore destro dall’aorta toracica o addominale, ipoplasia del polmone destro, con conseguente destroposizione cardiaca e ipoplasia dell’arteria polmonare destra. Il segno di scimitarra è stato originariamente pensato per essere diagnostico della sindrome di scimitarra, tuttavia, un segno di scimitarra falso positivo è una rara possibilità. Morgan et al hanno descritto il primo caso in cui il segno di scimitarra e le caratteristiche della sindrome di scimitarra erano presenti, ma la vena polmonare aberrante alla fine si è drenata normalmente nell’atrio sinistro. Altre cause riportate del segno della scimitarra includono una connessione venosa intrapolmonare anomala alla vena cava superiore, ostruzione di una vena polmonare maggiore con sviluppo di un collaterale intrapolmonare dilatato e una IVC anomala con normale drenaggio venoso polmonare.

Il termine “vena polmonare destra meandri” è stato successivamente coniato da Goodman et al per descrivere la presenza del segno scimitarra e una vena polmonare destra anomala che drena normalmente nell’atrio sinistro. In contrasto con la sindrome di scimitarra, ci sono stati solo una manciata di casi di MRPV riportati in letteratura (Tabella (Table1).1). L’MRPV può verificarsi con o senza altre caratteristiche della classica sindrome della scimitarra. Mentre la maggior parte dei casi coinvolge le vene polmonari di destra, sono stati descritti casi di vene polmonari anomale destra e sinistra. Il segno della scimitarra non è sempre presente.

Un’ulteriore anomalia, chiamata variante scimitarra, descrive la connessione di una vena polmonare destra anomala sia all’IVC che all’atrio sinistro.

Una mancanza di coerenza nella letteratura relativa alla nomenclatura può portare a confusione. Alcuni autori hanno trattato MRPV e variante scimitarra come sinonimi. Segno pseudo-scimitarra è stato utilizzato anche per descrivere le apparenze di MRPV. La singola vena polmonare unilaterale anomala (AUSPV) è stata utilizzata per descrivere una singola vena polmonare anomala che drenava l’intero ipsilaterale, polmone indipendentemente dal fatto che termini normalmente nell’atrio sinistro o altrove.

Per evitare confusione si fa uso del termine MRPV per descrivere i casi in cui la vena anomala drenante parte del polmone destro termina normalmente nell’atrio sinistro, riservando la variante scimitarra per quelli con una doppia connessione a IVC e l’atrio sinistro. Vene polmonari meandri (MPV) è suggerito per i casi che hanno più di una vena polmonare anomala drenante nell’atrio sinistro. AUSPV deve essere usato per descrivere i casi in cui vi è una singola vena anomala che drena l’intero polmone ipsilaterale nell’atrio sinistro o IVC.

Tabella Table11 confronta i casi segnalati di MRPV, variante scimitarra e segno pseudo-scimitarra. Impiegando la nostra nomenclatura proposta, 2 di questi casi sarebbero classificati come MRPV con caratteristiche della sindrome di scimitarra, 1 come MPV con caratteristiche della sindrome di scimitarra, 2 come MRPV senza caratteristiche della sindrome di scimitarra, 2 come MPV senza caratteristiche della sindrome di scimitarra, con 6 riclassificati come AUSPV.

La sindrome di scimitarra, la variante di scimitarra e l’MRPV possono essere considerati come uno spettro di anomalie polmonari con una base embriologica comune, con la sindrome di scimitarra a un estremo, l’MRPV all’altro e la variante di scimitarra da qualche parte nel mezzo. È probabile che lo stadio dell’embriogenesi in cui si verifica l’anomalia determini quale condizione si sviluppa. Ad esempio, la persistenza delle comunicazioni primitive tra le forniture vascolari polmonari e sistemiche può portare alla sindrome di scimitarra se la connessione tra la vena polmonare destra e l’atrio sinistro è ostruita, o la variante di scimitarra se questa connessione è brevettata. L’obliterazione anormalmente ritardata delle connessioni polmonari e sistemiche può provocare un MRPV con una via anomala nei polmoni ma alla fine drenante normalmente nell’atrio sinistro.

È importante distinguere tra sindrome di scimitarra e MRPV. La sindrome della scimitarra provoca uno shunt da sinistra a destra, che può portare alla cianosi e può richiedere una correzione chirurgica. Di conseguenza i pazienti sono spesso sintomatici e presenti in giovane età. Al contrario, non esiste uno shunt da sinistra a destra in MRPV. Come in questo caso, i pazienti sono solitamente asintomatici, con la diagnosi fatta incidentalmente. Il trattamento non è stato richiesto in nessun caso riportato di MRPV.

La diagnosi di MRPV è cambiata drasticamente grazie ai progressi della tecnologia CT. Molti dei casi riportati di MRPV provengono dall’era pre-CT e sono stati studiati con angiografia polmonare e cateterizzazione cardiaca, indagini invasive potenzialmente pericolose, in particolare considerando che l’MRPV è una condizione benigna che non richiede alcun trattamento. Di quei casi che hanno subito CT, la vecchia tecnologia CT al momento spesso non ha permesso dettagliata riformattazione multiplanare (MPR), limitando la valutazione dell’anatomia, e quindi necessitando di imaging invasivo per confermare la diagnosi. Questo caso evidenzia che la diagnosi non invasiva è possibile con la moderna tecnologia multislice CT attraverso l’uso di MPR dettagliate e proiezioni di massima intensità, che dimostrano chiaramente l’anatomia dei vasi (Figura (Figura2).2). Ulteriormente, la valutazione accurata dei volumi polmonari è possibile con il software moderno di CT, permettendo la valutazione dell’ipoplasia polmonare associata.

In conclusione, questo caso evidenzia che le caratteristiche radiografiche del torace della sindrome scimitarra non sono diagnostiche e un MRPV dovrebbe essere considerato in loro presenza. La differenziazione tra queste condizioni è necessaria per aiutare a decidere se il trattamento è necessario. La moderna tecnologia multislice CT consente una chiara rappresentazione delle connessioni vascolari e dell’anatomia associata e ha sostituito l’angiografia polmonare invasiva e il cateterismo cardiaco come indagine di scelta per l’MRPV.