Discussione
HSP è una malattia allergica clinica comune nei pazienti pediatrici e la sua lesione principale è la vasculite sistemica a piccoli vasi. Poiché sono coinvolti numerosi piccoli vasi sistemici, sono visibili manifestazioni a più sistemi, tra cui porpora cutanea, gonfiore e dolore alle articolazioni, sintomi gastrointestinali e nefrite. Tra questi, la nefrite è l’indicatore diagnostico più importante di HSP ed è la causa più comune di mortalità nei pazienti con HSP. Inoltre, l’HSP ha alcune rare complicanze gravi, tra cui sanguinamento gastrointestinale, intussuscezione, perforazione intestinale, emorragia intracranica ed emorragia polmonare. Ci sono numerose segnalazioni di HSP accompagnate da lesioni polmonari, ma ci sono meno segnalazioni di HSP accompagnate da emorragia polmonare. La letteratura riporta che l’HSP accompagnato da emorragia polmonare è di solito più grave nella clinica e causa facilmente mortalità. Abbiamo diagnosticato definitivamente una paziente di 11 anni con nefrite porpora anafilattoide accompagnata da emorragia polmonare. Un ulteriore esame ha rivelato una tipica storia di malattia della porpora cutanea, artralgia, proteinuria ed ematuria. Una biopsia renale ha mostrato la proliferazione delle cellule mesangiali e la formazione di mezzaluna se osservata con microscopia ottica e l’immunofluorescenza ha indicato la deposizione di IgA. Erano presenti anche segni radiografici di emorragia polmonare. Tuttavia, per quanto riguarda le manifestazioni cliniche, non c’erano evidenti sintomi di tosse, anelazione o dispnea espiratoria. Dopo la somministrazione di compresse orali di prednisone, compresse di glicoside tripterygium, medicina tradizionale cinese e trattamento antinfiammatorio generale, la condizione della malattia è stata alleviata. La gravità delle manifestazioni cliniche nel presente studio è marcatamente diversa da quella dei casi riportati in letteratura.
La lesione polmonare è potenzialmente presente in tutti i pazienti con HSP. L’eziologia dell’HSP è l’angiite leucocitoclastica nei piccoli vasi del derma. Pertanto, HSP ha numerosi sintomi clinici, tra cui emorragia polmonare. L’emorragia polmonare è probabilmente dovuta a una vasculite diffusa allergica e può inoltre essere causata da una reazione allergica o da un disturbo della funzione immunitaria. La deposizione del complesso immunitario IgA, la frammentazione e l’adesione di un gran numero di globuli bianchi sono le principali cause di emorragia polmonare e promuovono un aumento della permeabilità della rete capillare polmonare per causare cambiamenti nei sintomi respiratori polmonari e nei raggi X del torace. Kathuria e Cheifec (2) hanno riferito che la microscopia ha mostrato emorragia alveolare polmonare HSP, indicando vasculite leucocitolastica con deposizione di IgA. Tuttavia, in un paziente di 69 anni riportato da Usui et al (1), dove la causa della mortalità era l’emorragia polmonare HSP, l’autopsia del tessuto polmonare presentava edema, stravaso dei globuli rossi e infiltrazione dei neutrofili della parete alveolare, ma non c’era una chiara manifestazione di vasculite emoleucocitica, che era probabilmente il risultato della terapia a impulsi steroidei che modificava la patologia. Questi dati indicano che la principale causa patogena dell’emorragia polmonare in HSP è la vasculite e l’emorragia ha poca correlazione con la funzione di coagulazione dei pazienti. Nel presente studio, gli indicatori della funzione di coagulazione indicavano uno stato ipercoagulabile . A causa delle obiezioni dei membri della famiglia, non è stata condotta una biopsia polmonare. Tuttavia, la biopsia renale ha mostrato un gran numero di depositi di IgA, confermando l’analisi precedente.
anche se siamo in grado di fare una diagnosi in base a HSP storia di malattia polmonare tipiche manifestazioni di imaging e di sintomi, rimane difficile fare una diagnosi differenziale di HSP accompagnata da emorragia polmonare in clinica, dal momento che altri vasculite patologie, tra cui il lupus eritematoso sistemico (LES), la granulomatosi di Wegener e emorragia polmonare-nefrite, sindrome anche simili emorragia polmonare manifestazioni. Inoltre, la polmonite batterica, il pneumonedema, l’embolia polmonare e la tubercolosi polmonare inducono anche condizioni simili e sono probabilmente accompagnate da HSP. Pertanto, è importante condurre esami immunologici, tra cui l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo (ANCN), analisi ANA ed EN. Poiché la biopsia polmonare ha un certo rischio per i pazienti con questo tipo di condizione, è necessario identificare importanti informazioni diagnostiche utilizzando metodi tra cui broncoscopia, cateterizzazione cardiaca destra e arteriografia polmonare. Alcuni autori suggeriscono che la deposizione di IgA nel glomerulo renale sia l’unico criterio di identificazione affidabile per differenziare l’HSP accompagnato da emorragia polmonare da altre sindromi vasculitiche (3). La biopsia renale del caso riportato in questo studio ha mostrato un gran numero di depositi di IgA e al paziente è stata infine diagnosticata una nefrite porpora anafilattoide accompagnata da emorragia polmonare. Tuttavia, gli autori ritengono che questo indicatore dovrebbe essere adottato più come un indicatore utile e che l’uso di più indicatori è più appropriato per condurre un giudizio completo della diagnosi clinica. Inoltre, è necessario identificare gli indicatori diagnostici microscopici clinici per HSP accompagnati da emorragia polmonare.
In uno studio precedente, l’HSP accompagnato da emorragia polmonare è stato suddiviso in tipi gravi e lievi (4). Lieve HSP accompagnato da emorragia polmonare presenta lesioni polmonari lievi e / o lesioni renali, per lo più con un singolo attacco e prognosi favorevole, e parte dei pazienti può guarire naturalmente. Tuttavia, i casi gravi presentano rapidamente insufficienza respiratoria e insufficienza renale. Pertanto, il tasso di mortalità è alto. In 15 casi di HSP accompagnati da emorragia polmonare riportati in altri studi, i pazienti hanno tutti presentato gravi lesioni a più organi. Tra questi, sei pazienti hanno ceduto all’emorragia polmonare (5). Nel presente studio, sebbene la pelle e le articolazioni manifestassero gravi lesioni, la lesione renale raggiungesse il livello patologico IIIa e l’imaging polmonare rivelasse una grande ombra, le manifestazioni respiratorie cliniche erano lievi e non si verificavano gravi eventi di emergenza, come sanguinamento o insufficienza respiratoria. È stato riferito che l’HSP accompagnato da emorragia polmonare si verifica principalmente nei giovani e negli adulti e il tasso di mortalità dei pazienti adulti con HSP accompagnato da emorragia polmonare è più alto (5,6). In uno studio su 18 pazienti con HSP accompagnati da emorragia polmonare i cui dati sono stati riportati, tre degli 11 casi di età inferiore ai 18 anni hanno ceduto e quattro dei cinque casi di età superiore ai 40 anni hanno ceduto anche (3), il che ha indicato che la prognosi dei pazienti adolescenti era migliore di quella dei pazienti adulti. Nel presente studio, il paziente aveva 11 anni e non era chiaro se la sua giovane età fosse la ragione per sintomi clinici più lievi e una prognosi migliore. L’esistenza di una correlazione tra età e prognosi e la causa della correlazione sarà confermata da ulteriori studi.
Per il trattamento di HSP accompagnato da emorragia polmonare, la maggior parte dei rapporti precedenti (1,5,8,9) suggeriscono che l’uso attivo di steroidi (compresse di prednisone orale o granuli di metilprednisolone), immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina e ciclosporina A) sono in grado di ridurre notevolmente il tasso di mortalità. Per 11 casi di pazienti bambini riportati in letteratura, due casi su sei trattati con granuli di metilprednisolone hanno ceduto, tre casi sono stati completamente recuperati e un caso ha presentato proteinuria continua. I tre casi trattati con compresse orali di prednisone e granuli di ciclofosfamide presentavano tutti proteinuria e/o ematuria continue. Un caso trattato con compresse orali di prednisone in combinazione con azatioprina completamente recuperato (3) e un caso trattato solo con compresse orali di prednisone ceduto. I risultati di cui sopra indicano che l’efficacia clinica delle semplici compresse orali di prednisone non è ideale e anche gli effetti della loro combinazione con ciclofosfamide ad azione lenta non sono ideali. Nel presente caso, sebbene le reazioni infiammatorie acute, inclusi dolore addominale e artralgia, siano state più gravi e la lesione renale abbia raggiunto una gravità media all’inizio dell’insorgenza, non sono state osservate tosse, dispnea espiratoria, anemia e situazioni critiche di fallimento di altri organi. Pertanto, i granuli di metilprednisolone non sono stati utilizzati e la flebo endovenosa di cefatriaxone, prednisone orale e compresse di glicoside tripterigio combinate con medicinali a base di erbe cinesi sono state utilizzate per disinfettare, promuovere la circolazione sanguigna ed eliminare la stasi del sangue. L’efficacia dei trattamenti combinati era buona. Nel processo di trattamento di questo caso di malattia, oltre al prednisone, abbiamo anche somministrato un lieve immunosoppressore, le compresse di tripterygium glicoside sono state utilizzate anche per il trattamento di questo caso di malattia. Tripterygium wilfordii è una medicina tradizionale cinese. Nel 1997, è stato riferito per la prima volta che i suoi componenti attivi, i glicosidi del tripterigio, avevano proprietà antinfiammatorie e immunosoppressive uniche (10). A causa della loro elevata efficacia immunosoppressiva e bassa incidenza di effetti collaterali, i glicosidi tripterigium sono ampiamente utilizzati per il trattamento di malattie autoimmuni e HSPN attualmente.
I casi di HSP accompagnati da emorragia polmonare sono rari e l’HSP viene tipicamente ignorato in clinica a causa della mancanza di sanguinamento evidente. Tuttavia, i casi gravi sono acuti e critici e il tasso di mortalità è elevato. Pertanto, nel trattamento clinico di HSP, si deve prestare attenzione ai sintomi polmonari, oltre ai sintomi comuni su pelle, articolazioni, urine e addome. Una volta che la dispnea espiratoria inspiegabile e l’emottisi appaiono in clinica, deve essere considerata la possibilità di accompagnare l’emorragia polmonare. Quando si considera lo schema di trattamento di questa malattia, è difficile trarre una conclusione definitiva sul fatto che lo schema di trattamento applicato sia adatto ad altri pazienti a causa della mancanza di casi clinici. Pertanto, sono necessari ulteriori studi.