アミロイドーシスと腎臓病

アミロイドーシスとは何ですか?

アミロイドーシスは、アミロイドタンパク質が組織や器官に沈着するときに発生するまれな疾患です。 アミロイド蛋白質は正常な蛋白質とするようにボディが破壊し、リサイクルできない異常な蛋白質です。 アミロイドタンパク質が一緒に凝集すると、アミロイド沈着物を形成する。 これらの堆積物の蓄積は、人の器官および組織に損傷を与える。 アミロイドーシスは、異なる人々の異なる器官および組織に影響を及ぼし、同時に複数の器官に影響を及ぼす可能性がある。 アミロイドーシスは、腎臓、心臓、神経系、肝臓、および消化管に最も頻繁に影響を及ぼす。 アミロイドーシスの症状および重症度は、影響を受ける臓器および組織に依存する。

腎臓は何ですか、彼らは何をしていますか？

腎臓は2つの豆の形をした器官であり、それぞれ拳ほどの大きさである。 それらは胸郭のすぐ下にあり、背骨の両側に1つあります。 毎日、2つの腎臓は約120〜150クォートの血液をろ過して、廃棄物と余分な体液からなる約1〜2クォートの尿を生成します。 尿は腎臓から尿管と呼ばれる管を通って膀胱に流れます。 膀胱は尿を貯蔵する。 膀胱が空になると、尿は膀胱の底にある尿道と呼ばれる管を通って体から流出します。 男性では、尿道は長く、女性では短い。

アミロイドーシスはどのような種類の腎臓に影響を与えますか？

原発性アミロイドーシスおよび透析関連アミロイドーシスは、腎臓に影響を与える可能性のあるアミロイドーシスのタイプです。

腎臓の原発性アミロイドーシス

腎臓は原発性アミロイドーシスの影響を最も受けやすい臓器です。 アミロイド沈着は腎臓を損傷し、老廃物をろ過してタンパク質を分解することを困難にします。 腎臓があまりにも損傷すると、彼らはもはや腎不全になり、健康を維持するのに十分な機能することができなくなる可能性があります。 腎不全は、高血圧、骨疾患、貧血などの問題につながることができます—体が正常よりも少ない赤血球を持っている状態。

透析関連アミロイドーシス

腎不全に苦しんでおり、長期透析を受けている人は、透析関連アミロイドーシスを発症する可能性があります。 このタイプのアミロイドーシスは、透析がそれを完全に除去しないために、β-2ミクログロブリンと呼ばれる特定のタンパク質が血液中に蓄積すると 透析の二つのタイプは、

• 血液透析である。 血液透析は、血液から廃棄物や余分な流体を除去するために透析器と呼ばれる特別なフィルターを使用しています。
• 腹膜透析。 腹膜透析は、胃、腸、肝臓などの臓器を保持する体内の空間である腹腔の内層を使用して、血液をろ過します。

透析関連アミロイドーシスは、血液透析も腹膜透析も効果的に血液からβ-2ミクログロブリンを濾過しないため、腎不全の合併症である。 その結果、β-2ミクログロブリンの上昇量が血液中に残る。

腎臓の原発性アミロイドーシスの徴候と症状は何ですか？

腎臓の原発性アミロイドーシスの最も一般的な徴候は、腎臓の損傷を示す徴候の集合であるネフローゼ症候群である。 ネフローゼ症候群の徴候には、

• アルブミン尿症—尿中のタンパク質であるアルブミンの量の増加が含まれます。 ネフローゼ症候群の人は、一日あたりのアルブミンの半分以上のティースプーンを排泄します。
• 高脂血症—人の血液に通常よりも多くの脂肪とコレステロールがある状態。
• 浮腫—腫れ、典型的には人の足、足、または足首にあり、手や顔にはあまり多くありません。
• 低アルブミン血症—人の血液のアルブミンの量が通常より少ない状態。

原発性アミロイドーシスの他の徴候および症状には、

• 疲労、または疲れを感じる
• 息切れ
• 低血圧
• 手足のしびれ、うずき、または灼熱感
• 体重減少

透析関連アミロイドーシスの症状は何ですか？

透析関連アミロイドーシスの症状には

• 関節の痛み、こわばり、体液が含まれることがあります。
• いくつかの骨に嚢胞と呼ばれる異常な、液体を含む嚢。
• 手首のアミロイドタンパク質の異常な蓄積によって引き起こされる手根管症候群。 手根管症候群の症状には、しびれやうずきが含まれ、時には筋肉の衰弱に関連して、指や手の中にあります。

透析関連アミロイドーシスは、骨、関節、および筋肉を骨に接続する組織（腱と呼ばれる）に最も頻繁に影響を与えます。 この疾患は、消化管や心臓や肺などの器官にも影響を与える可能性があります。 透析関連アミロイドーシスによって引き起こされる骨嚢胞は、骨折につながる可能性があります。 透析関連アミロイドーシスはまた、腱および靭帯に涙を引き起こす可能性がある。 靭帯は、骨を他の骨に接続する組織である。

腎臓の原発性アミロイドーシスはどのように診断されますか？

医療提供者は、腎臓の原発性アミロイドーシスを

• 医学的および家族歴
• 身体検査
• 尿検査
• 血液検査
• 腎生検

医療および家族歴

医療および家族歴を取ることは、医療提供者が腎臓のアミロイドーシスを診断するのに役立つ可能性があります。 彼または彼女は、患者に医療および家族歴を提供するように依頼します。

身体検査

身体検査は腎臓の原発性アミロイドーシスの診断に役立ちます。 身体検査中、医療提供者は通常

• 患者の体を検査して腫れをチェックする
• 聴診器を使用して肺を聞く
• 患者の体の特定の領域をタップする

尿検査

医療提供者は尿検査を使用することができる。尿サンプル—尿のアルブミンそしてアミロイド蛋白質があるように確認するため。 患者は、医療提供者のオフィスまたは商業施設で特別な容器に尿サンプルを提供する。 看護婦か技術者は同じ位置のサンプルをテストするか、または分析のための実験室に送ることができる。 尿中のアルブミンの通常以上の量は、原発性アミロイドーシスによる腎臓の損傷を示す可能性がある。 尿中のアミロイドタンパク質はアミロイドーシスを示す可能性がある。

血液検査

医療提供者は血液検査を使用して腎臓がどれだけうまく機能しているかを確認し、アミロイドタンパク質と高脂血症を確認することが 血液検査には、医療提供者のオフィスまたは商業施設で患者の血液を採取し、分析のためにサンプルを研究室に送ることが含まれます。 腎臓機能のための血液検査は、健康な腎臓が通常除外する血液中の老廃物を測定します。 高脂血症はネフローゼ症候群を示している可能性がある。 血液中のアミロイドタンパク質はアミロイドーシスを示している可能性がある。

腎生検

生検のみが腎臓にアミロイドタンパク質の沈着を示すことができます。 他の検査で腎臓の損傷が示された場合、医療提供者は腎生検を推奨することがあります。 腎生検は、顕微鏡での検査のために腎臓組織の一部を取ることを含む手順です。 医療提供者は、軽い鎮静および局所麻酔薬を用いて病院で腎生検を行う。 医療提供者は、超音波またはコンピュータ断層撮影（CT）スキャンなどのイメージング技術を使用して、生検針を腎臓に導き、組織サンプルを採取する。 病理学者-病気の診断を専門とする医師-アミロイドタンパク質と腎臓の損傷のための研究室で組織を調べます。

生検の結果は、医療提供者が最良の治療方針を決定するのに役立ちます。

透析関連アミロイドーシスはどのように診断されますか？

医療提供者は、透析関連のアミロイドーシスを

• 尿検査
• 血液検査
• 画像検査

医療提供者は、尿検査と血液検査を使用して、尿と血液中のアミロイドタンパク X線やCTスキャンなどの画像検査では、骨、関節、腱、靭帯の骨嚢胞やアミロイド沈着の写真を提供することができます。 X線の技術者はヘルスケアの提供者のオフィス、外来患者の中心、または病院でイメージ投射テストを行います。 医用画像を専門とする医師である放射線科医が画像を解釈します。 患者は麻酔を必要としない。

腎臓の原発性アミロイドーシスはどのように治療されていますか？

医療提供者は、腎臓の原発性アミロイドーシスを以下のように治療します:

• 化学療法を含む薬物療法
• 幹細胞移植
• 他の条件を治療する

薬物療法。 化学療法を含む薬物療法の目標は、血液中のアミロイドタンパク質レベルを低下させることである。 多くの医療提供者は、化学療法の一種である

• melphalan（Alkeran）、抗炎症性ステロイド薬
• dexamethasone（Decadron）、抗炎症性ステロイド薬

これらの薬は、アミロイドタンパク これらの薬物により悪心、嘔吐および疲労のような毛損失そして深刻な副作用を、引き起こすかもしれません。

幹細胞移植は、患者の損傷した幹細胞を健康な幹細胞に置き換える手順です。 幹細胞は、骨髄で発見され、体が必要とする血液細胞の三つのタイプに開発されています。 幹細胞移植の準備のために、患者は高用量の化学療法を受ける。 実際の移植は輸血のようなものです。 移植された幹細胞は、健康な新しい血液細胞を作るために骨髄に移動します。 患者が移植の準備のために受ける化学療法は重大な副作用を有する可能性があるので、この手順のリスクについて医療提供者と話すことが重要で

血液と骨髄移植で続きを読む。

原発性アミロイドーシスには治療法がないため、この病気で見られる副作用やその他の状態のいくつかを治療することが不可欠です。 その他の条件には

• 貧血—治療には薬
• うつ病—治療にはメンタルヘルスカウンセラーと話し、薬を服用することが含まれる場合があります
• 疲労—治療には食事や活動レベルの変化が含まれる場合があります
• 腎臓病—治療には、腎機能を維持したり、腎臓病の進行を遅らせるための薬が含まれる場合があります

患者および彼または彼女の家族はサポートおよび処置の選択のための資源についてのヘルスケアの提供者と話すべきである。

透析関連アミロイドーシスはどのように治療されますか？

医療提供者は、透析関連アミロイドーシスを

• 投薬療法
• より新しく、より効果的な血液透析フィルター
• 手術
• 腎臓移植

投薬療法の目標血液透析フィルターは、血液中のアミロイドタンパク質レベルを低下させることである。 薬物療法は苦痛および発火のような徴候を減らすのを助けることができます。 医療提供者は、手術を使用して、骨嚢胞や手根管症候群などの骨、関節、および腱の問題を有する透析関連アミロイドーシスを有する人を治療することがで

透析関連アミロイドーシスには治療法はありませんが、腎臓移植が成功すれば病気の進行を止める可能性があります。

食事、食事、栄養

研究者は、食事、食事、栄養が腎臓の原発性アミロイドーシスや透析関連アミロイドーシスの原因または予防に役割を果たすことを発見していない。 ネフローゼ症候群の人は、浮腫を軽減し、血圧を下げるために、

• 食事ナトリウム（PDF、167KB）を制限するなどの食事の変更を行うことができます
• 浮腫を軽減し、血圧を下げるために液体摂取を減らす
• 飽和脂肪とコレステロールの低い食事を食べることで、血液中の脂肪とコレステロールの通常よりも多くの量を制御するのに役立ちます

医療提供者は、腎臓病を患っている人に適度な量または少量のタンパク質を食べることを推奨するかもしれません。 タンパク質は、腎臓が血液からろ過する老廃物に分解されます。 体が必要とするよりも多くのタンパク質を食べることは、腎臓に負担をかけ、腎臓機能をより速く低下させる可能性があります。 しかし、低すぎるタンパク質の摂取量は、栄養失調、体が十分な栄養素を取得していないときに発生する状態につながる可能性があります。

腎臓病を患っている人は、制限食（PDF、112KB）で、低栄養レベルを示す可能性のある血液検査を受ける必要があります。 腎臓の一次アミロイドーシスまたは透析関連のアミロイドーシスの人々は最もよく彼らの個々の必要性を管理するために食餌療法の制限についてのヘルスケア

あなたの治療についてできるだけ多くを学ぶことは、あなたのヘルスケアチームの重要なメンバーになるのに役立ちます。

臨床試験

国立糖尿病-消化器-腎臓病研究所（NIDDK）および国立衛生研究所（NIH）の他のコンポーネントは、多くの病気や状態の研究を実施し、サポートしています。

臨床試験とは何ですか、そして彼らはあなたのために正しいですか？

臨床試験は臨床研究の一部であり、すべての医学的進歩の中心にあります。 臨床試験は、病気を予防、検出、または治療するための新しい方法を検討しています。 研究者はまた、慢性疾患を持つ人々の生活の質を向上させるなど、ケアの他の側面を見るために臨床試験を使用しています。 臨床試験があなたのために右であるかどうかを調べます。

どんな臨床試験が開かれていますか？

現在公開中で募集中の臨床試験は、以下のサイトでご覧いただけます。www.ClinicalTrials.gov