要約
症例。 一般に、well-differentiated liposarcoma(WDL)は再発の可能性がありますが、転移の可能性を欠いています。 我々は、経皮的茎スクリュー固定に続いて腫瘍掻爬とL1椎弓切除によって治療後腹膜脱分化脂肪肉腫（DDL）におけるWDL成分の脊髄metastasisのまれなケースを提示します。 組織学的検査ではＤＤＬのＷＤＬ成分の転移を認めた。 患者は死亡するまで外来であった。 結論。 後腹膜ＤＤＬにおけるｗｄｌ成分の脊髄metastasisの症例は報告されていない。 治療中のＤｄｌの特性を慎重に考慮する必要がある。 低侵襲手術は、脊髄metastasis患者の強力なツールである可能性があります。
1. はじめに
後腹膜肉腫（RPS）はまれであり、すべての軟部肉腫の約12％を占めています。 脂肪肉腫は最も頻繁な組織学的サブタイプであり、well-differentiated脂肪肉腫（WDL）と脱分化脂肪肉腫（DDL）は、後腹膜脂肪肉腫の90％を占めています。 WDLは転移能を欠いているが、DDLに分化したWDLは転移能を有する。 後腹膜ＤＤＬにおけるｗｄｌ成分の脊髄metastasisの最初の症例と低侵襲手術（ＭＩＳ）による治療に成功した症例を報告した。
2. 症例発表
65歳の女性が腰痛と左後腿とふくらはぎの痛みのために当院に入院しました。 坐骨神経痛の症状が2ヶ月前に始まったとき、彼女は別の病院で腰椎のx線撮影と磁気共鳴イメージング（MRI）を受けました。 これらは腰椎に椎骨腫ようを示した。 膝蓋けんとアキレスけん反射はいずれも正常であった。 感覚検査も正常であった。 左前脛骨筋（TA）筋肉と伸筋幻覚longus（EHL）筋肉は手動筋肉検査（MMT）グレード3であったが、TAとEHL以外の筋肉はMMTグレード5であった。 血液検査では低アルブミン血症，貧血，アルカリホスファターゼおよびＣ反応性蛋白質の増加が認められた。 彼女は5年前に後腹膜DDLの切除を受けていた（図1（a））と3年前に再発のための切除を繰り返しました。 再発は1年前に再び起こり、L2椎骨にWDL成分の脊髄metastasisが8ヶ月前に起こり（図1（b））、コンピュータ断層撮影（CT）で徐々に増加した（図1（c））が、追加治療を受けなかった（図1（d）および1（e））。 MRIは、T1重み付け画像とT2重み付け画像の両方で高い信号強度を有する塊を示し、ガドリニウム強化T1重み付け画像では増強しなかった（図1（f）-1（h））。 改訂された徳橋スコアは11月15日、脊髄不安定性腫瘍スコア（SINP）は10月18日であった。 そこで，ｄｄｌにおけるｗｄｌ成分の転移として椎骨腫ようと診断し，症候性改善のための手術を計画した。 腫瘍掻爬とL1椎弓切除術に続いてTh11からL3への経皮的茎スクリュー固定術中3-D CTコンピュータナビゲーションを用いて行われた（図2（a）と2（b））。 組織学的検査では、原発巣によく分化した脂肪肉腫とよく脱分化した脂肪肉腫が混在していた（図3（a）、3（c）、および3（e））。 高色素性核を含む脂肪芽細胞はよく分化した領域で明らかであった。 粘液性脂肪肉腫は脱分化領域では除外された。 免疫組織化学によるＭＤＭ２の陽性染色（図３（ｂ）、３（ｄ）、および３（ｆ））およびＣＤＫ４（データは示さず）、およびＦＩＳＨによるＤＤＩＴ３またはＦＵＳの陰性（データは示さず）は、脱分化脂肪肉腫 彼女は歩くことができ、背中に痛みや麻痺の兆候はありませんでした。 しかし、その後後腹膜腫りゅうが増加し、手術から1.5年後に死亡した。
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3. ディスカッション
組織学的には、脂肪肉腫は、高分化型、脱分化型、粘液様/円形、および多形性の四つのサブタイプに分類されます。 エヴァンスら DDLはWDLと並置された高悪性度および非脂原性肉腫として記載されています。 粘液様、円形、および多形性脂肪肉腫の好ましい部位は四肢であるが、WDLおよびDDLは後腹膜で一般的であり、後腹膜脂肪肉腫の90％以上を占めている。 WDLおよびDDLは、他の脂肪細胞腫瘍との鑑別診断に有用であるCDK4およびMDM2の高レベルの増幅を示す。 我々のケースでは、プライマリサイトと転移部位の両方でCDK4とMDM2の発現は、免疫組織化学によって確認されました。
組織学的には、WDLとDDLはかなり異なっています。 転移ではなく再発を増強するＷＤＬは，良性と悪性の境界線上の中間腫ようと定義される。 ＤＤＬは一般に高悪性度肉腫を示すが，低悪性度および脱分化率を示すことができる。 組織学的グレード，脱分化率，予後の相関は議論の余地があるため，治療決定には注意が必要である。
RPSの治療では、広範な切除が推奨されており、より良い生存と局所制御につながります。 その大きさは四肢よりもはるかに大きく、通常、腎臓、結腸、脾臓、尿管、および総腸骨動脈および静脈を含む重要な器官に見出される。 しかし、広い切除はしばしば失敗し、局所3年および5年の再発率はそれぞれ31％および47％である。 しかし、WDLの3年生存率と5年生存率は両方とも92％である。 DDLでは、3年および5年の局所再発率はそれぞれ43％および60％として報告され、生存率は39％で3年および61％で5年として報告された。 ＤＤＬの生存率はＷＤＬの生存率よりもはるかに低いが，他の肉腫の生存率よりも高い。
再発および転移の発生率が高いため、化学療法および放射線療法を含む補助療法を考慮する必要があります。 Ｄｄｌ患者ではイホスファミドとドキソルビシンのレジメンが報告されているが，効率は低く，新しいレジメンや抗癌剤の開発が待たれている。 放射線療法および化学療法は生存に影響を与えないが、術後または術前の放射線療法の両方が再発を減少させることができ、放射線誘発毒性のリスクが低いため術前の放射線療法が好まれる。 再発を二度経験したことを考慮すると，放射線療法が推奨されている可能性がある。
がん患者数が増加していることから、脊椎を含む骨転移患者数が増加しています。 さらに、これらの患者の予後は、早期診断、手術、化学療法、および放射線療法の改善のために改善されている。 脊髄metastasisに関する外科的決定のために、最近開発されたSINPスコアと同様に、改訂されたTokuhashiスコアがしばしば使用されている。 改訂された徳橋スコアは原発癌の種類と患者の状態に依存するが，ＳＩＮＰスコアは原発癌または患者の状態にかかわらず，脊椎の安定性に依存する。 私たちのケースでは、11の改訂された徳橋スコアは、治療が患者に依存していたことを示し、10のSINPスコアは、脊髄の不安定性のために手術が好まれたこ 転移が一つしかなく，筋力低下と坐骨神経痛が悪化したことを考慮し，手術を行うことにした。 MISの選択は私達が頻繁な伴う悪影響なしで外科処置を選択することを可能にしました。 我々は最近、術中3-D CTコンピュータナビゲーションと低侵襲経皮的固定手術の臨床的有効性と安全性について報告しました。 強度変調放射線療法や定位放射線手術を含む放射線療法が開発されており、MISと放射線療法の組み合わせが標準となっている。 さらに、デノスマブおよびゾレドロネートを含む骨修飾剤の使用は、より良い局所制御をもたらす可能性がある。
原発性癌の臨床的挙動と患者の状態を慎重に評価することが重要であるが、集学的治療法と外科的技術の開発のために、脊髄metastasisにおける外科的適応の程度を考慮すべきである。
同意
この症例報告および付随する画像の公表について、患者から書面によるインフォームドコンセントを取得しました。
利益相反
著者らは、本研究で使用された資料や方法、または本論文で指定された知見に関する利益相反を報告していません。
著者の貢献
市川二郎、大場哲郎、神田弘明が構想とデザインを担当しています。 すべての著者は、データの取得に責任があります。 市川二郎、大場哲郎、神田博昭、原博隆が起草した。