健康な中年男性は、右目の視力に”カーテン”を経験します

眼底検査でしょう液性網膜剥離と脈絡膜しん出液を認めた。

問題: 12月10, 2013

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54歳の男性は、右眼の網膜剥離のために外部の眼科医によってLaheyクリニックに紹介されました。 患者は1ヶ月間、右眼の視野の上の部分に”黒いカーテン”が徐々に発症したと説明した。 視力喪失の前には閃光や飛蚊症はなかった。 彼は目の痛みや赤みを否定し、頭痛はありませんでした。 システムの完全なレビューは、それ以外の場合は否定的でした。

患者の眼歴は、解剖学的狭い角度、遠視および軽度の白内障のための両眼の最近の末梢レーザー虹彩切除術で顕著であった。 彼の病歴には、ヒドロクロロチアジドで制御された高血圧が含まれていた。 家族の眼歴はなかった。 彼は非喫煙者であり、アルコールや違法薬物の使用を拒否した。

検査

検査では、患者の最高矯正視力は右眼で20/400、左眼で20/20であった。 距離での屈折誤差は、右眼では+4.75×-1.00@090、左眼では+3.50×-0.75@081であった。 瞳孔は右眼の光に対して緩慢に反応したが，明確な求心性瞳孔欠損は見られなかった。 対立的視野は右眼に優れた視野欠損を示し，左眼に全視野を示した。 原発注視では右外斜視が認められたが，外眼運動は満杯であった。 IOPは両眼で15mm Hgであった。

前眼部検査では、レンズの前嚢に1-2+色素、前硝子体に2-3+色素、特許レーザー虹彩切除術、両眼に2+核硬化症を有する浅い前眼部が認められた。 ゴニオスコピーでは，右眼は虹彩に急な構成を有し，角度構造は見られなかった。 左目では、角度は浅いが開いていた。 右眼後眼部検査では，下黄斑部，水ほう性網膜剥離が認められた。 前周には360°の脈絡膜滲出液があった（図1）。 網膜の涙は見つかりませんでした。 左眼の眼底は平坦で，網膜色素上皮の側頭性先天性肥大が大きかった。

右眼のB-スキャンではさらに強膜肥厚が確認されたが、腫瘤は認められなかった。 網膜剥離および前脈絡膜滲出液が可視化された（図2）。 軸方向の長さは、a-スキャンによって測定され、20であることが判明した。右眼では87mm、左眼では21.60mm。

図1. 眼底の写真は、シフト流体と黄斑オフ下網膜剥離を実証しています。

画像：バルトリーニCE、Blaha GR

図2。 下網膜剥離および強膜肥厚の可能性を示す右眼のBスキャン。

あなたの診断は何ですか？

漿液性剥離

正常なIOP、片側漿液性剥離および脈絡膜滲出液を有する中年男性の鑑別診断には、ブドウ膜滲出症候群、後部強膜炎、ブドウ膜黒色腫、転移性腫瘍、ブドウ膜剥離を伴うrhegmatogenous網膜剥離、多巣性脈絡膜炎、重度の高血圧性脈絡膜症、Vogt-小柳-原田病および甲状腺機能障害を伴う多発性骨髄腫または粘液水腫などの全身性疾患が含まれる。

後強膜炎は通常、自己免疫疾患の症状である; それは痛みを伴い、女性ではより一般的です。 腫りゅうについてはＢ-スキャン陰性で新生物を除外した。 患者は最近、彼の血圧が良好な制御下にあったことを報告した彼のプライマリケア医を見ていた、と彼はそうでなければ全身の原因はほとんどな Vogt-Koyanagi-Haradaは普通白斑、poliosis、脱毛症およびdysacousiaの可能な発見のより若く、暗く彩色された個人で見られる両側のブドウ膜炎疾患です。

患者の眼の軸方向の長さが短いことは、ナノ眼球様の眼によく見られるブドウ膜滲出症候群の診断を支持した。

フォローアップ

患者は、強膜カットダウンと強膜窓のために手術室に連れて行かれました。 強膜フラップは除去され、病理学に送られた。 ブドウ膜滲出症候群の診断は、H&Eおよびアルシアンブルー染色によって確認され、強膜間質のコラーゲン線維間のムチンの増加の特徴的な所見を示した。

手術から3ヶ月後、右眼の視力は20/50であった。 拡張検査では，下周縁部に浅い網膜下液のみが残っていた。 脈絡膜しん出液は解消した。 黄斑は平坦であった。

ディスカッション

1963年にSchepensとBrockhurstによって最初に造語されたuveal滲出という用語は、脈絡膜上空間における流体の異常な収集を特徴とする病理学的状態を指す。 Hypotony、nanophthalmos、外傷、前の目の外科、または根本的な炎症性、伝染性の、浸潤性または流体静力学の状態を含むuveal浸出の多くの原因が、あります。 既知の原因がない場合、特発性ブドウ膜滲出症候群（UES）という用語が使用される。 特発性UESは、典型的には健康な中年男性に存在するまれな疾患であり、強膜および脈絡膜の一次異常に関連していると考えられている。

それはまれな病気であるため、特発性UESの真の発生率と有病率は不明のままです。 この疾患の病態生理は多因子性である可能性が高い。 提案されたメカニズムは強膜およびsuprachoroidalスペースの渦の静脈の圧縮、高められた脈絡膜の容器の透磁率および蛋白質の異常な蓄積を含んでいます。 興味深いことに、組織学的研究では、コラーゲン束ラメラ配置の解体やコラーゲン束間のグリコサミノグリカン（GAGs）の異常な沈着を含む、これらの患者の強膜組成の肥厚した強膜と異常を示している。 この肥厚した、異常に構成された強膜は、おそらく渦静脈の圧縮とタンパク質の経scleral流出に対する抵抗の増加の両方に寄与し、順番に脈絡膜毛細血管に脈絡膜空間から流体の減少の動きをもたらし、漿液性繊毛膜滲出液を引き起こす脈絡膜空間におけるタンパク質の蓄積につながる。 いくつかの著者は、加齢とホルモンの変化が強膜を横切るタンパク質輸送の異常を悪化させる可能性があることを示唆している。

特発性UESは男女ともに存在することがあるが、男性ではより一般的である。 これは、症例の65％において両側性の状態である。 一方的なケースは、高齢の男性に存在する傾向があります。 患者は、一方または両方の眼に視力低下の苦情を呈する。 網膜剥離は、多くの場合、中央または上暗点になります。 患者はしばしば軸方向の長さが短く、遠視である。 検査では、IOPは正常でなければなりません。 拡張された上強膜血管および前房フレアがあり得るが、細胞は存在しない。 GonioscopyはSchlemmの運河および狭い前房の角度の血を明らかにすることができます。 非色素性硝子体細胞が一般的に見られる。 網膜剥離は、黄斑に限定されるか、または患者が直立しているときに流体をシフトする下網膜を含むことができる。 脈絡膜剥離は、前方に位置し、時には環状の配置を有する茶色-オレンジ色、滑らかな、ドーム状の隆起である。 網膜剥離とは異なり、繊毛膜剥離は眼の動きでは起伏しない。 オラのserrataは時々parsのplanaおよび周辺脈絡膜の上昇に容易に目に見える二次である。 レオパードスポット網膜色素変性症は、慢性UESで見ることができます。

特発性UESは排除の診断である。 眼圧低下、真のナノ眼球、外傷、手術、後部強膜炎、スルファまたは炭酸脱水酵素阻害剤薬物反応、アミロイドーシス、ハンター症候群、動静脈瘻、悪性高血圧、転移性癌、リンパ増殖性脈絡膜浸潤またはブドウ膜黒色腫を含むブドウ膜滲出液の二次的原因は除外されなければならない。 Bスキャン超音波検査は、新生物を除外するだけでなく、uesの典型的な脈絡膜-強膜層の網膜および脈絡膜剥離および肥厚を示すことができる。 さらに、nanophthalmosの患者に遠視の7Dより多くがあり、小さいcorneal直径、浅い前房および高いレンズに目の容積の比率があるかもしれません。 強膜組織は病理学のために送ることができ、これはコラーゲン繊維の特徴的な混乱、繊維の直径の変化、および蓄積されたギャグからなる細胞外マトリックスの増加を示すであろう。

ブドウ膜滲出液の炎症性原因とは異なり、特発性UESを有する患者は、コルチコステロイドまたは代謝拮抗薬を含む非外科的治療に 特発性ＵＥＳは四眼部分厚硬化切除術で治療することができる。 この外科的処置は1983年にガスによって最初に記述され、5mm×7mm、各象限の半分から三分の二の厚さのsclerectomiesを作成することから成っています、赤道に前の1mmから2mmを中心にしました。 Sclerectomyの長軸は円周方向に方向づけられ、2mmの線形sclerostomyは各sclerectomyのベッドの中心でなされ、1つのmmから2つのmmの強膜の穿孔器と拡大します。 一方の眼で手術を必要とする患者の約半数は、最終的には他方の眼で手術を必要とする。 治療がなければ、長期にわたる臨床経過が起こり、寛解および再発が数ヶ月から数年にわたって起こり、視力が永久に低下する可能性がある。

私たちの患者は、通常の軸方向の長さよりも短かったです。 特発性UESを有するナノ眼球眼と遠視短眼との間には有意な臨床的および組織学的重複がある。 Ｕｙａｍａらは，ナノ眼の組織学的構造について，特発性ＵＥＳに見られる強膜線維とプロテオグリカン沈着物の病理学的分解を見いだした。 我々の患者は真のナノ眼球を持っていなかったが、いくつかの著者は、特発性UESとナノ眼球が先天性原発性強膜異常を伴う疾患の同じスペクトルにあると考えている。

結論

要約すると、54歳の男性は、右眼に痛みのない上暗点を呈し、検査で繊毛脈様滲出液と体液の転移を伴う漿液性網膜剥離を有することが判明した。 Ｂ-スキャン超音波検査では腫りゅう病変，繊毛脈絡膜しん出液，強膜肥厚に伴う網膜剥離が認められた。 特発性ぶどう膜しん出液症候群の診断は，正常軸長よりも短いａ-スキャンで支持され，強膜の病理学的分析で確認された。 患者は強膜カットダウンを有する強膜窓で正常に治療された。