症例概要
プエルトリコの43歳の女性が、左側遠位前腕腫瘤の2年の病歴を持つ地元の医療施設に提示した。 患者は、痛み、外傷または憲法上の症状の病歴を否定した。前腕x線写真（図1A）とその後のコントラスト強化されたMRIwereは、骨腫瘍の懸念を提起したプエルトリコで行われました。 開腹生検を行った。 病理組織学的には、低細胞線維性間質を有する不規則なラメラ骨を示したが、明らかな異型、有糸分裂活性または線維性異形成を模倣する壊死はなかった（図3A）。良性線維性骨病変と診断し，経過観察を推奨した。 三ヶ月後、フォローアップのx線写真は、より積極的な新生物と一致する変化。 この時点で、患者は、最近の成長と最大仰臥位によって悪化した新しい鈍い、燃える痛みを報告する私たちの機関に提示しました。 Ｕｎｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎでは，対側前腕と比較して，末端回こう欠損を伴う尺骨遠位の背側-内側にしっかりとした非テンダー腫りゅうが認められた。 手首の三ビュー x線写真（図1B）、高解像度MRI（図2）、およびoutsidepathologyスライド（図3B）の二次レビューが行われました。
画像所見
左前腕の外側のx線写真では、尺骨遠位部の明確なびまん性硬化性病変が認められ、滑らかに縁取られた放射線性骨外成分が認められ、不規則な骨膜反応または中断した骨膜反応が認められなかった（図1A）。 外尺骨遠位病変の存在を確認し，生検を行い，良性線維-骨癒合と診断した。 フォローアップのx線写真は増加する余分osseous柔らかいティッシュの固まりおよびnewirregular、中断された、およびspiculated骨膜の反作用のmeasuringapproximately5x2cmのthedistal尺骨のsclerotic損害を示 DistalulnaのHigh解能MRIは内部腫瘍の構成を査定し、病気のevaluatelocal範囲を査定するために行われました（図2）。 質量は、t1重み付けイメージング上のskeletalmuscleに等位であり、拡散熱心なIVコントラスト増強とrestricteddiffusivityとt2重み付けイメージング上の適度にhyperintenseでした。 腫りゅうは骨端への拡張を伴う遠位尺骨メタdiaphysisと神経血管の関与なしに尺骨手根伸筋けんを後退させる骨外軟部組織を中心としていた。 外部生検からの病理スライドのレビューでは、線維性異形成に類似した形態学的特徴が明らかになった（図3A）が、高出力での精密検査では、円形およびスピンドル核を有する悪性細胞が、類骨形成を伴う不規則な骨小柱に浸潤していることが同定された（図3B）。
診断
骨芽細胞性骨肉腫は、非定型年齢で、非常にまれな場所で発生し、珍しいx線写真の外観で初期提示を伴う。
ディスカッション
小児期/青年期を超えて、一般的な画像所見がない場合、骨肉腫を考慮しないと、診断が遅れ、患者の転帰に悪影響を及ぼす可能性がある。 したがって、骨肉腫は、任意の年齢および任意の解剖学的部位で起こり得ることを認識することが重要である可変的なx線写真外観を有する。 ここでは、最初に良性線維骨病変をdiagnosedas遠位尺骨の明確に定義された、smoothlymarginated、純粋に硬化性病変を提示するa43歳の女性のケースを報告します。 この場合に見られるように、提示の珍しい年齢、非定型放射線学的外観、および疾患の異常な部位は、誤診に寄与する可能性のある要因である。 一般的な臨床およびx線所見の知識と同様に、典型的なプレゼンテーションの意識は、読者の自信を向上させる必要があります。 骨肉腫の関連画像所見，鑑別診断上の考慮事項，および治療オプションについて論じた。
骨肉腫は、年間百万人あたり2例の一見小さな発生率であっても、多発性骨髄腫の後に続く第二の最も一般的な原発性骨性悪性腫瘍である。 人生の第1および第2十年では、骨の最も一般的な原発性悪性新生物であるが、骨肉腫は人生の第三十年では一般的ではない。1この場合のように4thor5th十年に発生する骨肉腫は非常にまれですが、高齢の患者、典型的にはパジェット病、骨壊死または以前の照射療法の設定 骨肉腫は、長い骨の骨幹端に最も頻繁に発生し、最も一般的には大腿骨遠位部に発生し、続いて近位脛骨および近位上腕骨に続く；疾患のあまり一般的で1Damron、Ward、およびStewartによって報告されたNational Cancer Databaseからの11,961例の骨肉腫の2007年の報告では、57例が示されました。骨肉腫の6％は長い骨に発生する下肢の。2尺骨遠位部は極めて稀な疾患である。 ArndtとCristによって出版された1649小児骨肉腫の大規模なシリーズには、遠位尺骨を含む骨肉腫の二つのケースのみが含まれていました。3
定義により、骨肉腫は、variableradiographic外観、内因性細胞の不均一性、およびoverallprognosisを示すいくつかの組織学的サブタイプを有する類骨形成紡錘細胞新生物である。 Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. 未成熟骨からなるマトリックスは、細胞外マトリックスの中に悪性腫瘍細胞が組み込まれたレース状のパターンに沈着する。5
骨芽細胞性骨肉腫は、古典的には若年患者において不明確な髄質性、放射線性骨病変として提示される。 しかし、混合された硬化性および骨溶解性の外観は、疾患の早期硬化性パターンよりも実際にはより一般的である。 さらに、不規則な、中断された、または複雑な骨膜反応は、Codman’s triangle、「hair-on-end」外観、または骨膜反応のspiculated「sunburst」パターンを含む典型的には存在するが、この場合の最初の提示時には特に存在しない。 Codmanの三角形は、皮質骨および骨膜を介して周囲の軟部組織に新生物が急速に拡張するために、下側皮質と鋭角を形成する隆起および中断された骨軟部組織塊を伴うことはしばしば同定されるが、通常は、ct（computedtomography）またはmri（magnetic resonance imaging）などの断面画像によってより良好に示される。 本症例では，複雑な骨膜反応を伴わない中年患者におけるａｗｅｌｌ-defined smoothly marginated purely sclerotic病変を含む提示時の珍しい臨床的およびｘ線所見は，診断の不確実性に寄与している可能性がある。 外生検と線維異形成との形態学的類似性は，良性線維-骨癒合の元の診断に織り込まれていた。 実際には、線維性異形成と低悪性度の中心性骨肉腫の間の組織学的分化は困難であり、MDM2またはCDK4の皮質突破または腫瘍発現の存在下でのみ可能6
患者の年齢、場所、および臨床的提示を考慮すると、硬化性骨病変の鑑別診断上の考慮事項は、怠惰な感染/慢性骨髄炎、以前の外傷またはストレス反応、骨芽細胞性転移性疾患、および骨性リンパ腫を含む可能性がある。 Ayoungの患者の皮層の中断そして複雑な骨膜の反作用とamixed溶解性およびsclerotic、ガ食べられた、または浸透の出現がisidentifiedとき、診断考察は骨肉腫、ユーイングの肉腫、活動的な骨髄炎およびランゲルハンスの細胞組織球症を含んでいるかもしれません。7髄内骨肉腫のサブタイプの中で、骨芽細胞性骨肉腫は一般に硬化/類骨形成のthegreatest程度を示し、軟骨芽細胞性および線維芽細胞性骨肉腫は類骨産生の領域と並置されたlucencyの領域を示すことができる。 軟骨芽細胞性骨肉腫は，ｘ線写真やＣＴでは陥没，点状，線状の石灰化を示すことがあり，線維芽細胞性骨肉腫は，悪性線維性組織球腫，線維肉腫，巨細胞腫などの他の溶解性病変と区別しなければならない純粋に溶解性の病変として存在することが多い。 毛細血管拡張性骨肉腫は古典的に動脈瘤の骨嚢胞を模倣することができる断面imagingwhichで軟部組織塊内の中断された骨膜と内部流体-流体レベルとadestructive、骨溶性病変として提示します。 表面骨肉腫は骨膜内または骨膜に深く皮質表面に発生し、宿主骨の表面（骨膜）に沿って大規模に進行するか、または周方向に伸びることがあり、高品位表面骨肉腫は髄質管に侵入する可能性がある。
骨肉腫の治療と生存率は、より効果的な化学療法の導入と進歩と外科的技術の改善により、過去数十年にわたって劇的に改善されています。 1900年代初頭には、骨肉腫の5年生存率は5％と低く、1950年代までに22％に上昇していると報告されている8
しかし、より効果的な化学療法レジメンと外科的技術の出現により、生存率は1970年代までに有意に改善し始めた。最近では、アリソンらによる2012年のメタアナリシスが報告されている。 報告されたa5年の全生存率60%およびほぼ50%の5年の無病survivalrate。9よりよい結果は外科的に切除されたspecimenfollowing術前の化学療法内のgreaterthan90%の腫瘍の壊死として見られるneoadjuvant療法へのpatientsdemonstrating腫瘍の応答で実現されます。 実際、ネオアジュバント療法後の腫瘍壊死の割合は、骨肉腫における全体的および無病生存のための最も重要な予後因子である。 10,11共通の化学療法の養生法は代わりとなる療法が利用できるけれども28-30週のatotalのためのneoadjuvantandのアジュバントのdoxorubicin、cisplatinおよび大量服用のmethotrexateの組合せを含 四肢の限局性（非転移性）骨肉腫のための現在の治療アルゴリズムには、四肢サルベージおよび再建を伴う広範な局所切除前のネオアジュバント化学療法およびその後のアジュバント化学療法が最も頻繁に含まれる。
結論
骨肉腫は、典型的な臨床的提示およびx線写真外観を有する骨の悪性、原発性、類骨形成紡錘細胞新生物である。 いくつかの組織学的サブタイプが存在し、可変イメージング外観を提示する可能性があります。 骨病変の解釈は、患者の年齢および位置に照らして行わなければならない。 古典的な画像所見または非定型患者の人口統計の欠如は、診断の不確実性に寄与する可能性がある。 ここでは、我々は非常に珍しい臨床的およびx線所見にもかかわらず、適切なインデックスofsuspicionを維持することの重要性を強調するために、最初の提示で非定型x線写真の外観と非常にまれな解剖学的位置で生じる典型的な年齢範囲外の中年の患者で発生する骨芽細胞性骨肉腫の興味深いケースを提示します。
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