私は水曜日にHuffPostLiveに簡単に出演し、感染した神経組織を食べることによって伝染する狂牛病の人間の形であるkuruについて話をしました。 これは、病気に屈する人食い人種の家族についての新しい映画であるWe Are What We Areのキャストをフィーチャーした放送のセグメントのためのものでした。
Kuruおよび他のヒト型の狂牛病は非常にまれな神経変性状態であるが、新しい症例が発見されたときに見出しを立てることがある。 最新の症例は今月初めに報告されました-汚染された神経外科器具を介してバリアント-クロイツフェルト-ヤコブ病（vCJD）に罹患したニューハンプシャーの男の 同じ病気は、感染した牛肉を食べていた156人の英国人の命を1990年代後半に奪った。 その結果、欧州委員会は英国の牛肉を世界的に禁止し、英国政府はこの病気を収容するために数十万頭の牛の殺処分を命じた。
それ以来、感染した牛肉の消費による症例は発生していない。 それにもかかわらず、研究はkuru、vCJDおよび他の関連疾患が少なくとも数十年、おそらく最大50年の潜伏期間を有する可能性があることを示唆している。 したがって、一部の研究者は、より多くの人々が90の間に英国で感染した牛肉にさらされている可能性があり、vCJDの迫り来る流行があるかもしれないと
私が2008年に書いたこの記事で、kuru、cannibalism、vCJDについてすべてを読んでください。..
共食いと揺れ動く死：新しい形の病気と流行の可能性
上のフィルムクリップは、kuruと呼ばれる病気のいくつかの犠牲者を示しています。 彼らは、パプアニューギニアの東部ハイランド州のオカパ小地区に住む約8,000人の部族であるサウスフォアのメンバーである。 1950年代と60年代には、クルの流行は、部族の1,000人以上のメンバーの命を主張し、南の前面を席巻しました。 その後、この病気は儀式的な葬儀の共食いの部族の練習によって伝えられたことが確立されました。
kuruという言葉は、フォア語で”揺れる死”を意味し、病気の特徴的な症状を説明しています。 それは主に小脳、運動の調整に関与する脳の一部に影響を与えるので、病気に感染した人に現れる最初の症状は、典型的には不安定な歩行と振戦で 病気が進行するにつれて、犠牲者は立ったり食べたりすることができなくなり、症状が最初に現れてから6-12ヶ月の間に最終的に死亡する。
Kuruは、トランスミッション性海綿状脳症（TSEs）と呼ばれる進行性神経変性疾患のクラスに属し、バリアントクロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）およびウシ海綿状脳症（BSE、より一般に狂牛病として知られている）も含まれる。 ヒトでは、それらは比較的まれであり、感染によって、または遺伝的変異のために散発的に発生する可能性がある。 それらは病気を送信する伝染性のエージェントがmisfolded蛋白質と信じられるという点で珍しいです。 （したがって、Ｔｓｅは、プリオン病とも呼ばれ、「プリオン」は、用語「タンパク質性感染粒子」の短縮形である）。
BSEは1986年に英国で初めて登場しました。 十年後、汚染された牛肉を食べていたウィルトシャー州からの若い男がvCJDの最初の犠牲者になりました。 保健当局は、この病気が家畜の間で広がっていることに気付きました。 彼らは、何万人もの人々が危険にさらされる可能性があり、その後、これを防ぐために200,000頭以上の牛が英国経済に莫大な費用をかけて淘汰されたと警告した。
しかし、これまでのところ、英国では156人だけであり、他の国でははるかに少ない数がvCJDで死亡しています。 しかし、2年前に出版されたFore peopleの縦断的研究は、kuruと関連する病気は最大50年の潜伏期間を持つ可能性があることを示唆しており、一部の研究者はまだvCJDの流行に直面している可能性があると主張している。 そして先月、神経科医は、米国で10人が死亡し、6人が感染した以前に正体不明のプリオン病を報告しました。
プリオン仮説は1982年にスタンリー-プルシナーによって提唱された。 これは、TSEsが異常に折り畳まれた形態のプリオンタンパク質によって伝達されると述べている。 このタンパク質の正常な形態はすべての細胞に存在するが、その機能は未知のままである。 異常なプリオンタンパク質は不溶性であり、脳組織に特徴的なスポンジ様の外観を与える塊に蓄積する傾向がある（海綿状脳症は”スポンジ様脳疾患”を意味する）。 彼らは小脳細胞が適切に神経インパルスを行うことができないようにするため、塊は、揺れや異常な歩行を引き起こします。
異常に折り畳まれたプリオンタンパク質の塊がより小さな断片に分解できることが現在知られています。 したがって、感染した組織が消費されると、これらの断片は”種子”として作用し、宿主細胞内の正常なタンパク質が異常な配置を採用し、核形成-重合反応と呼ばれる過程で蓄積を開始する。 両形態のプリオンタンパク質の提案された構造をこの図に示す。 プリオン蛋白質の異常な、病原性のある形態に正常な細胞形態よりベータプリーツをつけられたシートと呼ばれる構造の高い割合、およびアルファ螺旋形の低い割合が、あります。 タンパク質の正常な形態は、一連の点突然変異によって異常なものに変換されると考えられている。 最近の証拠は、異常なプリオンタンパク質自体が毒性ニューロンではなく、むしろその伝播が毒性の副産物を生成することを示唆している。
酵母での実験は、プリオン種子の繁殖に熱ショックタンパク質を関与させている。 熱ショックタンパク質は、すべての細胞およびすべての生物に存在する分子の大規模なファミリーです。 それらの濃度は高温に応答して増加するが、新たに合成されたタンパク質が正しい三次元構造を仮定するのを助け、それらが凝集するのを防ぐ”シャペロン”としても作用する。 したがって、熱ショックタンパク質は、異常に折り畳まれたプリオンタンパク質の凝集体の分解にも関与している。 変異した形態を有する酵母細胞では、比熱ショックタンパク質は、プリオンタンパク質の塊が断片化されていないので、細胞分裂中に渡されません。
1950年代にクルが流行した後、文化人類学者はすぐにこの病気が霊安室の共食いの実践によって伝染したことを確立した。 個人が死亡したとき、女性の親戚は体を解体する責任がありました。 彼らは脳、腕、足を取り除き、手足から筋肉を取り除き、胸と腹部を開いて内臓を取り除きます。 クルで死んだものは、豚肉に似た脂肪の層を持っていたため、食料源として高く評価されていました。 この儀式に参加したのは主に前部の女性でした。 多くの場合、彼らは幼い子供や高齢者の親戚に脳の一口を養うでしょう。 したがって、部族の中では、最も頻繁に感染したのは女性、子供、高齢者でした。
フォアの共食いは1950年代後半にオーストラリア当局によって非合法化されたが、クルのケースは部族のメンバーの間で現れ続けた。 これにより、Uclの神経変性疾患部門の責任者であるJohn Collingeは、パプアニューギニアに旅行して調査しました。 1996年から2004年の間に、Collingeと彼のチームは、Fore tribesmenとwomenの生活史に関する情報を収集し、その間に11の新しいkuruの症例を特定しました。 ランセットに書いて、Collingeは、”最小推定潜伏期間は34-41年の範囲であった…ヒトプリオンによる感染の潜伏期間は50年を超える可能性がある”と結論づけ、続いてvCJD流行の可能性を改めて表明した。:
私たちは、英国のほぼすべての人が変異CJDを引き起こす薬剤にさらされていたことを忘れてはなりません。 それはハンバーガーだけでなく、肉製品から作られたゼラチンを含むケーキで、食物連鎖全体を通過しました。 化粧品でさえ、牛肉由来の化学物質が含まれていました。
しかし、フォア族の一部のメンバーは、非合法化された後も共食いを続けていた可能性があります。 これは、Collingeの研究中に出現したケースを説明することができますが、必ずしもkuruの長い潜伏期間を排除するものではありません。 しかし、共食いに対する法律がオーストラリア人によってどのように効果的に施行されたかを判断することは非常に困難であろう。 Ｖｃｊｄの流行に直面する可能性があるため，プリオン病の研究を継続することが賢明である。 （2007年に発表された研究では、Collingeが主導しており、プリオン病の症状および病理は可逆的であることが示されています。)
フォア族との時間の間に、Collingeと彼の同僚は、出現したkuruの10の新しいケースのうち11のDNAサンプルを収集しました。 サンプルの分析は10人の個人がのためのすべてのホモ接合性だったことを示しました（すなわち。 プリオン遺伝子の一つの特定の対立遺伝子、またはバージョンの二つの同一のコピーを有しており、それらを感染の影響を受けやすくした可能性がある。 同様に、vCJDの156英国の犠牲者は、Collingeは言う、”BSEのための異常に短い潜伏期間を持つ明確な遺伝的亜集団を表すことができます。”
プロテアーゼ感受性プリオノパシー（PSPr）と命名された新たに同定されたプリオン病は、神経学の年代記でアメリカの医師によって報告されました。 11例では、疾患の発症の平均年齢は62であり、症状の出現から死亡までの期間は10ヶ月および5年の範囲であった。 ほとんどのヒトのプリオン病とは異なり、運動機能の喪失は認知機能の低下を伴い、死後には独特の神経病理を示した。
主任著者Pierluigi Gambetti、オハイオ州の国民のプリオンの病気の病理学の監視の中心の頭部は病気がおそらく”見過ごされている多くの年の間あったことを信じる。”PSPrはいくつかの点で他のプリオン病とは異なります。 この病気は、他のプリオン病とは異なり、犠牲者から単離されたプリオンタンパク質がプロテアーゼと呼ばれる酵素によって分解されやすいため、その名前が付けられている。 異常なプリオン蛋白質はまた他のプリオンの病気のより低い集中で16倍検出されました。
ガンベッティは、この病気は遺伝的要因であり、環境要因ではない可能性が高いと主張し、警報の必要はないと主張している。 有意に、10人の犠牲者のどれもプリオン遺伝子に変異を有していなかったが、それらのいくつかは、認知症と診断されていた近親者を持っていた。 したがって、プリオン遺伝子の外の突然変異または突然変異は、プリオン様の病理を生成することができると思われる。 これは、アミロイド前駆体タンパク質をコードする遺伝子の外に変異があるアルツハイマー病の場合である。 新しい研究は、プリオン病の遺伝学のより良い理解につながるはずであり、Gambettiは現在、新しい病気がどのように伝達されるかを決定するためにマウス
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