Ich habe einen kurzen Auftritt auf HuffPostLive am Mittwoch, um über Kuru zu sprechen, eine menschliche Form des Rinderwahnsinns, die durch den Verzehr von infiziertem Nervengewebe übertragen wird. Es war für ein Segment der Sendung mit Darstellern von We Are What We Are, einem neuen Film über eine Familie von Kannibalen, von denen einer der Krankheit erliegt.
Kuru und andere menschliche Formen des Rinderwahnsinns sind extrem seltene neurodegenerative Erkrankungen, aber sie machen gelegentlich Schlagzeilen, wenn neue Fälle gefunden werden. Der jüngste Fall wurde Anfang dieses Monats gemeldet – der eines Mannes aus New Hampshire, der sich über kontaminierte neurochirurgische Instrumente mit der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) infiziert hatte. Dieselbe Krankheit forderte in den späten 1990er Jahren das Leben von 156 Briten, die alle infiziertes Rindfleisch gegessen hatten. Infolgedessen verhängte die Europäische Kommission ein weltweites Verbot für britisches Rindfleisch, und die britische Regierung ordnete die Keulung von Hunderttausenden von Kühen an, um die Krankheit einzudämmen.
Seitdem sind keine Fälle durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch aufgetreten. Untersuchungen legen jedoch nahe, dass Kuru, vCJD und andere verwandte Krankheiten Inkubationszeiten von mindestens mehreren Jahrzehnten und möglicherweise bis zu 50 Jahren haben könnten. Einige Forscher argumentieren daher, dass in den 90er Jahren in Großbritannien möglicherweise viel mehr Menschen infiziertem Rindfleisch ausgesetzt waren und dass es eine drohende Epidemie von vCJD geben könnte.
Lesen Sie alles über Kuru, Kannibalismus und vCJD in diesem Artikel, den ich 2008 geschrieben habe…
Kannibalismus und der zitternde Tod: Eine neue Form der Krankheit und eine mögliche Epidemie
Der Filmausschnitt oben zeigt mehrere Opfer einer Krankheit namens Kuru. Sie sind – oder besser gesagt waren – Mitglieder der South Fore, ein Stamm von etwa 8.000 Menschen, die die Okapa Subdistrict der Eastern Highlands Provinz Papua-Neuguinea bewohnen. In den 1950er und 60er Jahren fegte eine Kuru-Epidemie durch den Südpazifik und forderte das Leben von mehr als 1.000 Mitgliedern des Stammes. Später wurde festgestellt, dass die Krankheit durch die rituelle Praxis des Leichenkannibalismus des Stammes übertragen wurde.
Das Wort Kuru bedeutet in der chinesischen Sprache „zitternder Tod“ und beschreibt die charakteristischen Symptome der Krankheit. Da es hauptsächlich das Kleinhirn betrifft, einen Teil des Gehirns, der an der Koordination der Bewegung beteiligt ist, sind die ersten Symptome, die sich bei mit der Krankheit infizierten Personen manifestieren, typischerweise ein unsicherer Gang und Zittern. Mit fortschreitender Krankheit können die Opfer nicht mehr stehen oder essen und sterben schließlich zwischen 6 und 12 Monaten nach Auftreten der Symptome.
Kuru gehört zu einer Klasse progressiver neurodegenerativer Erkrankungen, die als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden und auch die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) und die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE, besser bekannt als Rinderwahnsinn) umfassen. TSE sind tödlich und ansteckend; Beim Menschen sind sie relativ selten und können sporadisch, durch Infektion oder aufgrund genetischer Mutationen auftreten. Sie sind insofern ungewöhnlich, als angenommen wird, dass der Infektionserreger, der die Krankheiten überträgt, ein falsch gefaltetes Protein ist. (Daher werden die TSE auch als Prionenkrankheiten bezeichnet, wobei „Prion“ eine verkürzte Form des Begriffs „proteinaceous infectious particle“ ist).
BSE trat erstmals 1986 in Großbritannien auf. Ein Jahrzehnt später wurde ein junger Mann aus Wiltshire, der kontaminiertes Rindfleisch gegessen hatte, das erste Opfer von vCJD. Gesundheitsbeamte erkannten, dass sich die Krankheit unter den Tieren ausbreitete, weil sie Innereien fütterten. Sie warnten davor, dass Zehntausende von Menschen gefährdet sein könnten, und in der Folge wurden mehr als 200.000 Rinder gekeult, um dies zu verhindern, was der britischen Wirtschaft enorme Kosten verursachte.
Bisher sind jedoch nur 156 Menschen in Großbritannien und eine viel geringere Anzahl in anderen Ländern an vCJD gestorben. Eine vor 2 Jahren veröffentlichte Längsschnittstudie der älteren Menschen legt jedoch nahe, dass Kuru und verwandte Krankheiten eine Inkubationszeit von bis zu 50 Jahren haben können, was einige Forscher zu der Annahme veranlasst, dass wir möglicherweise noch mit einer Epidemie von vCJD konfrontiert sind. Und letzten Monat berichteten Neurologen über eine zuvor nicht identifizierte Prionenkrankheit, die 10 Menschen in den USA getötet und 6 weitere infiziert hat.
Die Prionenhypothese wurde 1982 von Stanley Prusiner vorgeschlagen. Es besagt, dass TSE durch eine abnormal gefaltete Form des Prionenproteins übertragen werden. Die normale Form dieses Proteins ist in allen Zellen vorhanden, aber seine Funktion bleibt unbekannt. Das abnormale Prionprotein ist unlöslich und neigt dazu, sich in Klumpen anzusammeln, die dem Gehirngewebe ein charakteristisches schwammartiges Aussehen verleihen (spongiforme Enzephalopathie bedeutet „schwammartige Gehirnerkrankung“). Die Klumpen verursachen das Zittern und den abnormalen Gang, weil sie die Kleinhirnzellen nicht in der Lage machen, Nervenimpulse richtig zu leiten.
Es ist jetzt bekannt, dass die Klumpen von abnormal gefaltetem Prionprotein in kleinere Fragmente zerfallen können. Wenn infiziertes Gewebe konsumiert wird, wirken diese Fragmente als „Samen“, die dazu führen, dass das normale Protein in den Wirtszellen die abnormale Konfiguration annimmt und sich in einem Prozess ansammelt, der als Keimbildungspolymerisationsreaktion bezeichnet wird. Die vorgeschlagenen Strukturen beider Formen von Prionproteinen sind in dieser Abbildung dargestellt. Die abnormale, pathogene Form des Prionproteins hat einen höheren Anteil an Strukturen, die als Beta-Faltblätter bezeichnet werden, und einen geringeren Anteil an Alpha-Helices als die normale zelluläre Form. Es wird angenommen, dass die normale Form des Proteins durch eine Reihe von Punktmutationen in die abnormale umgewandelt wird. Neuere Erkenntnisse deuten darauf hin, dass das abnormale Prionprotein nicht selbst toxische Neuronen ist, sondern dass seine Vermehrung ein toxisches Nebenprodukt erzeugt.
Experimente an Hefe haben Hitzeschockproteine in die Vermehrung des Prionensamens einbezogen. Hitzeschockproteine sind eine große Familie von Molekülen, die in allen Zellen und in allen Organismen vorkommen. Ihre Konzentrationen werden als Reaktion auf erhöhte Temperaturen erhöht, aber sie wirken auch als „Chaperone“, die neu synthetisierten Proteinen helfen, ihre korrekte dreidimensionale Struktur anzunehmen, und verhindern, dass sie zusammenklumpen. Somit sind Hitzeschockproteine auch am Abbau der Klumpen abnormal gefalteter Prionenproteine beteiligt. In Hefezellen mit einer mutierten Form eines spezifischen Hitzeschockproteins werden die Klumpen des Prionproteins nicht fragmentiert und werden daher während der Zellteilung nicht weitergegeben.
Nach dem Ausbruch von Kuru in den 1950er Jahren stellten Kulturanthropologen schnell fest, dass die Krankheit durch die Praxis des Leichenkannibalismus übertragen wurde. Wenn eine Person starb, waren die weiblichen Verwandten für die Zerstückelung des Körpers verantwortlich. Sie würden das Gehirn, die Arme und Füße entfernen, den Muskel von den Gliedmaßen abziehen und Brust und Bauch öffnen, um die inneren Organe zu entfernen. Diejenigen, die an Kuru starben, wurden als Nahrungsquellen hoch angesehen, weil sie Fettschichten hatten, die Schweinefleisch ähnelten. Es waren vor allem die Frauen, die an diesem Ritual teilnahmen. Oft fütterten sie kleine Kinder und ältere Verwandte mit Gehirnstücken. Unter dem Stamm infizierten sich daher am häufigsten Frauen, Kinder und ältere Menschen.
Obwohl der Kannibalismus der Fore in den späten 1950er Jahren von den australischen Behörden verboten wurde, tauchten unter den Mitgliedern des Stammes weiterhin Fälle von Kuru auf. Dies veranlasste John Collinge, Leiter der Abteilung für neurodegenerative Erkrankungen des UCL, nach Papua-Neuguinea zu reisen, um dies zu untersuchen. Zwischen 1996 und 2004 sammelten Collinge und sein Team Informationen über die Lebensgeschichten ihrer Stammesangehörigen und identifizierten während dieser Zeit 11 neue Fälle von Kuru. In The Lancet kam Collinge zu dem Schluss, dass „die geschätzten Mindestinkubationszeiten zwischen 34 und 41 Jahren lagen … die Inkubationszeiten einer Infektion mit menschlichen Prionen 50 Jahre überschreiten können“, und wiederholte anschließend die Möglichkeit einer vCJD-Epidemie:
Wir dürfen nicht vergessen, dass fast jede Person in Großbritannien dem Agenten ausgesetzt war, der Variante CJD verursacht. Es ging durch die gesamte Nahrungskette, nicht nur in Burgern, sondern auch in Kuchen mit Gelatine aus Fleischprodukten. Sogar Kosmetika enthielten damals aus Rindfleisch gewonnene Chemikalien.
Es ist jedoch möglich, dass einige Mitglieder des Fore-Stammes nach der Ächtung weiterhin Kannibalismus praktizierten. Dies könnte die Fälle erklären, die während Collinges Studie auftraten, schließt jedoch nicht unbedingt eine lange Inkubationszeit für Kuru aus. Es wäre jedoch sehr schwierig festzustellen, wie effektiv das Gesetz gegen Kannibalismus von den Australiern durchgesetzt wurde. Es ist ratsam, die Erforschung der Prionenkrankheiten fortzusetzen, da es möglich ist, dass wir einer Epidemie von vCJD gegenüberstehen. (Eine 2007 veröffentlichte Studie, die ebenfalls von Collinge geleitet wurde, zeigte, dass Symptome und Pathologie der Prionenkrankheit reversibel sind.)
Während ihrer Zeit mit dem Fore-Stamm sammelten Collinge und seine Kollegen DNA-Proben von 10 der 11 neuen Fälle von Kuru, die aufgetaucht waren. Die Analyse der Proben zeigte, dass die 10 Individuen alle homozygot für (d.h. (zwei identische Kopien von) einem bestimmten Allel oder einer bestimmten Version des Prionengens, was sie möglicherweise anfällig für Infektionen gemacht hat. In ähnlicher Weise könnten die 156 britischen Opfer von vCJD, so Collinge, „eine ausgeprägte genetische Subpopulation mit ungewöhnlich kurzen Inkubationszeiten für BSE darstellen.“
Die neu identifizierte Prionenkrankheit, die als proteasesensitive Prionopathie (PSPr) bezeichnet wurde, wurde von amerikanischen Ärzten in den Annals of Neurology berichtet. In den 11 Fällen betrug das durchschnittliche Erkrankungsalter 62 Jahre, und seine Dauer vom Auftreten der Symptome bis zum Zeitpunkt des Todes lag zwischen 10 Monaten und 5 Jahren. Im Gegensatz zu den meisten menschlichen Prionenkrankheiten war der Verlust der motorischen Funktion von einem kognitiven Verfall begleitet, und die postmortalen zeigten eine ausgeprägte Neuropathologie.
Hauptautor Pierluigi Gambetti, Leiter des National Prion Disease Pathology Surveillance Center in Ohio, glaubt, dass die Krankheit wahrscheinlich „seit vielen Jahren unbemerkt ist.“ PSPr unterscheidet sich in mehrfacher Hinsicht von anderen Prionenkrankheiten. Die Krankheit hat ihren Namen, weil das aus den Opfern isolierte Prionenprotein im Gegensatz zu anderen Prionenkrankheiten anfällig für den Abbau durch Enzyme war, die als Proteasen bezeichnet werden. Das abnormale Prionenprotein wurde auch in Konzentrationen nachgewiesen, die 16-mal niedriger waren als bei anderen Prionenerkrankungen.
Gambetti besteht darauf, dass die Krankheit wahrscheinlich durch genetische und nicht durch Umweltfaktoren verursacht wird und dass kein Grund zur Besorgnis besteht. Bezeichnenderweise hatte keines der 10 Opfer Mutationen im Prion-Gen, aber einige von ihnen hatten nahe Verwandte, bei denen Demenz diagnostiziert worden war. Es scheint also, dass eine Mutation oder Mutationen außerhalb des Prionengens eine prionenähnliche Pathologie erzeugen können. Dies ist der Fall bei der Alzheimer-Krankheit, bei der es Mutationen außerhalb des Gens gibt, das für das Amyloid-Vorläuferprotein kodiert. Die neue Studie soll zu einem besseren Verständnis der Genetik von Prionenkrankheiten führen, und Gambetti führt nun Experimente an Mäusen durch, um festzustellen, wie die neue Krankheit übertragen wird.
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