Hice una breve aparición en HuffPostLive el miércoles, para hablar de kuru, una forma humana de enfermedad de las vacas locas que se transmite al comer tejido nervioso infectado. Fue para un segmento de la emisión con miembros del elenco de We Are What We Are, una nueva película sobre una familia de caníbales, uno de los cuales sucumbe a la enfermedad.
El kuru y otras formas humanas de la enfermedad de las vacas locas son enfermedades neurodegenerativas extremadamente raras, pero ocasionalmente aparecen en los titulares cuando se encuentran nuevos casos. El último caso se informó a principios de este mes, el de un hombre de New Hampshire que contrajo la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) a través de instrumentos neuroquirúrgicos contaminados. La misma enfermedad se cobró la vida de 156 británicos a finales de la década de 1990, todos los cuales habían comido carne de res infectada. En consecuencia, la Comisión Europea impuso una prohibición mundial de la carne de vacuno británica, y el gobierno británico ordenó el sacrificio de cientos de miles de vacas para contener la enfermedad.
Desde entonces, no se han registrado casos de consumo de carne de vacuno infectada. Sin embargo, la investigación sugiere que el kuru, la VECJ y otras enfermedades relacionadas podrían tener períodos de incubación de al menos varias décadas, y quizás hasta 50 años. Por lo tanto, algunos investigadores argumentan que muchas más personas pueden haber estado expuestas a la carne de res infectada en el Reino Unido durante los años 90, y que puede haber una epidemia inminente de vECJ.
Lea todo sobre kuru, canibalismo y vCJD en este artículo que escribí en 2008…
Canibalismo y la muerte temblorosa: Una nueva forma de la enfermedad y una posible epidemia
El clip de la película de arriba muestra a varias víctimas de una enfermedad llamada kuru. Son, o más bien fueron, miembros de South Fore, una tribu de aproximadamente 8.000 personas que habitan el subdistrito Okapa de la provincia de las Tierras Altas Orientales de Papúa Nueva Guinea. En las décadas de 1950 y 60, una epidemia de kuru se extendió por el Sur, cobrándose la vida de más de 1.000 miembros de la tribu. Más tarde se estableció que la enfermedad se transmitía por la práctica ritual del canibalismo mortuorio de la tribu.
La palabra kuru significa «sacudir la muerte» en el lenguaje anterior, y describe los síntomas característicos de la enfermedad. Debido a que afecta principalmente al cerebelo, una parte del cerebro involucrada en la coordinación del movimiento, los primeros síntomas que se manifiestan en las personas infectadas con la enfermedad suelen ser una marcha inestable y temblores. A medida que la enfermedad avanza, las víctimas se vuelven incapaces de mantenerse de pie o comer, y finalmente mueren entre 6 y 12 meses después de que aparecen los síntomas por primera vez.
Kuru pertenece a una clase de enfermedades neurodegenerativas progresivas llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), que también incluye la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) y la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, más conocida popularmente como enfermedad de las vacas locas). Las EET son mortales e infecciosas; en los seres humanos, son relativamente raras, y pueden surgir esporádicamente, por infección o debido a mutaciones genéticas. Son inusuales en el sentido de que el agente infeccioso que transmite las enfermedades se cree que es una proteína mal plegada. (Por lo tanto, las EET también se conocen como enfermedades priónicas, «prión» es una forma abreviada del término «partícula infecciosa proteica»).
La EEB apareció por primera vez en el Reino Unido en 1986. Una década más tarde, un joven de Wiltshire que había comido carne de res contaminada se convirtió en la primera víctima de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los funcionarios de salud se dieron cuenta de que la enfermedad se estaba propagando entre el ganado debido a la práctica de alimentarlo con despojos. Advirtieron que decenas de miles de personas podrían estar en riesgo y, posteriormente, más de 200.000 cabezas de ganado fueron sacrificadas para evitar esto, a un costo enorme para la economía británica.
Hasta la fecha, sin embargo, solo 156 personas en el Reino Unido, y un número mucho menor en otros países, han muerto de VIC. Sin embargo, un estudio longitudinal de los Fore people, publicado hace 2 años, sugiere que el kuru y las enfermedades relacionadas pueden tener un período de incubación de hasta 50 años, lo que lleva a algunos investigadores a argumentar que aún podemos enfrentar una epidemia de vECJ. Y el mes pasado, neurólogos reportaron una enfermedad priónica no identificada previamente que ha matado a 10 personas en los Estados Unidos e infectado a otras 6.
La hipótesis del prión fue propuesta por Stanley Prusiner en 1982. Afirma que las EET se transmiten por una forma anormalmente plegada de la proteína prión. La forma normal de esta proteína está presente en todas las células, pero su función permanece desconocida. La proteína prion anormal es insoluble y propensa a acumularse en grupos que le dan al tejido cerebral una apariencia característica de esponja (encefalopatía espongiforme significa «enfermedad cerebral de esponja»). Los grumos causan temblores y una marcha anormal, porque hacen que las células cerebelosas no puedan conducir adecuadamente los impulsos nerviosos.
Ahora se sabe que los grupos de proteína prion doblada anormalmente pueden descomponerse en fragmentos más pequeños. Por lo tanto, si se consume tejido infectado, estos fragmentos actúan como «semillas», que hacen que la proteína normal en las células huésped adopte la configuración anormal y comience a acumularse, en un proceso llamado reacción de nucleación-polimerización. Las estructuras propuestas de ambas formas de proteínas priónicas se muestran en esta figura. La forma patógena anormal de la proteína priónica tiene una mayor proporción de estructuras llamadas hojas beta plisadas, y una menor proporción de hélices alfa, que la forma celular normal. Se cree que la forma normal de la proteína se convierte en anormal por una serie de mutaciones puntuales. Evidencia reciente sugiere que la proteína prion anormal no es en sí misma neuronas tóxicas, sino que su propagación genera un subproducto tóxico.
Experimentos en levadura han implicado proteínas de choque térmico en la propagación de la semilla de prión. Las proteínas de choque térmico son una gran familia de moléculas presentes en todas las células y en todos los organismos. Sus concentraciones aumentan en respuesta a temperaturas elevadas, pero también actúan como «chaperonas» que ayudan a las proteínas recién sintetizadas a asumir su estructura tridimensional correcta, y evitan que se agrupen. Por lo tanto, las proteínas de choque térmico también están involucradas en el desmontaje de los grupos de proteínas prion dobladas anormalmente. En las células de levadura con una forma mutada de una proteína de choque térmico específica, los grupos de proteína priónica no se fragmentan y, por lo tanto, no se transmiten durante la división celular.
Tras el brote de kuru entre los primeros en la década de 1950, los antropólogos culturales establecieron rápidamente que la enfermedad se transmitía por la práctica del canibalismo mortuorio. Cuando un individuo moría, las parientes femeninas eran responsables de desmembrar el cuerpo. Extirparían el cerebro, los brazos y los pies, quitaban el músculo de las extremidades y abrían el pecho y el abdomen para extirpar los órganos internos. Los que morían de kuru eran muy considerados como fuentes de alimento, porque tenían capas de grasa que se asemejaban a la carne de cerdo. Fueron principalmente las Primeras mujeres las que participaron en este ritual. A menudo alimentaban bocados de cerebro a niños pequeños y parientes ancianos. Por lo tanto, entre la tribu, son las mujeres, los niños y los ancianos los que más a menudo se infectan.
Aunque el canibalismo de Fore fue prohibido por las autoridades australianas a finales de la década de 1950, los casos de kuru continuaron apareciendo entre los miembros de la tribu. Esto llevó a John Collinge, jefe del Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas de la UCL, a viajar a Papúa Nueva Guinea para investigar. Entre 1996 y 2004, Collinge y su equipo recopilaron información sobre las historias de vida de hombres y mujeres de tribus Fore, y durante ese tiempo, identificaron 11 nuevos casos de kuru. Escribiendo en The Lancet, Collinge concluyó que «los períodos de incubación mínimos estimados oscilaron entre 34 y 41 años periods los períodos de incubación de la infección con priones humanos pueden exceder los 50 años», y posteriormente reiteró la posibilidad de una epidemia de vCJD:
No debemos olvidar que casi todas las personas en el Reino Unido estuvieron expuestas al agente que causa la variante de la ECJ. Pasó por toda la cadena alimentaria, no solo en hamburguesas, sino en pasteles que contenían gelatinas hechas de productos cárnicos. Incluso los cosméticos contenían productos químicos derivados de la carne de vacuno.
Sin embargo, es posible que algunos miembros de la tribu Fore siguieran practicando el canibalismo después de que fuera prohibido. Esto podría explicar los casos que surgieron durante el estudio de Collinge, pero no excluye necesariamente un largo período de incubación para el kuru. Sin embargo, sería muy difícil determinar con qué eficacia los australianos aplican la ley contra el canibalismo. Es prudente continuar la investigación de las enfermedades priónicas, porque es posible que nos enfrentemos a una epidemia de vECJ. (Un estudio publicado en 2007, también dirigido por Collinge, mostró que los síntomas y la patología de la enfermedad priónica son reversibles.)
Durante su tiempo con la tribu Fore, Collinge y sus colegas recolectaron muestras de ADN de 10 de los 11 nuevos casos de kuru que habían surgido. El análisis de las muestras mostró que los 10 individuos eran todos homocigotos para (i. e. tenían dos copias idénticas de) un alelo en particular, o versión, del gen prión, que puede haberlos hecho susceptibles a la infección. Del mismo modo, las 156 víctimas británicas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob podrían, dice Collinge, «representar una subpoblación genética distinta con períodos de incubación inusualmente cortos para la EEB.»
La enfermedad priónica recién identificada, que se ha denominado prionopatía sensible a la proteasa (PSPr), fue reportada por médicos estadounidenses en los Anales de Neurología. En los 11 casos, la edad promedio de inicio de la enfermedad fue de 62 años, y su duración, desde la aparición de los síntomas hasta el momento de la muerte, osciló entre 10 meses y 5 años. A diferencia de la mayoría de las enfermedades priónicas humanas, la pérdida de la función motora había estado acompañada de deterioro cognitivo, y los post mortem mostraron una neuropatología distintiva.
El autor principal Pierluigi Gambetti, jefe del Centro Nacional de Vigilancia de Patología de Enfermedades Priónicas en Ohio, cree que la enfermedad probablemente «ha existido durante muchos años, sin que se note.»La PSPr difiere de otras enfermedades priónicas de varias maneras. La enfermedad recibe su nombre porque la proteína priónica aislada de las víctimas, a diferencia de la de otras enfermedades priónicas, era susceptible a la degradación por enzimas llamadas proteasas. La proteína priónica anormal también se detectó en concentraciones 16 veces más bajas que en otras enfermedades priónicas.
Gambetti insiste en que es probable que la enfermedad sea causada por factores genéticos y no ambientales, y que no hay necesidad de alarma. Significativamente, ninguna de las 10 víctimas tenía mutaciones en el gen prión, pero varias de ellas tenían parientes cercanos que habían sido diagnosticados con demencia. Por lo tanto, parece que una mutación o mutaciones fuera del gen prión pueden generar una patología similar al prión. Este es el caso de la enfermedad de Alzheimer, en la que hay mutaciones fuera del gen que codifica la proteína precursora amiloide. El nuevo estudio debería conducir a una mejor comprensión de la genética de las enfermedades priónicas, y Gambetti está llevando a cabo experimentos en ratones para determinar cómo se transmite la nueva enfermedad.
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