腋窩顆粒不角化症
Monika Srivastava MD,And David Cohen MD MPH
皮膚科オンラインジャーナル10 (3): 20
Ronald O.Perelman Department of Dermatology,New York University
Abstract
から、71歳の男性が掻痒性腋窩噴火を発症した。 病理組織学的検査では，積層性オルソケラトーシス，不角化症，過granulosisを認めた。 変化はえきか粒状不角化症の診断と一致していた。 腋窩顆粒不角化症は、中年女性の腋窩に通常見られ、臨床的にはそう痒性、紅斑性、角質増殖性プラークによって特徴付けられ、組織学的にはケラトヒアリンか粒の保持を伴う不角化症によって特徴付けられる間突起性の噴火である。 病態生理にはプロフィラグリン-フィラグリン経路の欠損が関与していると考えられている。 この障害の証拠に基づく治療は利用できません。
臨床概要
歴史。—71歳の男性は、月にそう痒性、両側、腋窩噴火を開発しました2003. 患者は新しい個人衛生製品の使用を拒否した。 他の絡み合った部位の関与はなかった。 硝酸オキシコナゾールクリームおよびデソニドクリームによる初期治療は，噴火の改善または解消をもたらさなかった。
薬にはアロプリノール、トリアムテレン、ヒドロクロロチアジド、一硝酸イソソルビド、テラゾシン、セレコキシブが含まれる。 病歴には、高血圧、関節炎、腎石症、胆嚢疾患、および皮膚扁平上皮癌が含まれる。
身体検査。-腋窩の金庫には、紅斑性、角化性丘疹およびプラークがあった。 亀裂およびびらんも存在した。
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病理組織学。-Hypergranulosis、薄板にされたorthokeratosisおよび焦点parakeratosisを用いるわずかな表皮の増殖があります。 乳頭真皮にはいくつかの拡張された血管があり、リンパ球および少数の形質細胞の表面的および中間の皮膚血管周囲浸潤がある。 周期的な酸シッフ染色は真菌に対して陰性である。
-腋窩顆粒不角化症。
コメント
腋窩顆粒状不角化症は、1991年に腋窩に紅斑性発疹を有する4人の患者において最初に記載された。
病理組織学的検査では、角質層にケラトヒアリン顆粒が保持された別個の形態の不角化症が示された。 それ以来、32の追加報告がありました。 か粒不角化症のこれらの症例のうち，鼠径部，乳房下領域，乳房間領域，肛門周囲領域および腹部を含むえきか以外の部位で発生した。
顆粒状不角化症は通常、女性に発生し、女性と男性の比率は25：1です。 平均年齢は58歳である。
顆粒性不角化症は、紅斑性または色素沈着性の角化性丘疹または斑として現れ、腋窩または他の間質領域に典型的に見られる。 スケールや地殻が発生する可能性があり、衛星丘疹も存在する可能性があります。 罹患した患者は、通常、掻痒または灼熱感を経験する。
顆粒状不角化症の病因は不明である。 一つの仮説は、制汗剤や消臭剤などの個人衛生製品における接触物質への暴露が噴火をもたらしたことを示唆した。 しかし、この理論は、この噴火の一方的な発生または他の隆起間サイトにおけるその位置を説明するものではない。 他の理論はintertriginous区域への多数の侮辱が、機械苛立ちおよび湿気のような、粒状のparakeratosisで起因する保護表皮拡散の原因となることを提案します。
顆粒状不角化症の推定病態生理学的メカニズムは、profilagrinがfillagrinを形成することができない欠陥のある経路を含む。 Fillagrinは正常な角化の間のkeratohyalineか粒のための付着のマトリックスとして必要である。
免疫電子顕微鏡研究は、fillagrinが顆粒状の不角化細胞に存在しないことを示した。 顆粒状不角化症の患者は、ケラトヒアリン顆粒の分解およびケラチンフィラメントの凝集の欠如を示す。 この異常は、角化亢進症および角化異常の病理組織像をもたらし、角化ヒアリンか粒が保持される。
顆粒状不角化症の臨床的鑑別診断には、ヘイリー-ヘイリー病、植物性天疱瘡、黒皮症、逆乾癬、白癬感染症、およびintertrigoが含まれる。 診断は、生検標本の検査によって確認される。
顆粒状不角化症の治療には、グルココルチコイド、抗真菌薬、抗生物質、ビタミンD類似体、およびレチノイドが含まれる。 凍結療法による物理的破壊も記載されている。 自発的寛解の報告がありました。
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