結節性多発動脈炎（PAN）

Alan Salama教授
腎臓学教授および名誉コンサルタント腎臓学者ロンドン王立自由病院

2019年2月

結節性多発動脈炎とは何ですか？

結節性多発動脈炎（PAN）は、腎臓や腸を供給する血管などの中型の血管に影響を与える非常にまれな再発性血管炎である。

子供と大人の間で主な症状に違いがあるかもしれませんが、すべての年齢層に影響を与える可能性があります。 男性と女性はほぼ同じように影響を受けます。

PANは、最初に様々な形態の血管炎を記述するために使用された用語でしたが、病気の原因と関連性をよりよく理解することで、その管理、可能性のある転帰の定義、患者や親戚のカウンセリング、最も適切な治療の開始に役立つ状態をサブ分類することができます。 これらのサブタイプは実際には異なる疾患であるかもしれませんが、中規模の血管が様々な生物学的要因によって損傷されたときに発生する同様の臨床的特徴があり、原因を理解すればするほど、それらの関係をよりよく理解することができます。

症状は何ですか？

影響を受ける部位によって異なり、ほとんどの形態の血管炎と同様に体内のあらゆる器官に影響を与えることがありますが、一般的な症状には、体重減少、筋肉痛、関節痛、皮膚発疹または結節、腹痛、時には便に血液を伴う、手足のしびれまたはうずきが含まれます。 あまり頻繁に目の問題、呼吸困難胸の痛み、または睾丸の痛みが発生する可能性があります。 若い年齢で発生するパンストロークの特定の形態では一般的です。 腎臓の関与と高血圧もしばしば見られますが、症状がない可能性があります。

: 頻度に応じたPANを有する小児および成人における一般的な症状

PANサブタイプと関連付け:

• 感染症：パンは、B型肝炎ウイルス感染と関連することができ、あまり一般的には、HIVやC型肝炎などの他のウイルス感染症と関連付けることができます。
• : PANは、継承された（遺伝的）形態の周期的発熱症候群、特に地中海東部の患者で特に一般的な家族性地中海熱（FMF）と呼ばれる状態に関連している可能性が この形態では、腹部の痛み、筋肉の痛みおよび腎臓の周りの出血が一般的な特徴である。 PAN様疾患をもたらす他の遺伝性疾患は、DAD2と呼ばれる遺伝子の欠陥を有する患者に見出される。 この形態では、関節の痛みおよび脳卒中が一般的である。
  これら全ての遺伝的事例において、近親者（両親、兄弟姉妹、祖父母）には必ずしもそうではないが、条件が劣勢に継承される可能性があるため、世代がスキップされることがある。
• 古典的なパン:明白な（現在知られている）関連性のないものでは、我々はそれらを古典的なパンと呼ぶ。
• 皮膚パン:これは、少なくとも最初は皮膚に限定された限られた形態のパンです。 皮膚のパンは、多くの場合、より広範なパンにつながることはありませんが、皮膚の問題から離れていくつかの限られた症状があるかもしれません。 皮膚PANのいくつかの形態は、特定の薬物（抗生物質であるミノサイクリンなど）
• PANへの曝露に関連している可能性があります。
• PANは、他の自己免疫性リウマチ性疾患に関連しています。中血管血管炎は、シェーグレン症候群や関節リウマチなどの他のリウマチ性疾患に見られることがありますが、これらは同じ患者における別々の自己免疫疾患または単一のリウマチ性疾患の症状である可能性があります。

したがって、B型肝炎関連PAN、FMF-PAN、classical-PAN、DAD2-PANなどのPANの形式を認定し、将来新しい関連や原因を発見する可能性があることを念頭に置いています。

PANは常にANCA陰性であり、患者におけるANCAの所見は異なる形態の血管炎を示唆している（ANCA関連血管炎を参照）。

誰が影響を受けていますか？

古典的なパンは中年で最も一般的ですが、大人と子供はこの病気を持つことができます。 PANを記述する古いシリーズの多くは、B型肝炎関連PANを除いて、知られていないため、すべての新しい形態およびサブタイプを適切に区別しませんでした。 その結果、私たちが特定のサブタイプについて知っていることは、今は本当に感謝されています。

パンの原因は何ですか？

古典的または皮膚のパンの原因はまだ分かっていません。 患者自身の免疫系による血管壁への攻撃がある。 なぜ特定の血管が影響を受けているのか、特定の領域では、自己免疫攻撃を引き起こすものはまだ明らかではありません。 PANおよび肝炎のウイルスの伝染のそれらの人々では、血管の損傷の理由はまた不確実です。 B型肝炎の伝染の非常に少数の人々だけ鍋を開発し、鍋を持つ人々の小さい割合だけに肝炎の伝染があります。 PANのこの形態は肝炎の伝染のためのワクチン接種および処置の結果としてかなりより少なく共通になっています。

他のタイプの血管炎と同様に、単一の診断テストはありません。

診断は、患者が記載した症状、身体検査、様々な実験室検査（症状の他の原因を除外し、PANを指すため）、およびおそらく患部の生検に基づいています。 病気の遺伝の形態では、特定の遺伝子検査は右の診断をするように要求されます。

血液検査で炎症の証拠が示されます。 腹部の血管は一般に影響を受け、血管造影（血管のx線-図を見て下さい）は診断と助ける典型的な調査結果を示すことができます。 これらが別の処置を要求するかもしれないので肝炎のウイルス、HIVおよび肝炎のためにPANの患者をテストすることは重要です。

処置

古典的な鍋のために、大量服用のステロイドおよびシクロホスファミドは制御の下で発火を得るために頻繁に使用されます。 制御の下で処置は頻繁にアザチオプリンのようなステロイドそして他のimmunosuppressantsを使用して12か月間続き、次に何人かの患者で停止することができます。 病気の再発は起こり、場合によってはより長い寛解の処置の持続期間は必要かもしれません。

感染性の原因を有する患者は、抗ウイルス薬による特定の感染に対して特定の治療を必要とし、通常は専門家のケアの下で行われます。 PANのある特定のサブタイプのために他の特定の処置があるかもしれません–例えばコルヒチンはFMF-PANの発火の抑制で時々慢性関節リウマチで使用される反TNF療法は、DAD2準PANで最も有効であるが、よく働きます。

薬物と副作用

結節性多発動脈炎に処方される主な薬物については、以下を参照してください:

• シクロホスファミド
• ステロイド
• TNF遮断

血管炎の治療に使用される他の薬物については、薬物および副作用の用語集を参照してください

予後

治療では予後は一般的に良好である。 ほとんどの場合、治療は12ヶ月後に中止することができます。 何人かの患者で病気は長期処置を要求する再発します。

キーポイント

• PANはまれなタイプの血管炎です
• 私たちが呼ぶものには多くの異なる形態がありますPan
• B型肝炎ウイルス感染
• 治療はpan

さらに読む

• michael j dillon,despina ELETHERIOU,paul a brogan:medium-size vessel diseases. 小児腎臓学2010
• Sonmez HE et al.結節性多発動脈炎: 25年の経験からの教訓臨床実験リウマチ学2018
• Karadag and Jayne:結節性多発動脈炎再訪:歴史的アプローチ、サブフェノタイプおよび研究課題のレビュー臨床的および実験的リウマチ学2018
• Lucidi et al Childhood versus adult onset polyarteritis nodosa:French vasculitis study group registryからの結果。 2018