鎌状赤血球症の徴候と症状

初期の徴候と症状

鎌状赤血球症（SCD）を患っている人は、出生時に存在する。 しかし、ほとんどの乳児は、約5または6ヶ月齢になるまで、病気から何の問題もありません。 米国、コロンビア特別区、および米国領土のすべての州では、すべての新生児がSCDのスクリーニングを受ける必要があります。 子供がSCDを持っている場合は、子供が症状を持っている前に、両親が通知されます。

SCDを持つ子供たちの中には、早い段階で問題を抱え始める人もいれば、後で問題を抱え始める人もいます。 SCDの初期症状には以下が含まれます:

• 手と足の痛みを伴う腫れ,dactylitisとして知られています
• 貧血による疲労やfussiness
• 黄疸として知られている皮膚の黄色がかった色,または目の白人,icterisとして知られています,これは、赤血球の多数が溶血したときに発生します

SCDの徴候や症状は人によって異なり、時間の経過とともに変化する可能性があります. SCDの徴候および症状のほとんどは、この疾患の合併症に関連している。

鎌状赤血球症の主な合併症

急性疼痛（鎌状赤血球または血管閉塞性）危機

鎌状赤血球が血流を遮断し、酸素送達を減少させると、痛みのエピソード（危機）が警告なしに発生する可能性がある。 人々は鋭い、強い、刺すか、またはズキズキとしてこの苦痛を記述します。 重度の危機は、手術後の痛みや出産よりもさらに不快になる可能性があります。

痛みは、身体のほぼどこでも、一度に複数の場所で打つことができます。

• 腰
• 脚
• 腕
• 腹部
• 胸

病気

• 病気
  • 病気
    • 病気
      • 病気
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              • 病気
              • 温度変化
              • ストレス
              • 脱水（十分に飲まない）
              • 高高度にいる

              しかし、多くの場合、人は何が危機を引き起こすか、または原因を知らない。 （急性疼痛管理を参照。)

              慢性疼痛

              scdを持つ多くの青年および成人は慢性疼痛に苦しんでいます。 この種の痛みは、人々が説明するのは難しいですが、通常、危機的な痛みや臓器の損傷に起因する痛みとは異なります。

              慢性的な痛みは重度であり、生活を困難にする可能性があります。 その原因はよく理解されていません。 （慢性疼痛管理を参照してください。)

              重度の貧血

              SCDを持つ人々は、通常、軽度から中等度の貧血を持っています。 時には、しかし、彼らは重度の貧血を持つことができます。 重度の貧血は、生命を脅かすことができます。 SCDの幼児または子供の厳しい貧血症はによって引き起こされるかもしれません:

              • 脾臓隔離の危機。 脾臓は、腹の左上に位置する器官である。 脾臓は血液中の細菌をろ過し、血液細胞を分解し、一種の白血球を作ります。 脾臓の隔離の危機は、赤血球が脾臓に詰まったときに発生し、すぐに拡大します。 赤血球が脾臓で引っ掛かるので、血で循環するべき少数の細胞があります。 これは重度の貧血を引き起こす。

                大きな脾臓は、腹の左側にも痛みを引き起こす可能性があります。 親は通常彼または彼女の子供の腹の拡大された脾臓を触診するか、または感じることができます。

              • この危機は、通常、パルボウイルスB19感染によって引き起こされ、第五の病気または平手打ちされた頬症候群とも呼ばれます。 パルボウイルスB19は非常に一般的な感染症ですが、SCDでは骨髄がしばらくの間新しい赤血球の産生を停止させ、重度の貧血を引き起こす可能性が

              脾臓の隔離の危機および再生不良性の危機はSCDの幼児および子供に最も一般的に発生します。 SCDの大人はまた厳しい貧血症のエピソードを経験するかもしれませんがこれらに通常他の原因があります。

              原因に関係なく、重度の貧血は次のような症状を引き起こす可能性があります:

              • 息切れ
              • 非常に疲れている
              • めまいを感じる
              • 薄い肌を持つ

              重度の貧血を有する乳児および乳児は、供給が不十分であり、非常に緩慢に見える （貧血管理を参照してください。）

              脾臓は、特定の種類の細菌に対する保護のために重要です。 鎌状赤血球は、脾臓を損傷し、早期にその機能を弱めたり破壊したりする可能性があります。

              脾臓を損傷したSCD患者は、生命を脅かす可能性のある重篤な細菌感染の危険にさらされています。 これらの細菌のいくつかは下記のものを含んで:

              • 肺炎球菌
              • 血友病インフルエンザB型
              • 髄膜炎
              • サルモネラ
              • ブドウ球菌
              • クラミジア
              • マイコプラズマ肺炎

              細菌が原因:

              • 血液感染症（敗血症）
              • 肺感染症（肺炎）
              • 脳および脊髄の被覆の感染症（髄膜炎）
              • 骨感染症（骨髄炎)

              (感染を防ぐ方法と感染管理を参照してください。）

              急性胸部症候群

              肺の血管に鎌があると、肺に酸素が奪われる可能性があります。 これが起こると、肺組織の領域が損傷し、酸素を適切に交換することができません。 この状態は急性胸部症候群として知られています。 急性胸部症候群では、肺の少なくとも1つの部分が損傷する。

              この状態は非常に深刻であり、すぐに病院で治療する必要があります。

              急性胸部症候群は、しばしば痛みを伴う危機が始まってから数日後に始まります。 肺感染症は急性胸部症候群を伴うことがある。

              :

              • 胸の痛み
              • 発熱
              • 息切れ
              • 急速な呼吸
              • 咳

              (急性胸部症候群の管理を参照してください。)

              脳の合併症

              臨床的脳卒中

              脳の一部への血流が遮断されたときに脳卒中が発生します。 これが起こると、脳細胞が損傷したり、死ぬことがあります。 SCDでは、臨床的脳卒中は、人が何かが間違っているという外側の兆候を示すことを意味します。 症状は、脳のどの部分が影響を受けているかに依存します。 脳卒中の症状には次のものがあります:

              • 体の片側の腕または脚の衰弱
              • 話す、歩く、または理解するトラブル
              • バランスの喪失
              • 重度の頭痛

              ヘモグロビンSSを持つ人々の24％とヘモグロビンSCを持つ人々の10％が45歳までに臨床的脳卒中を患う可能性がある。

              小児では、臨床的脳卒中が2歳から9歳の間に最も一般的に発生しますが、最近の予防戦略によりリスクが低下しています。 （Transcranialドップラー（TCD）の超音波のスクリーニングおよび赤血球の注入を見て下さい。)

              SCDを持つ人々が脳卒中の症状を示すとき、その家族や友人はすぐに9-1-1に電話する必要があります。 （臨床脳卒中管理を参照してください。)

              サイレントストロークと思考の問題

              脳のイメージングと思考のテスト（認知研究）は、ヘモグロビンSSとヘモグロビンS Β0サラセミアを持つ子供と大人は、多くの場合、サイレント脳卒中とも呼ばれるサイレント脳損傷の兆候を持っていることを示しています。 サイレント脳損傷は、脳卒中の外側の兆候を示すことなく、脳への損傷です。

              この怪我は一般的です。 サイレント脳損傷は、学習の問題やトラブルの意思決定や仕事を押したままにつながることができます。 （認知スクリーニングとサイレント脳卒中管理を参照してくださ）

              眼の問題

              鎌状赤血球症は眼の血管を傷つける可能性があります。

              最も一般的な損傷部位は網膜であり、血管が過剰に成長したり、閉塞したり、出血したりする可能性があります。 網膜は、目の内側を照らし、視神経を介して脳に視覚メッセージを送る組織の光感受性層である。

              網膜の剥離が起こることがあります。 網膜が取り外されると、網膜は持ち上げられるか、または正常な位置から引っ張られます。 これらの問題は、視覚障害や損失を引き起こす可能性があります。 （目の検査を参照してください。)

              心臓病

              SCDを持つ人々は、心臓の血管や心臓機能に問題がある可能性があります。 心臓が拡大することがあります。 人々はまた、肺高血圧症を発症する可能性があります。

              頻繁に輸血を受けたSCDを持つ人々はまた、鉄過負荷による心臓損傷を有する可能性があります。 （輸血管理を参照してください。）

              肺高血圧症

              青年および成人では、肺の血管に損傷を与えると、心臓がそれらを介して血液を送り出すことが困難になる可能性があります。 これにより肺血管の圧力は上がります。 これらの血管の高圧は肺高血圧症と呼ばれます。 症状には、息切れや疲労が含まれることがあります。

              この状態が深刻な場合、死亡のリスクが高いことに関連しています。 （肺高血圧症のスクリーニングを参照してください。)

              腎臓の問題

              腎臓は赤血球鎌の影響に敏感です。

              SCDにより、腎臓は尿を本来のように濃縮させることが困難になります。 これは頻繁に排尿し、夜（夜間の夜尿症）の間におねしょまたは制御されていない排尿を持つ必要性につながる可能性があります。 これはしばしば小児期に始まります。 その他の問題には次のものがあります:

              • 尿中の血液
              • 腎機能の低下
              • 腎臓病
              • 尿中のタンパク質の喪失

              持続勃起症

              SCDの男性は、望ましくない、時には長期の痛みを伴う勃起 この状態は持続勃起症と呼ばれています。

              勃起した陰茎からの血流が鎌状の細胞によって遮断されると持続勃起症が起こる。 それが長期間続くと、持続勃起症は陰茎に永久的な損傷を引き起こし、インポテンスにつながる可能性があります。

              持続勃起症が4時間以上続く場合は、合併症を避けるために緊急医療を求めるべきである。 （持続勃起症の管理を参照してください。)

              胆石

              赤血球が溶血するとヘモグロビンが放出される。 ヘモグロビンはビリルビンと呼ばれる物質に分解されます。 ビリルビンは、胆嚢に詰まった石を形成することができます。 胆嚢は、消化を助ける肝臓の下にある小さな嚢状の器官です。 胆石はSCDの共通の問題です。

              胆石は早期に形成される可能性があるが、何年も症状を示さない可能性がある。 症状が発症すると、次のものが含まれます:

              • 右上腹部の痛み
              • 吐き気
              • 嘔吐

              問題が継続または再発した場合、胆嚢を摘出する手術が必要な場合があります。

              肝合併症

              SCDで肝臓が損傷する可能性があるいくつかの方法があります。

              鎌状赤血球肝内胆汁うっ滞は、鎌状赤血球が肝臓の血管を遮断するときに起こる稀ではあるが重度の肝障害である。 この閉塞は、十分な酸素が肝臓組織に到達するのを防ぎます。

              これらのエピソードは通常突然であり、再発する可能性があります。 子供はしばしば回復しますが、一部の成人は肝不全につながる慢性的な問題を抱えている可能性があります。

              頻繁に輸血を受けたSCDを持つ人々は、鉄過負荷による肝臓障害を発症する可能性があります。

              脚潰瘍

              鎌状赤血球潰瘍は、通常、小さく始まり、次に大きくなる傷です。

              潰瘍の数は1つから多数まで変化する可能性があります。 ある潰瘍はすぐに直りますが、他は直らないかもしれないし、長い一定期間の間持続するかもしれません。 いくつかの潰瘍は治癒後に戻ってくる。

              SCDを持つ人々は、通常、10歳の後まで潰瘍を取得しません。

              関節の合併症

              股関節の骨、およびあまり一般的ではない肩関節、膝、足首の鎌状化は、酸素の流れを減少させ、深刻な損傷をもたらす可能性があります。 この損傷は、無血管または無菌壊死と呼ばれる状態である。 この病気は、通常、青年および成人に見られる。

              症状には、痛みや歩行や関節の動きの問題が含まれます。 症状が持続する場合、人は痛みの薬、手術、または関節置換が必要な場合があります。

              成長と思春期の遅延

              scdを持つ子供は、貧血のために仲間よりも成長し、発達が遅くなる可能性があります。 彼らは完全な性的成熟に達するでしょうが、これは遅れる可能性があります。

              妊娠

              SCDを持つ女性の妊娠は、母親と赤ちゃんの両方にとって危険なことがあります。

              :

              • 感染症
              • 血栓
              • 高血圧
              • 痛みのエピソードの増加

              彼らはまた、より高いリスクにあります:

              • 流産
              • 早産
              • “小さな日付の赤ちゃん”または低体重の赤ちゃん

              (妊娠管理を参照してください。)

              メンタルヘルス

              他の慢性疾患と同様に、SCDを持つ人々は時々悲しいとイライラを感じることがあります。 SCDが人の日々の活動に課すことができる制限は、彼らが他の人から孤立していると感じる可能性があります。 時々、彼らは落ち込んになります。

              SCDを持つ人々はまた苦痛および疲労、また頻繁な医学の訪問および入院との対処に悩みがあるかもしれません。 （感情的な問題との生活を参照してください。)