Discussion
HSPは小児患者の一般的な臨床アレルギー疾患であり、その主な病変は全身性小血管血管炎である。 多数の全身性小血管が関与しているので、皮膚紫斑病、関節腫脹および痛み、胃腸症状および腎炎を含む複数の系症状が現れる。 その中でも、腎炎はHSPの最も重要な診断指標であり、HSP患者の死亡率の最も一般的な原因である。 さらに、HSPに胃腸出血、腸重積、腸のパーホレーション、intracranial出血および肺の出血を含むある特定のまれで重篤な複雑化が、あります。 肺損傷を伴うＨＳＰの報告は多数あるが，肺出血を伴うｈｓｐの報告は少ない。 文献によると、肺出血を伴うHSPは、通常、診療所でより重度であり、容易に死亡を引き起こすことが報告されている。 我々は決定的に肺出血を伴うアナフィラキシー様紫斑病腎炎と11歳の女性患者を診断しました。 さらに，典型的な皮膚紫斑病の病歴，関節痛，蛋白尿および血尿を認めた。 腎生検では光学顕微鏡でメサンギウム細胞の増殖と三日月形成を示し，免疫蛍光ではＩｇａ沈着を示した。 肺出血のｘ線徴候も存在した。 しかし、臨床症状については、明らかな咳、anhelationまたは呼気呼吸困難の症状はなかった。 プレドニゾン錠，トリプテリジウムグリコシド錠，漢方薬および一般的な消炎治療を投与した後，病態は緩和された。 本研究における臨床症状の重症度は、文献で報告された症例とは著しく異なっていた。
肺損傷は、HSPの全患者に潜在的に存在する。 HSPの病因は、真皮の小血管における白血球破壊性血管炎である。 したがって、HSPは肺出血を含む多数の臨床症状を有する。 肺出血はアレルギー性びまん性血管炎に起因する可能性が高く、さらにアレルギー反応または免疫機能障害によって引き起こされる可能性がある。 IgA免疫複合体の沈着、断片化および多数の白血球の接着は、肺出血の主な原因であり、肺毛細血管網の透過性の増加を促進し、肺呼吸器症状および胸部X線 KathuriaとCheifec(2)は、顕微鏡検査でHsp肺胞出血を示し、IgA沈着を伴う白血球性血管炎を示すことを報告した。 しかし、死亡原因がHSP肺出血であった臼井らによって報告された69歳の患者（1）では、肺組織剖検では浮腫、赤血球の血管外漏出、肺胞壁の好中球浸潤が認められたが、ステロイドパルス療法が病理を変化させた結果である可能性が高い明確な溶血球性血管炎の症状は認められなかった。 これらのデータは，ＨＳＰにおける肺出血の主な病原性原因は血管炎であり，出血は患者の凝固機能とほとんど相関していないことを示している。 本研究では，凝固機能指標は凝固亢進状態を示した。 家族の反対のために、肺生検は行われなかった。 しかし，腎生検では多数のＩｇａ沈着物を示し，以前の分析を確認した。
HSP病歴、肺典型症状、画像症状に応じて診断することはできますが、全身性エリテマトーデス（SLE）、ウェゲナー肉芽腫症、肺出血-腎炎症候群などの他の血管炎疾患も同様の肺出血症状を有するため、肺出血を伴うhspの鑑別診断は困難である。 さらに，細菌性肺炎，肺水腫，肺塞栓症および肺結核も同様の状態を誘発し，ＨＳＰを伴う可能性が高い。 したがって，抗栄養細胞質抗体（ＡＮＣＮ），ＡＮＡおよびＥＮＡ解析を含む免疫学的検査を行うことが重要である。 肺生検はこのタイプの状態の患者にとって一定のリスクを有するので、気管支鏡検査、右心臓カテーテル法および肺動脈造影を含む方法を用いて重要な診断情報を同定することが必要である。 一部の著者は、腎糸球体におけるIgA沈着が、肺出血を伴うHSPを他の血管炎症候群と区別するための唯一の信頼できる同定基準であることを示唆している(3)。 本症例の腎生検ではＩｇａ沈着物が多数認められ，肺出血を伴うアナフィラキシー様紫斑病腎炎と診断された。 しかし，この指標は有用な指標としてより採用されるべきであり，臨床診断の包括的な判断を行うためには複数の指標を使用する方が適切であると考えた。 さらに，肺出血を伴うＨＳＰの臨床顕微鏡診断指標を同定する必要がある。
以前の研究では、肺出血を伴うHSPは重症型と軽度型に分けられています（4）。 肺出血を伴う軽度のＨＳＰは軽度の肺損傷および／または腎損傷を示し，主に単一の発作および良好な予後を示し，患者の一部は自然に治癒する可能性がある。 しかし、重度の症例は急速に呼吸不全および腎不全を示す。 したがって、死亡率は高い。 他の研究で報告された肺出血を伴うHSPの15例では、患者はすべて重度の多臓器傷害を示した。 その中で、六つの患者は、肺出血（5）に屈しました。 本研究では，皮膚および関節は重度の傷害を示し，腎損傷は病理学的Ｉｉｉａレベルに達し，肺イメージングは大きな影を示したが，臨床的呼吸症状は軽度であり，出血や呼吸不全などの重篤な緊急事象は起こらなかった。 肺出血を伴うHSPは主に若年者および成人で発生することが報告されており、肺出血を伴うhspを有する成人患者の死亡率はより高い（5,6）。 データが報告された肺出血を伴うHSP患者18人の研究では、11歳未満の18人の症例のうち、40歳以上の症例のうち3人の症例が屈し、思春期の患者の予後は成人の予後よりも良好であることが示された。 本研究では、患者は11歳であり、彼女の若い年齢が軽度の臨床症状およびより良い予後の理由であるかどうかは不明であった。 年齢と予後との間の相関の存在と相関の原因は、さらなる研究によって確認されるであろう。
肺出血を伴うHSPの治療のために、これまでの報告（1,5,8,9）の大部分は、ステロイド（経口プレドニゾン錠またはメチルプレドニゾロン顆粒）、免疫抑制剤（シクロホスファミド、アザチオプリンおよびシクロスポリンA）の積極的な使用が死亡率を著しく低下させることができることを示唆している。 文献で報告されている11例の小児患者の症例では、メチルプレドニゾロン顆粒で治療された六つの症例のうち二つが屈し、三つの症例が完全に回復し、一つの症例が持続的なタンパク尿を示した。 経口プレドニゾン錠とシクロホスファミドか粒で治療した症例はいずれも持続性蛋白尿および／または血尿を示した。 アザチオプリンを併用した経口プレドニゾン錠で治療した症例は完全に回復し（3）、経口プレドニゾン錠のみで治療した症例は屈した。 以上の結果は，単純な経口プレドニゾン錠の臨床的有効性は理想的ではなく，遅効性シクロホスファミドとの併用の効果も理想的ではないことを示している。 本症例では，腹痛，関節痛を含む急性炎症反応がより重症であり，発症初期に腎障害が中程度に達したが，咳，呼気性呼吸困難，貧血および他臓器の障害の重大な状況は観察されなかった。 そのため，メチルプレドニゾロンか粒は使用せず，セファトリキソン，経口プレドニゾン，トリプテリジウムグリコシド錠の点滴静注を漢方薬と併用して，崩壊，血液循環促進，血液うっ滞の解消に用いた。 併用療法の有効性は良好であった。 本症例の治療過程では，プレドニゾンに加えて軽度の免疫抑制剤も投与したが，本症例の治療にはトリプテリジウムグリコシド錠も用いた。 Tripterygium wilfordiiは伝統的な中国医学です。 1997年には、その活性成分であるトリプテリギウム配糖体が独特の抗炎症性および免疫抑制性を有することが最初に報告された（10）。 その高い免疫抑制効果と副作用の発生率が低いため、トリプテリギウム配糖体は現在、自己免疫疾患およびHSPNの治療に広く使用されている。
肺出血を伴うHSPの症例はまれであり、HSPは明らかな出血の欠如のために診療所では通常無視される。 しかし、重篤な症例は急性で重大であり、死亡率は高い。 したがって、HSPの臨床治療では、皮膚、関節、尿および腹部の一般的な症状に加えて、肺症状に注意を払うべきである。 原因不明の呼気呼吸困難と喀血が診療所に現れたら、肺出血を伴う可能性を考慮する必要があります。 この疾患の治療計画を考えるとき、適用された治療計画が臨床例の欠如のために他の患者に適しているかどうかについて明確な結論を導くことは したがって、さらなる研究が必要である。