von Willebrand病は、患者がより出血しやすくなる先天性疾患です。 患者では、von Willebrand因子と呼ばれる血液のタンパク質凝固はわずかであったか、正常に機能しません。 Von Willebrandの病気は治療可能ではないです。 しかし、適切な治療をすれば、患者は正常な生活を送ることができます。
von Willebrand病の症状
von Willebrand病の症状は軽度であるか、まったく現れない可能性があるため、患者には認識されません。 この疾患の重症度は、各患者において異なる。
フォンヴィレブランド病の症状はこちら:
- 抜歯や手術を受けた後の重い出血
- 10分で止まらない鼻血
- 尿や便に血液がある
- 皮膚の傷みやすい
フォン-ヴィルブランド病の症状は、特に月経中その他:
- 月経は長い時間、または非常に出てくる血液を持続させます。
- は経血の速度を抑制するために一度に二つのパッドを必要とした。
- パッドまたはタンポンを一時間に複数回交換します。
- 疲労、衰弱、息切れなどの貧血の症状。
フォンヴィレブランド病の原因
フォンヴィレブランド病はVWF遺伝子の変異によって引き起こされ、その遺伝子はフォンヴィレブランド因子を産生するために身体に指示を与える。 VWF遺伝子の突然変異は、von Willebrand因子の量を減少させるか、またはvon Willebrand因子の機能を破壊する可能性がある。
のフォンヴィレブランド因子機能は血栓を形成し、血小板（血小板）の細胞を傷害または出血した組織の壁に付着させることにより、血栓を形成する。 血餅の形成は、出血を止めるために重要です。 しかし、この病気の患者では、体内にvon Willebrand因子が少ししか存在しないか、またはこれらの因子の機能に障害が現れる。 これらの条件は、血小板が形成されず、出血が制御不能になる血餅をもたらした、に固執することができます原因となります。
これらの遺伝子の異常は、通常、親から継承されます。 しかし、同じ病気の両親がいるにもかかわらず、誰かが成長したときに、これらの遺伝子の異常が単独で発生する可能性があります。
フォンヴィレブランド病の診断
最初の検査で、医師は患者と家族の病気の病歴を尋ねます。 その後、医師は次のようないくつかの血液検査を行います:
- Von Willebrand因子抗原。 このテストを通して、医者は血の蛋白質のレベルの測定によって血のvon Willebrandの要因のレベルを、定めることができます。
- リストセチン補因子活性。 この試験では、医師は、血液凝固プロセスにおけるvon Willebrand因子の性能をどれだけ測定するかを測定する。
感染、ストレス、妊娠、薬物の消費などの多くの要因の影響を受けて、検査結果が異なる場合がありますのでご注意ください。 患者が再び血液検査を行うことを推奨することができるように。
フォンヴィレブランド病の治療
フォンヴィレブランド病は治癒することはできませんが、治療は出血を予防し止めるのに役立ちます。 選択された治療方法は、患者の状態、タイプ、疾患の重症度、ならびに以前の治療方法に対する患者の反応に依存する。
フォンヴィレブランド病の治療のいくつかのタイプは次のとおりです:
- トラネキサム酸 トラネキサム酸は、既に形成された分解血栓のプロセスを遅くするために使用され、出血を止めることができる。
- 経口避妊薬。 女性患者では、月経中の重度の出血を制御するために経口避妊薬を使用することができます。 経口避妊薬のホルモンのエストロゲンの内容はまたvon Willebrandの要因の生産を励ますことができます。
- デスモプレッシン Desmopressinは血管の壁で貯えられるvon Willebrandの要因の多くを解放するようにボディを刺激するように働く総合的なホルモンです。
von Willebrand病の合併症
適切に治療されていない場合、Von Willebrand病の患者は次のような合併症を有する可能性があります:
- 痛みと腫れ。 この状態は、軟部組織または関節に異常な出血がある場合に発生します。
- 過度の月経出血は、鉄欠乏性貧血を引き起こす可能性があります。
フォンヴィレブランド病は、制御不能な出血を引き起こして死を引き起こす可能性があります。 したがって、重度の出血がある場合は、直ちに治療を行う必要があります。