건강한 중년 남자는 오른쪽 눈의 비전에서’커튼’을 경험합니다.

안저 검사에서 장 액성 망막 박리 및 맥락막 삼출이 밝혀졌습니다.

문제: 12 월 10, 2013

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54 세의 한 남자가 외부 안과 의사에 의해 오른쪽 눈의 망막 박리를 위해 라히 클리닉에 의뢰되었습니다. 환자는 1 달 동안 오른쪽 눈에 있는 그의 시야의 상부에”까만 커튼”의 점차적인 개시를 기술했습니다. 시력 상실은 플래시 또는 플로터가 선행되지 않았습니다. 그는 눈안에 고통 또는 적색을 부정하고 두통이 있지 않았다. 시스템에 대한 완전한 검토는 그렇지 않으면 부정적이었습니다.

환자의 안구 병력은 해부학 적 좁은 각도,원시 및 경미한 백내장에 대한 두 눈의 최근 말초 레이저 홍채 절개에 대해 현저했다. 그의 병력에는 하이드로 클로로 티아 지드 제어 고혈압이 포함되었습니다. 가족 안구 역사는 없었습니다. 그는 비 흡연자였으며 알코올 또는 불법 약물 사용을 거부했습니다.

검사

검사에서 환자의 가장 잘 교정 된 시력은 오른쪽 눈의 20/400,왼쪽 눈의 20/20 이었습니다. 거리에서의 굴절 오차는 우안에서는+4.75-1.00@090,좌안에서는+3.50-0.75@081 이었다. 눈동자는 오른쪽 눈의 빛에 느리게 반응했지만 명확한 구 심성 동공 결함은 보이지 않았습니다. 대립 시야 왼쪽 눈에 오른쪽 눈과 전체 필드에 우수한 시야 결함을 보였다. 기본 시선에 오른쪽 외사시가 있었다,하지만 안구 운동은 가득 차 있었다. 두 눈 모두 15 밀리미터였다.

전방 세그먼트 시험은 렌즈의 전방 캡슐에 1 내지 2+안료,전방 유리체에 2 내지 3+안료,특허 레이저 홍채 절제술 및 양안 모두에서 2+핵 경화증을 갖는 얕은 전방 세그먼트를 나타냈다. 고니 오 스코피에서 오른쪽 눈은 홍채에 가파른 구성을 가졌으며 각도 구조는 볼 수 없었습니다. 왼쪽 눈의 각도는 얕았지만 열려있었습니다. 오른쪽 눈의 후방 세그먼트 검사에 열 등 한,황 반 오프,수 포성 망막 박리와 유체 이동 했다. 360 에 대한 전방 주변에 맥락막 삼출이 있었다. 망막 눈물을 찾을 수 없습니다. 왼쪽 눈의 안저는 망막 색소 상피의 큰 일시적인 선천성 비대와 함께 평평했습니다.

오른쪽 눈을 스캔하면 공막 비후 가능성이 더 밝혀졌지만 질량은 없었다. 망막 박리 및 전방 맥락막 삼출을 시각화했습니다(그림 2). 축 길이는 스캔에 의해 측정되고 20 이기 위하여 찾아냈습니다.오른쪽 눈은 87 밀리미터,왼쪽 눈은 21.60 밀리미터.

그림 1. 안저 사진 이동 유체와 황반 오프 하 망막 박리를 시연.

이미지:바르톨리니 세이,블라하

그림 2. 비-하 망막 박리와 가능한 공막 비후를 보여주는 오른쪽 눈의 스캔.

진단은 무엇입니까?

장액 박리

정상 안압,일 측성 장액 박리 및 맥락막 삼출을 가진 중년 남성의 감별 진단에는 포도막 삼출 증후군,후방 공막염,포도막 흑색 종,전이성 종양,포도막 박리를 동반 한 레그 마토 망막 박리,다 초점 맥락막 염,중증 고혈압 맥락막 병증,보그-코야나기-하라다 병 및 다발성 골수종 또는 점액 수종과 같은 전신 질환이 포함됩니다.갑상선 기능 장애.

후 공막염은 일반적으로자가 면역 질환의 징후입니다.; 그것은 고통스럽고 여성에게 더 흔합니다. 신 생물은 모든 질량에 대해 비 스캔 음성으로 제외되었습니다. 환자는 최근에 그의 혈압이 좋은 통제의 밑에 있었다는 것을 보고한 그의 1 차 배려 의사를 보았었습니다,그는 다르게 잘 느끼고 있었습니다,조직 원인을 확률이 낮게한. 보그-코야나기-하라다는 일반적으로 백반증,소아마비,탈모증 및 이질증의 발견 가능성이있는 젊고 어둡게 착색 된 개인에서 볼 수있는 양측 성 포도막 질환입니다.

환자의 눈의 짧은 축 길이는 나노 안구 유사 눈에서 종종 나타나는 포도막 삼출 증후군의 진단을 뒷받침했습니다.

후속

환자는 공막 절단이있는 공막 창문 수술실로 이송되었습니다. 공막 플랩을 제거하고 병리학으로 보냈습니다. 포도막 삼출 증후군의 진단은 공막 간질에서 콜라겐 섬유 사이의 증가 된 점액의 특징적인 발견을 보여 주었다.

수술 3 개월 후 오른쪽 눈의 시력은 20/50 이었습니다. 에 확장 된 시험,열등한 주변에 남아있는 얕은 망막 하액 만있었습니다. 맥락막 삼출이 해결되었습니다. 황반은 평평했다.

토론

1963 년 셰펜스와 브록허스트에 의해 처음 만들어낸 포도막 삼출이라는 용어는 초막상 공간에서 비정상적인 체액 수집을 특징으로 하는 파토아나토스 상태를 가리킨다. 저혈압,나노 안구,외상,이전 안구 수술 또는 근본적인 염증성,전염성,침윤성 또는 수압 상태를 포함하여 포도막 삼출의 많은 원인이 있습니다. 알려진 원인이없는 경우 특발성 포도막 삼출 증후군(단말)이라는 용어가 사용됩니다. 특발성 단말은 다르게 건강한 중년 남자에서 전형적으로 선물하고 공막 및 맥락막의 1 차적인 이상에 관련있고 생각되는 희소한 질병입니다.

드문 질환이기 때문에 특발성 단말의 실제 발생률과 유병률은 알려지지 않았습니다. 이 질병의 병태 생리학은 다 인성 일 가능성이 높습니다. 제안 된 메커니즘에는 와류 정맥 압박,증가 된 맥락막 혈관 투과성 및 공막 및 초막 공간에서의 단백질의 비정상적인 축적이 포함됩니다. 흥미롭게도,조직 학적 연구는 콜라겐 다발 라멜라 배열의 무질서 및 콜라겐 다발 사이의 글리코 사 미노 글리 칸(개그)의 비정상적인 침착을 포함하여 이들 환자의 공막 구성에 공막이 두꺼워지는 것을 보여 주었다. 이 두꺼워지고 비정상적으로 구성된 공막은 소용돌이 정맥의 압박과 단백질의 전두엽 유출에 대한 저항성 증가에 기여하여 상막 공간에서의 단백질 축적으로 이어지며,이는 상막 공간에서 맥락막 모세 혈관으로의 유체 이동 감소를 초래하고 장 액성 섬모 삼출을 유발합니다. 일부 저자는 노화 및 호르몬 변화가 공막을 가로 지르는 단백질 수송의 이상을 악화시킬 수 있다고 제안합니다.

특발성 단말은 남녀 모두에서 나타날 수 있지만 남성에서 더 흔합니다. 그것은 65%의 경우 양측 상태입니다. 일방적 인 경우는 노인에게 나타나는 경향이 있습니다. 환자는 한쪽 또는 양쪽 눈의 시력 저하에 대한 불만을 나타냅니다. 망막 박리는 종종 중앙 또는 우수한 암점을 초래합니다. 환자는 종종 짧은 축 길이와 원시를 가지고 있습니다. 검사에서 안압은 정상이어야합니다. 확장 된 상공 혈관 및 전방 챔버 플레어가있을 수 있지만 세포는 아닙니다. 고니 오 스코피는 슐렘 운하의 혈액과 좁은 전방 챔버 각도를 나타낼 수 있습니다. 비 색소 성 유리체 세포가 흔히 볼 수 있습니다. 망막 박리는 황반으로 제한될 수 있고 또는 환자가 강직하 때 이동 액체를 가진 열등한 망막을 관련시킬 수 있습니다. 맥락막 박리는 갈색 주황색이며 부드럽고 돔 모양의 고도가 앞쪽으로 위치하며 때로는 환형 배열이 있습니다. 망막 박리와 달리 섬모 색막 박리는 안구 운동으로 물결 치지 않습니다. 그만큼 오라 세라 타 때로는 쉽게 볼 수 있습니다 이차 상승 동위 평면 과 말초 맥락막. 표범 반점 망막 색소 변화는 만성 단말 및 기간에서 볼 수 있습니다.

특발성 단말은 배제 진단입니다. 안구 저혈압,진정한 나노 안구,외상,수술,후 공막염,설파 또는 탄산 탈수 효소 억제제 약물 반응,아밀로이드증,헌터 증후군,동정맥 누공,악성 고혈압,전이성 암종,림프 증식 성 맥락막 침윤 또는 포도막 흑색 종을 포함하여 포도막 삼출의 2 차 원인을 배제해야합니다. 비-스캔 초음파는 신 생물을 배제 할뿐만 아니라 망막 및 맥락막 박리와 맥락막-공막 층의 농축을 보여줄 수 있습니다. 또한,나노 안구 환자는 7 일 이상의 원시를 가지며 작은 각막 직경,얕은 전방 챔버 및 높은 렌즈 대 눈 부피 비율을 가질 수 있습니다. 공막 조직은 병리학을 위해 보내질 수 있으며,이는 콜라겐 섬유의 특징적인 혼란,섬유 직경의 변화 및 축적 된 개그로 구성된 증가 된 세포 외 기질을 보여줍니다.

포도막 삼출의 염증성 원인과 달리 특발성 단말 환자는 코르티코 스테로이드 또는 항 대사 제를 포함한 비수술 적 치료에 잘 반응하지 않습니다. 특발성 단말은 사분면 부분 두께 경화 절제술로 성공적으로 치료할 수 있습니다. 이 수술 절차는 1983 년에 가스에 의해 처음 설명되었으며 5 밀리미터 7 밀리미터,각 사분면에서 1/2 내지 2/3 두께의 경화 절제술을 만드는 것으로 구성됩니다. 공막 절제술의 장축은 원주 방향으로 배향되며,각 공막 절제술 층의 중앙에 2 밀리미터 선형 공막 절개가 이루어지고 1 밀리미터에서 2 밀리미터 공막 펀치로 확대됩니다. 한쪽 눈에서 수술이 필요한 환자의 약 절반은 결국 다른 쪽 눈에서 수술이 필요합니다. 치료 없이는 장기간의 임상 경과가 발생할 수 있으며,수개월에서 수년에 걸쳐 완화 및 재발이 발생할 수 있으며 시력이 영구적으로 감소 할 수 있습니다.

우리 환자는 정상적인 축 방향 길이보다 짧았습니다. 특발성 단말을 가진 나노 안구 눈과 원시 짧은 눈 사이에는 상당한 임상 적 및 조직 학적 중첩이 있습니다. 나노 안구 눈의 조직학에서 우야마 등은 특발성 단말 및 기간에서 발견되는 공막 섬유 및 프로테오글리칸 침착 물과 동일한 병리학 적 무질서를 발견했다. 우리 환자는 진정한 나노 안구를 가지고 있지 않았지만 일부 저자는 특발성 단말 및 나노 안구가 선천성 원발성 공막 이상을 가진 동일한 스펙트럼의 질병에 있다고 생각합니다.

결론

요약하면,오른쪽 눈과 검사에서 통증이없는 우수한 암점을 가진 54 세의 남성이 섬모 삼출액 및 이동 유체와 함께 장 액성 망막 박리를 갖는 것으로 밝혀졌다. 비 스캔 초음파 검사에서 두꺼운 공막과 관련된 대량 병변,섬모 삼출 및 망막 박리가 없음을 밝혀 냈습니다. 특발성 포도막 삼출 증후군의 진단은 정상적인 축 방향 길이보다 짧은 것을 보여주는 스캔에 의해 뒷받침되었으며 공막의 병리학 적 분석으로 확인되었으며,알시안 블루 염색에서 콜라겐 섬유 사이의 점액 증가가 나타났습니다. 환자는 공막 컷 다운이있는 공막 창으로 성공적으로 치료되었습니다.