결절성 다발성 동맥염(팬)

앨런 살라마 교수
신장학 교수 및 명예 컨설턴트 신장학 로얄 프리 병원 런던

2019 년 2 월

결절성 다발성 동맥염이란?

결절성 다발성 동맥염(팬)은 신장과 장을 공급하는 혈관과 같은 중간 크기의 혈관에 영향을 미치는 매우 드문 재발 성 혈관 질환입니다.

어린이와 성인 사이의 주요 증상에 차이가있을 수 있지만 모든 연령대에 영향을 줄 수 있습니다. 남성과 여성은 거의 똑같이 영향을받습니다.

팬은 혈관염의 다양한 형태를 설명하기 위해 처음 사용 된 용어 였지만 질병의 원인과 연관성을 더 잘 이해하면 이제 상태를 하위 분류 할 수 있습니다.이 상태는 관리,가능성이있는 결과 정의,환자 및 친척의 상담 및 가장 적절한 치료를 시작하는 데 도움이됩니다. 이러한 하위 유형은 실제로 다른 질병 일 수 있지만 중간 크기의 혈관이 다양한 생물학적 요인에 의해 손상 될 때 발생하는 유사한 임상 적 특징을 가지고 있으며 원인에 대해 더 많이 이해할수록 그 관계를 더 잘 이해할 수 있습니다.

증상은 무엇입니까?

영향을받는 부위에 따라 다르며 대부분의 혈관염과 마찬가지로 신체의 모든 장기에 영향을 줄 수 있지만 일반적인 증상으로는 체중 감소,근육통,관절통,피부 발진 또는 결절,복부 통증,때로는 대변에 혈액이 있고 손이나 발에 무감각 또는 따끔 거림이 있습니다. 덜 자주 눈 문제,호흡 곤란 가슴 통증 또는 고환 통증이 발생할 수 있습니다. 젊은 나이에 발생하는 팬 스트로크의 특정 형태에서 일반적이다. 신장 관련과 고혈압은 또한 수시로 있고 그러나 현상 없이 일 수 있습니다.

표: 빈도에 따라 팬을 가진 어린이 및 성인의 일반적인 증상

팬 하위 유형 및 연결:

• 감염:팬은 간염 바이러스 감염과 연관 될 수 있으며,덜 일반적으로 에이즈 또는 간염과 같은 다른 바이러스 감염과 관련 될 수 있습니다.
• 유전병: 이것은 특히 동부 지중해에서 온 환자들에서 흔히 볼 수 있는 가족성 지중해 열병이라고 불리는 병태입니다. 이 형태에서는 복부 통증,근육통 및 신장 주위의 출혈이 일반적인 특징입니다. 팬 같은 질병 귀착되는 그밖 유전 질병은 아빠 2 불린 유전자에 있는 결점에 환자에서 있습니다. 이 형태로 관절 통증과 뇌졸중이 일반적입니다.
  이러한 모든 유전 적 사례에서 유사한 문제의 가족력이있을 수 있지만,직계 가족 구성원(부모,형제 자매 또는 조부모)이 항상 그런 것은 아니지만 조건이 연속적으로 유전 될 수 있으므로 때로는 세대를 건너 뛸 수 있습니다.
• 클래식 팬:명백한(현재 알려진)연관성이없는 사람들은 클래식 팬이라고 부릅니다.
• 피부 팬:이것은 적어도 처음에는 피부에 국한된 제한된 형태의 팬입니다. 피부 팬은 종종 더 광범위한 팬으로 이어지지는 않지만 피부 문제는 제외하고 일부 제한된 증상이있을 수 있습니다. 일부 형태의 피부 팬은 특정 약물(예:미노사이클린,항생제)에 대한 노출과 관련이있을 수 있습니다
• 다른자가 면역 류마티스 질환과 관련된 팬:중간 혈관 혈관염은 쇼그렌 증후군 및 류마티스 관절염과 같은 다른 류마티스 질환에서 발견 될 수 있지만 동일한 환자에서 별개의자가 면역 질환이거나 단일 류마티스 질환의 증상 일 수 있습니다.

그러므로 우리는 지금은 자격이 어떤 형식의 팬 있을 수 있습니다,예를 들어,B 형 간염된 팬,FMF 팬,클래식 팬 또는 DAD2-PAN,베어링 하는 마음에 우리가 발견할 수 있습니다 새로운 연결하거나 원인에서 미래입니다.

팬은 항상 안카 음성이며,환자에서 안카의 발견은 다른 형태의 혈관염을 암시합니다(안카 관련 혈관염 참조).

누가 영향을 받습니까?

고전 팬은 중년에 가장 흔하지만 성인과 어린이는이 질병에 걸릴 수 있습니다. 팬을 기술하는 더 오래된 시리즈의 많은 것은 충분하게 모든 새로운 모양 및 특수형을 분화하지 않았다. 결과적으로 우리가 특정 하위 유형에 대해 알고있는 것은 이제 진정으로 높이 평가되고 있습니다.

팬의 원인은 무엇입니까?

고전적 또는 피부 팬의 원인은 아직 알려져 있지 않다. 환자의 자신의 면역 계통에 의하여 혈관 벽에 공격이 있습니다. 왜 특정 혈관이 영향을 받고 특정 지역에 있으며,자가 면역 공격을 유발하는 것은 여전히 명확하지 않습니다. 간염과 간염 바이러스 감염이 있는 사람들에게서 혈관 손상의 원인도 불확실합니다. 간염에 걸린 사람은 거의 없고,간염에 걸린 사람은 거의 없습니다. 이 형태의 팬은 간염 감염 예방 접종 및 치료의 결과로 훨씬 덜 보편화되고 있습니다.

진단

다른 유형의 혈관염과 마찬가지로 단일 진단 검사는 없습니다.

진단은 환자,신체 검사,다양한 실험실 검사(증상의 다른 원인을 배제하고 팬을 가리 키기 위해)및 영향을받는 부위의 생검에 의해 설명 된 증상을 기반으로합니다. 질병의 유전 모양에서는,특정 유전자 검사는 적당한 진단을 내릴 것을 요구됩니다.

혈액 검사는 염증의 증거를 보여줍니다. 복부의 혈관은 일반적으로 영향을 받고 혈관 조영술(혈관의 엑스레이-그림 참조)은 진단에 도움이되는 전형적인 결과를 보여줄 수 있습니다. 이것은 별도의 치료가 필요할 수 있으므로 팬 환자에게 간염 바이러스,에이즈 및 간염을 검사하는 것이 중요합니다.

치료

고전 팬의 경우,고용량 스테로이드 및 시클로 포스 파 미드는 종종 염증을 통제하기 위해 사용됩니다. 일단 통제하에 치료는 종종 스테로이드 및 아자 티오 프린과 같은 다른 면역 억제제를 사용하여 12 개월 동안 계속되고 일부 환자에서는 중단 될 수 있습니다. 질병 재발이 발생하고 경우에 따라 더 긴 치료 기간이 필요할 수 있습니다.

감염성 원인이있는 환자는 일반적으로 전문적인 치료를받는 항 바이러스 약물을 사용한 특정 감염에 대한 특정 치료가 필요합니다. 특정한 하위의 팬 수 있는 다른 구체적인 치료–예를 들어 콜히친에서 잘 작동을 억제하에 염증 FMF 팬,는 반대로 TNF 치료에서 때때로 사용되는 류마치스성 관절염에서 가장 효과적 DAD2 관련된 팬.

약물 및 부작용

결절성 다발성 동맥염에 처방 된 주요 약물에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오:

• 시클로 포스 파 미드
• 스테로이드
• 혈관염 치료에 사용되는 다른 약물에 대한 자세한 내용은 약물 및 부작용 용어집
  

  예후

  치료와 함께 예후는 일반적으로 양호합니다. 대부분의 경우 치료는 12 개월 후에 중단 될 수 있습니다. 일부 환자에서는 장기 치료가 필요한 질병이 재발합니다.

  요점

  • 추가 읽기
    • 마이클 제이 딜런,데피나 엘레테리우,폴 아 브로간:중형 혈관 질환. 소아 신장학 2010
    • 손메즈 그 외.결절성 다발성 동맥염: 25 년의 경험 임상 실험 류마티스 2018
    • 카라다그와 제인:결절성 다발성 동맥염 재검토:역사적 접근법,하위 표현형 및 연구 의제 검토 임상 및 실험 류마티스 2018
    • 루시디 외 소아기 대 성인 발병 결절성 다발성 동맥염:프랑스 혈관염 연구 그룹 등록 결과. 자가 면역 리뷰 2018