폰 빌레 브란트 병은 환자가 더 쉽게 출혈하게 만드는 선천성 질환입니다. 난민에,폰 빌레 브란트 인자라는 혈액의 단백질 응고는 약간이었다 또는 정상적으로 작동하지 않습니다. 폰 빌레 브란트 병은 치료할 수 없습니다. 그러나 적절한 치료를 통해 환자는 정상적인 삶을 살 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 병의 증상
폰 빌레 브란트 병의 증상은 경미하거나 전혀 나타나지 않을 수 있으므로 환자가 인식하지 못합니다. 이 질병의 중증도는 환자마다 다릅니다.
폰 빌레 브란트 병의 증상은 다음과 같습니다:
- 치과 추출 또는 수술 후 심한 출혈
- 10 분 안에 멈추지 않는 코피
- 소변이나 대변에 혈액이 있음
- 피부에 쉽게 멍이 들다
폰 빌레 브란트 병의 증상은 특히 월경 중 여성에서 더 쉽게 볼 수 있습니다.:
- 월경은 오랜 시간,또는 아주 많이 나오는 혈액을 지속.
- 생리혈의 속도를 억제하기 위해 한 번에 두 개의 패드가 필요했습니다.
- 패드 또는 탐폰을 한 시간에 한 번 이상 교체하십시오.
- 피로,쇠약 또는 호흡 곤란과 같은 빈혈의 증상.
폰 빌레 브란트 병의 원인
폰 빌레 브란트 병은 폭스 바겐 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며,그 유전자는 신체에 폰 빌레 브란트 인자를 생성하도록 지시합니다. 폭스 바겐 유전자의 돌연변이는 폰 빌레 브란트 인자의 양을 줄이거 나 폰 빌레 브란트 인자의 기능을 방해 할 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 인자 기능은 혈소판 세포(혈소판)를 손상되거나 출혈하는 조직의 벽에 부착하여 혈전을 형성하여 혈전을 형성합니다. 혈병의 대형은 출혈을 멈추게 중요합니다. 그러나,이 질환을 가진 환자에서,본문에 폰 빌레 브란트 인자의 약간이,또는 이러한 요인의 기능에 장애를 나타납니다. 이 조건은 혈소판이 형성되지 않는 혈병 귀착된 대로 행할 수 있고 출혈이 통제할 수 없게 됩니다 일으키는 원인이 됩니다.
이들 유전자의 이상은 일반적으로 부모로부터 유전된다. 그러나 악마,이 유전자의 이상은 같은 질병을 가진 부모가 있지만 누군가가 자랄 때 스스로 발생할 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 병 진단
초기 검사에서 의사는 환자와 가족에 대한 병력을 묻습니다. 그런 다음 의사는 다음과 같은 몇 가지 혈액 검사를 할 것입니다:
- 폰 빌레 브란트 인자 항원. 이 검사를 통해 의사는 혈중 단백질 수치를 측정하여 혈중 폰 빌레 브란트 인자의 수치를 결정할 수 있습니다.
- 리스토세틴 보조 인자 활성. 이 검사에서 의사는 혈액 응고 과정에서 폰 빌레 브란트 인자의 성능을 얼마나 잘 측정 할 것입니다.
감염,스트레스,임신 또는 약물 섭취와 같은 여러 요인에 의해 영향을 받기 때문에 검사 결과가 다를 수 있음을 유의하십시오. 그래서 환자는 혈액 검사를 다시 할 것을 권장 할 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 병의 치료
폰 빌레 브란트 병은 완치 될 수 없지만 치료는 출혈을 예방하고 막을 수 있습니다. 선택 방법은 환자의 상태,유형,질병의 중증도뿐만 아니라,이전에 치료 방법에 대한 환자의 반응에 의존한다.
폰 빌레 브란트 병의 치료 유형은 다음과 같습니다:
- 트라 넥 삼산. 트라 넥 삼산은 이미 형성된 혈액 응고를 분해하는 과정을 늦추기 위해 사용되어 출혈을 멈출 수 있습니다.
- 피임약. 여성 환자의 경우 피임약을 사용하여 월경 중 심한 출혈을 조절할 수 있습니다. 피임약에 있는 호르몬 에스트로겐의 내용은 또한 폰 빌레 브란트 요인의 생산을 격려할 수 있습니다.
- 데스모프레신 데스모프레신은 혈관벽에 저장된 폰 빌레 브란트 인자를 더 많이 방출하도록 신체를 자극하는 합성 호르몬입니다.
폰 빌레 브란트 병의 합병증
제대로 치료하지 않으면 폰 빌레 브란트 병 환자는 다음과 같은 합병증이있을 수 있습니다:
- 통증과 붓기. 이 상태는 연조직이나 관절에 비정상적인 출혈이있는 경우 발생합니다.
- 빈혈. 과도한 월경 출혈은 철분 결핍 빈혈을 유발할 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 병은 통제되지 않은 출혈로 사망 할 수 있습니다. 그러므로,치료는 가혹한 출혈이 있는 경우에 즉각 주어져야 합니다.