Diffuse Hvite Orale Plakk

Diagnose: Hvit svamp nevus.

på grunn av utholdenheten til denne guttens hvite orale plaketter (figur 1) ble han henvist til en oral og maxillofacial patolog, og en biopsi ble utført. Histopatologisk undersøkelse av biopsiprøven viste stratifisert plateepitel, som viste akanthose (dvs.en økning i tykkelsen av stratum spinosum) og hyperparakeratose (dvs. fortykning av keratinlaget med retensjon av kjerner av cellene). Innenfor det spinøse laget viste cellene intracellulært ødem som ga et vakuolert utseende. Dette histologiske utseendet, sammen med familiehistorie og kliniske egenskaper, var i samsvar med en diagnose av hvit svamp nevus.

Hvit svamp nevus, eller «Kanon sykdom», er en relativt uvanlig genetisk lidelse som er arvet som en autosomal dominant egenskap . Penetransen er høy, men uttrykksevnen er variabel . Asymptomatiske, hvite, foldede slimhinneplakk som ofte har en svampete tekstur karakteriserer denne lidelsen . Disse plakkene involverer primært buccal mucosa, labial mucosa, alveolar ridge og gulvet i munnen. Som det var sant med tilfellet sett i denne gutten, blir plakkene ofte først oppdaget ved en periodisk dental eller muntlig undersøkelse i barndom, barndom eller ungdomsår . Noen berørte individer, som denne guttens mor, har også ekstra orale lesjoner i nesen, spiserøret eller anogenitalt område (dvs .endetarm, anus, skjede og vulva). Samtidige dermale lesjoner er ikke et symptom på denne lidelsen . Personer kan oppleve eksacerbasjoner der lesjonene blir mer synlige og overflatelagene eksfolierer . Når smerte er tilstede, rapporterer enkelte individer delvis lindring med mottak av systemisk penicillin eller en oral tetracyklin skylling, noe som tyder på at bakteriell vekst kan bidra til smerten. Generelt er imidlertid hvit svamp nevus en kronisk, godartet tilstand som ikke krever behandling .

andre arvelige lidelser som bør vurderes i differensialdiagnosen av hvite orale lesjoner er arvelig godartet intraepitelial dyskeratose, pachyonychia congenita og dyskeratose congenita . Som det var sant med saken rapportert i denne gutten, er candidiasis den vanligste bekymringen når individer presenterer diffuse hvite plaketter gjennom munnen. Faktorer som predisponerer for oral candidiasis inkluderer langvarig mottak av antibiotikabehandling, nedsatt spyttstrøm, bruk av proteser, dårlig kontrollert diabetes mellitus, Candida endokrinopati syndrom og nedsatt cellemediert immunitet . De orale lesjoner av candidiasis er preget av hvite plaketter eller flekker, ofte med et melke ostemasse—utseende, som tørker av med trykk, etterlater en rød, noen ganger hemorragisk overflate. De er oftest tilstede på buccal mucosa, tunge og gane . Cytologisk undersøkelse avslører spirende gjærformer og pseudohyphae. Personer med oral candidiasis kan ha nytte av behandling med topiske og / eller systemiske antifungale medisiner.

som illustrert av saken rapportert her, begynner evaluering av pasienter med vedvarende hvite orale plakk med å skaffe seg en grundig historie, inkludert en familiehistorie. Egenskapene til de orale plakkene og tilstedeværelsen av tilhørende abnormiteter i hud, negler, øyne og andre slimhinneoverflater kan gi viktige ledetråder. Hvis diagnosen ikke er tydelig fra historien og undersøkelsen, skal pasienten henvises til en oral og maksillofacial patolog, og en biopsi skal utføres for å etablere den bestemte diagnosen. Etter at hvit svamp nevus ble diagnostisert i denne gutten, var vi i stand til å utdanne sin familie om den autosomale dominerende karakteren av denne tilstanden og for å berolige dem om sin godartede kurs. I tillegg ble de spart unødvendige antifungal terapier.